Порок сердца: сколько живут с болезнью, способы диагностики и методы лечения

Сколько живут с врожденным пороком сердца?

Врожденные пороки сердца (ВПС)- это органические нарушения структур сердца или прилегающих к нему сосудов, которые присутствуют с рождения. Опасность пороков заключается в том, что может быть серьезно нарушена система циркуляции крови, как внутри самого органа, так и по малому или большому кругу кровообращения.

Смертность детей, связанная с ВПС, снизилась почти на 60% с 1987 по 2005 год, о чем свидетельствует исследование, опубликованное в журнале American College of Cardiology за сентябрь, 2010 год.

Большинство дефектов сердца не имеют известной причины. Несмотря на это сегодня, благодаря успешной современной пренатальной помощи и кардиохирургии, многие дети с ВПС могут полноценно развиваться и переходить во взрослую жизнь. Все же такой вопрос, как сколько живут с врожденным пороком сердца, можно считать открытым. Ответ на него чаще всего зависит от тяжести и величины самого дефекта.

Видео: Врожденный порок сердца

Описание врожденных пороков сердца

У одного младенца из 100, родившихся с сердечным дефектом (проблемой со структурой сердца) состояние определяется как уникальное. Это связано с тем, что существует более 40 известных типов врожденных пороков сердца (отмечает Фонд детского сердца) и даже больше, которые являются единственными в своем роде. На протяжении всей жизни подобные отличия сохраняются.

“У двух взрослых пациентов не было одинаковых симптомов, поэтому каждый из них является особенным с собственным редким заболеванием”, – объясняет 63-летняя Паула Миллер из Мемфиса, работавшая медсестрой и родившаяся с врожденным пороком сердца. Сейчас она является менеджером по работе с членами Ассоциации взрослых с врожденными пороками сердца (ACHA). Со своей стороны она предоставляет поддержку взрослым с сердечными дефектами.

Пороки сердца являются одними из наиболее распространенных врожденных дефектов, возникающих у 1% детей, родившихся живыми (или 2-3% при включении бикуспидального аортального клапана).

В 2013 году у 34,3 миллиона человек были определены ВПС. В 2010 году 223 000 человек погибли в результате этого заболевания, хотя по сравнению с 278 000 в 1990 году этот показатель снизился. [1 – Lozano, R (Dec 15, 2012). “Global and regional mortality from 235 causes of death for 20 age groups in 1990 and 2010: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2010.”. Lancet 380 (9859): 2095–128.]

Для врожденных пороков сердца, которые возникают без неблагоприятной наследственности (de novo), вероятность рецидива у потомков составляет 3-5%. [2 – Canobbio, Mary M.; Warnes, Carole A.; Aboulhosn, Jamil; Connolly, Heidi M.; Khanna, Amber; Koos, Brian J.; Mital, Seema; Rose, Carl; Silversides, Candice (12 January 2017). “Management of Pregnancy in Patients With Complex Congenital Heart Disease: A Scientific Statement for Healthcare Professionals From the American Heart Association”.]

Типы

Существуют различных типы врожденных пороков сердца. Те формы заболевания, которые отмечены звездочкой (*), считаются критическими ВПС.

  • Дефект предсердной перегородки.
  • Дефект атриовентрикулярной перегородки.
  • Коарктация аорты *.
  • Удвоение выхода из правого желудочка *.
  • Транспозиция магистральных артерий *.
  • Аномалия Эбштейна *.
  • Синдром гипоплазии левых отделов сердца *.
  • Прерывание дуги аорты *.
  • Атрезия легочного ствола *.
  • Единственный желудочек *.
  • Тетрада Фалло *.
  • Общий аномальный легочный венозный возврат *.
  • Атрезия трикуспидального клапана *.
  • Общий артериальный ствол *.
  • Дефект межжелудочковой перегородки.

Наиболее распространенным сердечным дефектом является атрезия легочного клапана и его стеноз, который приводит к затруднению открытия сердечного клапана. Подобные данные были получены в ходе проведенного национального опроса в США за 2002 год.

Вторым по распространенности ВПС, по данным Национального института сердца, легких и крови, представляет собой сложный дефект, известный как тетрада Фалло. У людей с этим заболеванием в сердце имеется отверстие между желудочками, декстрапозиция аорты, стеноз выходного отверстия правого желудочка и его же гипертрофия. Последнее нарушение вызвано чрезмерным давлением крови.

Причины

В европейских странах врожденные пороки сердца диагностируются примерно у 0,8-1% живых новорожденных. В Польше они стоят на втором месте среди причин неонатальной смертности сразу после перинатальных заболеваний. В большинстве случаев (90%) причина врожденной болезни сердца неизвестна. Оставшаяся часть связана с генетическими дефектами и влиянием тератогенных факторов.

Как одиночные генные мутации, так и хромосомные аномалии могут влиять на образование дефектов. Существуют некоторые генетические предрасположенности, которые участвуют в образовании хромосомной трисомии: синдрома Дауна, синдрома Патау и синдрома Эдвардса. Врожденные пороки сердца также чаще встречаются у детей с другими врожденными синдромами, такими как Тернер, Нунан, Алажилл, Марфан и Элерс-Данлос, Хёрлер, Ди Джордж. Определяются ВПС при несовершенстве остеогенеза и других нарушениях.

Врожденные пороки сердца чаще всего возникают у новорожденных, матери которых в течение первого триместра беременности страдала от некоторых вирусных заболеваний, особенно краснухи (по лат. Rubeolla). В таких случаях может образовываться незаращение артериального протока и стеноз легочной артерии. Привести к ВПС может применение определенных лекарств – гидантоина, лития, талидомида, витамин А или злоупотребление алкоголем.

Среди других тератогенных факторов, повышающих риск, отмечаются неконтролируемый диабет у матери во время беременности, системная красная волчанка и эпилепсия, особенно при использовании специальных лекарственных препаратов.

Видео: Причины появления: врожденный порок сердца

Признаки и диагностика

Клиническая картина врожденных пороков сердца зависит от типа и тяжести конкретного дефекта. Некоторые пороки могут иметь незначительные проявления. При других расстройствах у ребенка определяются следующие симптомы:

  • Посинение ногтей или губ.
  • Учащенное или затрудненное дыхание.
  • Усталость при кормлении или физической активности.
  • Сонливость и апатия.

Диагностические исследования

Врач в первую очередь проводит физический осмотр ребенка. Далее выполняются инструментальные методы исследования. Некоторые ВПС могут быть диагностированы во время беременности с использованием специального типа ультразвука, называемого эмбриональной эхокардиографией. С ее помощью создаются ультразвуковые снимки сердца развивающегося плода.

Другие формы ВПС не обнаруживаются до рождения или сразу после появления на свет малыша. В таких случаях их могут определить в детском или даже зрелом возрасте. Если врач подозревает наличие ВПС, тогда ребенку могут быть назначены дополнительные исследования (например, кардиография), что позволяет уточнить диагноз.

Лечение

Лечение ВПС зависит от типа и тяжести присутствующего дефекта. Некоторым пострадавшим младенцам и детям может потребоваться одна или несколько операций по восстановлению сердца или кровеносных сосудов.

В других случаях проводится лечение без операции, а лишь с использованием такой процедуры, как катетеризация сердца. Во время ее выполнения длинная трубка, называемая катетером, проводится по кровеносным сосудам к сердцу, где врач может выполнять измерения и делать изображения или необходимые тесты, а также полностью устранить проблему.

Иногда дефект сердца не может быть полностью восстановлен, тогда с помощью малоинвазивной процедуры улучшается кровоток и функционирование сердце. Важно отметить, что даже если сердечный дефект был восстановлен, многие люди с ВПС полностью не излечиваются.

Ответы на часто задаваемые вопросы

Есть ли точные данные, сколько лет живут люди с врожденными пороками сердца?

По мере расширения медицинской помощи и лечения, оказываемого младенцам, больные с ВПС живут дольше и полноценней. Многие дети с ВПС смогли перейти во взрослую жизнь. По оценкам, более двух миллионов человек в Соединенных Штатах живут с ВПС.

Статистика по выживаемости:

  • Выживание младенцев с ВПС зависит от того, насколько серьезен дефект, когда он диагностирован, и как он лечится.
  • Около 97% детей, родившихся с некритичным ВПС, выживают до одного года, тогда как 95% детей, родившихся с некритичным ВПС, выживают до 18 лет.
  • Около 75% младенцев, родившихся с критическим ВПС, выживают до одного года, при этом 69% младенцев, родившихся с критическими ВПС, выживают до 18 лет. Таким образом, население людей с ВПС возрастает.
  • Улучшаются выживаемость и медицинское обслуживание детей с критическими ВПС. В период с 1979 по 1993 год около 67% младенцев с критическими ВПС выжили до одного года. До этого же возраста смогло дожить около 83% детей с критическими ВПС в период с 1994 по 2005 год. [3 – Matthew E. Oster, Kyung A. Lee. Temporal Trends in Survival Among Infants With Critical Congenital Heart Defects. Pediatrics, May 2013.]

Существуют следующие варианты развития ВПС:

  1. Многие люди с неосложненными формами пороков живут без особых проблем.
  2. У других случаях может наблюдаться развитие болезни с течением времени.
  3. У части больных с ВПС имеются генетические нарушения или другие изменения со здоровьем, которые повышают риск инвалидизации или даже смертельного исхода.

Даже при улучшенном лечении многие люди с ВПС не излечиваются полностью, даже если их дефект сердца был восстановлен. При ВПС могут развиваться другие проблемы со здоровьем с течением времени. Все зависит от конкретного сердечного дефекта больного, величины нарушения и серьезности патологии.

На фоне ВПС, даже после проведенного лечения, могут возникать различные проблемы со здоровьем:

  • нерегулярный сердечный ритм (аритмии);
  • повышенный риск инфицирования сердечной мышцы (инфекционный эндокардит);
  • ослабление сердца из-за развития кардиомиопатии.

Наличие ВПС вынуждает регулярно проходить осмотры у кардиолога, что позволяет поддерживать здоровье на приемлемом уровне. Также может потребоваться повторная операция в более старшем возрасте, даже после первичных детских хирургических вмешательств.

Сколько можно прожить с врожденным пороком сердца после хирургии?

Если в детстве была проведена операция на сердце, необходимо следить за состоянием здоровья в любом возрасте. Согласно данным ACHA, у взрослых с ВПС могут возникать проблемы со здоровьем, такие как аномальные сердечные ритмы, инсульт, сердечная недостаточность и даже преждевременная сердечно-сосудистая смерть. Также отмечаются утроенные темпы госпитализации по сравнению с другими взрослыми.

Диаграмма госпитальной выживаемости основана на работе Немецкого кардиологического Центра в Берлине (DHZB).

Симптомы ВПС легко упускаются из виду, потому что они не являются специфическими. В частности, можно почувствовать учащенное сердцебиение, испытывать трудности при физической нагрузке или ощущать усталость и одышку. При этом нередко появляется желание “спрятать голову в песок” вместо того, чтобы сталкиваться с проблемой ухудшения сердечно-сосудистого заболевания.

Важно помнить, что если пришлось родиться с врожденным пороком сердца, тогда во взрослом периоде жизни может потребоваться специализированная помощь.

Возможные риски, связанные с хирургическим вмешательством при ВПС:

  • Дефект межпредсердной перегородки – риск не превышает 0,5%, тогда как при отсутствии лечения больших дефектов больные не проживают более 27-30 лет.
  • Дефект межжелудочковой перегородки – риск при выполнении операции не превышает 3%, хотя многое зависит от величины порока, возраста больного и функциональных возможностей легких.
  • Коарктация аорты – риск хирургического лечения около 1,5-2%, тогда как без операции дети с таким пороком умирают на первом году жизни в 75% случаев.
  • Тетрада Фалло – риск операции составляет 3-6%, тогда как без лечения до 10 лет выживает около 30% больных.

Рекомендуется посещать кардиолога со специализированной подготовкой по врожденным порокам сердца, по крайней мере, один раз в несколько лет и ежегодно для более сложных сердечных дефектов. Но согласно ACHA, менее 10% людей, родившихся с врожденными пороками сердца, фактически получают медицинскую помощь, в которой они нуждаются во взрослом периоде жизни.

Важно знать, что специалист по ВПС не такой же, как обычный кардиолог, у которого, возможно, было всего шесть часов обучения в виде лекций по ВПС и без практического опыта. Напротив, специалисты по врожденным сердечным порокам у взрослых проводят более года обучения в этом узком направлении.

К сожалению, далеко не все могут преодолевать длинные расстояния, чтобы посетить кардиолога, специализирующегося на ВПС у взрослых. Подобные же специалисты в основном находятся именно в больших городах. Один из выходов в такой ситуации – отправлять результаты диагностических исследований узкопрофильному кардиологу по электронной почте, тогда как местный врач после консультации с узконаправленным специалистом сможет проводить более качественное лечение.

Видео: Школа здоровья. Врожденные пороки сердца

Источники

1. Lozano, R (Dec 15, 2012). «»Global and regional mortality from 235 causes of death for 20 age groups in 1990 and 2010: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2010.»». Lancet 380 (9859): 2095–128
2. Canobbio, Mary M.; Warnes, Carole A.; Aboulhosn, Jamil; Connolly, Heidi M.; Khanna, Amber; Koos, Brian J.; Mital, Seema; Rose, Carl; Silversides, Candice (12 January 2017). «»Management of Pregnancy in Patients With Complex Congenital Heart Disease: A Scientific Statement for Healthcare Professionals From the American Heart Association»».
3. Matthew E. Oster, Kyung A. Lee. Temporal Trends in Survival Among Infants With Critical Congenital Heart Defects. Pediatrics, May 2013.

Похожие статьи

Существуют сердечно-сосудистые заболевания способные привести к стойкой потере трудоспособности. Для предотвращения подобного осложнения должно проводится своевременное лечение. Поэтому при выявлении приобретенных пороков сердца не стоит медлить с выполнением врачебных рекомендаций.

Во время внутриутробного развития плода под действием предрасполагающих факторов может нарушаться нормальное формирование сердечно-сосудистой системы. В результате этого образуются врождённые пороки развития, которые могут быть совместимыми и несовместимыми с жизнью. Развитие патологии часто связывают с неправильным образом жизни матери во время беременности, хотя в некоторых случаях большую роль играет наследственность.

Один из 120 младенцев рождается с пороком сердца. Некоторые из них тяжелые, но в большинстве случаев опасности они не представляют. Дефекты могут включать аномальные образования стенок или клапанов сердца, а также кровеносных сосудов, которые подходят или отходят от сердца.

Порок сердца: сколько живут с таким диагнозом?

Однозначно ответить на вопрос о том, сколько живут с пороком сердца, не могут даже самые опытные кардиологи. Дело в том, что природа заболевания может иметь различный характер и проявления. Тяжелые случаи отклонений в работе сердца и сердечной мышцы требуют постоянного лечения и оперативного вмешательства. Только радикальные меры могут продлить человеку жизнь. Однако случаются и варианты довольно спокойного протекания заболевания. Хроническая сердечная недостаточность может абсолютно не быть для человека преградой для того, чтобы быть полноценным членам общества, заводить семью, работать и развиваться.

Читайте также:  Женские гинекологические заболевания: названия и симптомы

Если вы задаетесь вопросом о том, сколько может прожить человек с пороком сердца, тогда вам стоит узнать, какие действия могут снизить вероятность прогрессирования заболевания или даже уменьшить симптомы до минимума:

  • выполнение всех рекомендаций доктора;
  • правильный образ жизни;
  • отказ от вредных привычек;
  • занятия спортом;
  • умеренные физические нагрузки;
  • рациональное чередование сна и бодрствования.

Правильный подход к решению проблемы поможет человеку избавиться от болей, дискомфорта и других неприятностей, к которым может привести заболевание. Определенные медицинские исследования помогут установить степень тяжести заболевания, а современные медикаменты и процедуры помогут улучшить состояние пациента.

Практика показывает, что многие пациенты с хроническим пороком сердца проживают полноценную жизнь, не испытывая мучений и дискомфорта.

В медицинской практике встречаются случаи, при которых у пациентов наблюдаются все симптомы хронического заболевания сердца, но такие признаки не проявляются никаким образом. Но не стоит игнорировать проблему, даже если вы чувствуете себя прекрасно со сложным диагнозом. Заболевание может начать прогрессировать и проявиться в любой момент, если не предпринимать определенные меры. Пациентам с пороком сердца необходимо:

  • систематически проходить обследования и тестирования на предмет осложнений и возникновения сопутствующих недугов;
  • выполнять все наставления лечащего врача;
  • придерживаться здорового образа жизни;
  • систематически проходить курс профилактических и оздоровительных процедур;
  • использовать медицинское сопровождение;
  • наблюдаться у кардиолога.

Стоит отметить, что даже легкие формы недуга могут со временем усугубляться и превращаться в проблемы, которые являются потенциальной угрозой для жизни.

Ухудшиться состояние пациента может под воздействием, как внешних, так и внутренних факторов, поэтому предугадать развитие процесса невозможно. Такие обстоятельства вынуждают «сердечников» постоянно проходить основные обследования и диагностики работы сердечно — сосудистой системы.

Насколько реален риск остановки сердца?

Порок сердца представляет собой сердечную недостаточность, которая может иметь различные причины возникновения:

  • патологии в строении сердечных мышц;
  • отклонения в функциональности клапанов и их механизмов;
  • неправильное строение миокарда различного уровня сложности.

Функциональные сбои в механизме работы сердца провоцируют изменения в работе сосудистой системы, что может привести к заболеваниям других систем органов. Нарушение кровообращения может проявляться различными способами.

Люди с пороком сердца первыми попадают в группу риска, если речь идет о вероятности случая инфаркта или инсульта.

Пугающие прогнозы медиков тревожат многих людей, которые столкнулись с проблемой функциональности сердечно – сосудистой системы. Но стоит адекватно воспринимать слова докторов, и осознавать, что риски смертности распространены среди запущенных случаев сердечной недостаточности. Своевременное лечение и медицинское сопровождение поможет полностью избавиться от рисков и болезненных ощущений. Современные медицинские технологии позволяют «сердечникам» спокойно жить, не задумываясь о страшных прогнозах.

Тяжелые формы сердечных пороков подлежат рассмотрению кардиохирурга. Современные подходы к оперативному вмешательству часто дают человеку шанс на вторую жизнь.

Симптомы заболевания

Залогом здоровья и долголетия при пороке сердца является своевременная диагностика. Обратиться к специалисту необходимо, если вы заметили у себя какие-либо из следующих признаков:

  • систематическая отдышка;
  • постоянная отечность нижних и верхних конечностей;
  • области синего цвета на поверхности кожи;
  • быстрое, противоестественное увеличение веса, утолщение жировой прослойки тела;
  • частые случаи головокружения, тошноты;
  • хроническая усталость, недомогания и слабости, граничащие с обморочными состояниями;
  • постоянные перепады температуры;
  • систематический зуд в нижних и верхних конечностях.

При серьезных заболеваниях сердечно – сосудистой системы, при которых хирургическое вмешательство является необходимой мерой, откладывать поход к кардиологу строго запрещено. В некоторых ситуациях счет времени жизни человека идет на месяцы и дни, поэтому получить квалифицированную помощь необходимо незамедлительно.

Какой есть шанс на выздоровление у человека, который страдает пороком сердца?

Какой бы диагноз вам не поставили, программировать себя на негатив никогда не нужно. Всегда нужно рассчитывать на лучшее, ведь современная медицина дает множество гарантий и надежд. Говоря о современных хирургических методиках, надежды тяжелобольных пациентов невозможно назвать безосновательными. Инновационное оборудование, современные медицинские изобретения и высокий профессионализм медиков позволяют давать довольно большие шансы на выздоровление людей с тяжелыми формами порока сердца.

Порок сердца не является приговором, ведь существует уйма других заболеваний, которые являются потенциально опасными для жизни человека. Всегда стоит учитывать, что даже самый опытный и высококвалифицированный доктор не сможет определить период, на который может рассчитывать пациент. Каждый отдельный случай является индивидуальным, предположить протекание заболевания в большинстве случаев физически невозможно. Лучшее диагностическое оборудование не способно определить срок жизни, поэтому работать над собственным выздоровлением и профилактикой прогрессирования недуга необходимо самостоятельно.

Необходимо понимать, что незначительные патологии сердечной мышцы поддаются полному лечению на самых ранних стадиях. Задачей любого человека, который столкнулся с таким недугом, заключается в своевременной диагностике и соблюдении всех медицинских указаний. Систематический осмотр, наблюдение кардиолога и профилактические процедуры помогут избавиться от симптомов или вовсе излечиться от заболевания.

Операция по замене сердечного клапана

Данное хирургическое вмешательство часто практикуется в медицине при возникновении порока сердца. Искусственный орган помогает вернуть функциональные способности не только самого клапана. Нормальная работа органа нормализует и другие процессы, протекаемые в организме человека.

Аортальный стеноз является одним из наиболее распространенных разновидностей порока сердца. Данное заболевание излечимо в восьмидесяти процентах случаев. Вернуть функциональность органам сердца помогает замена сердечного клапана.

Любое хирургическое вмешательство предполагает наличие подготовительного этапа, на протяжении которого квалифицированные медики проводят диагностические и исследовательские процедуры больного органа и всего организма в целом. Подведение итогов исследования поможет кардиологу говорить о потенциальных рисках в индивидуальной ситуации пациента. На основе сделанных выводов выносится решение о совершении хирургического вмешательства.

Операция по замене сердечного клапана противопоказана подросткам и детям, а также людям с диагнозами, которые исключают возможность оперирования.

Какие существуют основные методики проведения операции?

В процессе проведения оперативного вмешательства на место нерабочего клапана может устанавливаться механический или биологический орган. Выбор того или иного варианта основывается на индивидуальных особенностях пациента и пожеланиях.

Главная отличительная особенность двух вариантов замены клапана заключается в сроках эксплуатации. Биологический орган подлежит эксплуатации 15-20 лет, по истечению этого времени клапан необходимо заменить. Механический орган не имеет срока годности, однако человек с таким клапаном должен быть готов принимать определенные препараты всю жизнь.

Перед принятием решения об оперировании доктор оглашает пациенту все риски, которые могут возникнуть в процессе хирургического вмешательства. Распространенным осложнением является нарушение работы коронарной артерии. В экстренной ситуации медики вынуждены применить меры по шунтированию артерии. Во время данной процедуры процесс замены клапана не прекращается.

Замена сердечного клапана требует от пациента соблюдения определенных медицинских показаний во время реабилитационного периода:

  • четкий контроль жидкости в организме;
  • выполнение упражнений из специального комплекса физических нагрузок, направленных на нормализацию работы сердечно – сосудистой системы;
  • выполнение профилактических мероприятий.

Последствия замены сердечного клапана

Принимая решение совершить хирургическое вмешательство, человек должен быть готов кардинально изменить жизнь:

  • отказ от вредных для сердца веществ (табак, никотин, алкоголь);
  • употреблять в день не более шести граммов соли;
  • снизить до минимума количество природных жиров в ежедневных продуктах питания;
  • соблюдать здоровый рацион с большим количеством свежих овощей и фруктов;
  • четкое соблюдение водно-солевого баланса (полтора литра негазированной воды в сутки);
  • выполнять физические упражнения, которые повышают тонус и укрепляют сердечную мышцу;
  • ежедневно совершать прогулки на свежем воздухе в непринужденной атмосфере;
  • снизить эмоциональные напряжения, столкновения со стрессовыми ситуациями и моральными перенапряжениями;
  • следовать рациональному распорядку дня, грамотно подходить к чередованию сна и отдыха;
  • контролировать уровень минеральных солей в организме, обеспечивать нормальный уровень магния, натрия и цинка.

Что такое порок сердца? Лечение у детей и взрослых

Порок сердца – это дефекты перегородок, стенок, клапанов, сосудов. Врождённая аномалия сердца проявляется в детском возрасте.

Порок опасен – если операция не сделана, развиваются необратимые изменения в миокарде с летальным исходом. Хирургический способ лечения полностью восстанавливает функцию сердца.

Порок у взрослых развивается медленно, нарушая его работу. В конечном счёте осложняется сердечной недостаточностью. Своевременная замена клапана протезом спасает жизнь человека.

Что такое порок сердца

Под этим заболеванием подразумевается изменение структуры клапанов, миокарда или сосудов. Дефекты его отделов сопровождаются нарушением функции. Пороки делятся на 2 основные группы – врождённые и приобретённые.

Опасность порока в том, что он приводит к нарушению кровотока в сердечной мышце, лёгких. Как следствие, все органы страдают от недостатка кислорода. Появляется одышка, отекают ноги. Снижается качество жизни человека.

Классификация пороков

Различают 3 вида сердечной аномалии:

  • Простые пороки означают повреждение одного клапана.
  • При сочетанных пороках наблюдается одновременно недостаточность и сужение одного и того же отверстия.
  • Комбинированные пороки – это патология разных клапанов или отверстий.

Существует классификация, основанная на нескольких критериях, отображённых в таблице.

после бактериального эндокардита.

клапан лёгочной артерии;

незаращение овального отверстия;

дефект межпредсердной стенки.

стеноз сосудов или атриовентрикулярного кольца;недостаточность или неполное закрытие створок;

атрезия – отсутствие сосуда;

коарктация сосудов.

тетрада Фалло – аномалия трёх клапанов в различном сочетании;пентада Фалло;

аномалия Эйнштейна.

без нарушения гемодинамики при диспозиции сердца;белые пороки, при которых отсутствует посинение кожи. При этой аномалии артериальная и венозная кровь не смешиваются;

синие пороки характеризуются синюшностью кожных покровов вследствие нарушения право-левого кровотока.

при 1 степени имеются слабовыраженные изменения;при 2 степени – средние;

4 ст. – терминальные

КритерииОписание
По происхождению пороки бывают
Локализации порока
Анатомические изменения
Комбинированные пороки
По типу гемодинамики
По степени нарушения гемодинамики

Врождённые пороки

В России 1% малышей рождается с различной кардиологической патологией. Врождённые пороки сердца (ВПС) формируются во внутриутробном периоде на 2–8 неделе беременности матери. Эти изменения происходят вследствие неправильной закладки органов в эмбриональном периоде. Аномалия характеризуется в основном нарушением строения стенок и сосудов сердца.

Причины врождённых пороков ребёнка во время беременности женщины:

  • вирусные болезни – гепатит, краснуха, грипп,
  • гормональные изменения,
  • избыточный вес матери,
  • применение лекарственных веществ тератогенного действия,
  • наследственная предрасположенность,
  • воздействие радиации.

На формирование врождённого порока влияет образ жизни матери. Аномалия бывает от вредных привычек – курения, алкоголизма, употребления наркотиков. У женщин с ожирением в 40% случаев рождаются дети с сердечной патологией.

Наиболее распространённые виды ВПС:

  • Часто выявляется у детей дефект межжелудочковой перегородки. Во внутриутробном периоде он является нормой и устраняется сам по себе после рождения.
  • Дефект перегородки между желудочками нередко обнаруживается у младенцев. При этом пороке смешивается артериальная и венозная кровь в желудочках вследствие нарушения лево-правого кровотока.
  • Тетрада Фалло – это сложный порок. Наиболее вероятный метод лечения – операция у детей.
  • Стеноз лёгочной артерии.
  • Сужение перешейка аорты.

Кстати! Врождённые пороки не всегда выявляются после рождения ребёнка. В большинстве случаев они обнаруживаются на протяжении жизни, особенно после 50 летнего возраста.

Симптомы ВПС

Чтобы определить аномалии сердца в детском возрасте, достаточно пронаблюдать за ребёнком. Признаки болезни обусловлены недостатком кислорода, что проявляется посинением кожных покровов, губ и ногтей. Чаще этот симптом возникает при физических усилиях, сосании. ВПС проявляется также повышенной утомляемостью, тахикардией, отёками ног.

Приобретённые пороки

Аномалии сердца у взрослых называются ещё клапанными пороками. Нарушение работы органа связано с органическими заболеваниями или функциональной недостаточностью створок. В целом патология представляет собой недостаточность створок или сужение отверстия. Формируются комбинированные и сочетанные сердечные пороки. Левые отделы поражаются чаще правых.

Недостаточность двустворчатого клапана развивается вследствие неполного смыкания его створок. Через открытый клапан во время сокращения сердца кровь из левого желудочка попадает обратно в предсердие. Это происходит при укорочении створок, отрыве или деформации хорд и сосочковых мышц.

Стеноз митрального отверстия формируется вследствие срастания между собой его створок. К тому же клапан подвергается фиброзной дегенерации. Это создаёт препятствие кровотоку из предсердия в желудочек.

Недостаточность клапана аорты нередко обнаруживается у людей. Причина аортальной недостаточности – врождённое двустворчатое строение клапана. Постепенно створки подвергаются склеродегенеративным изменениям, на них откладываются соли кальция. Потеря эластичности обусловливает нарушение внутрисердечной гемодинамики.

Стеноз аортального клапана происходит по причине склероза и сращения створок после перенесённого миокардита. Воспаление миокарда вызвано стрептококком. Сужение отверстия затрудняет отток кровяной жидкости из левого желудочка в аорту.

Недостаточность трехстворчатого клапана формируется при расширении правого желудочка. Неполное смыкание створок приводит к обратному кровотоку в предсердие. Тяжесть порока определяется степенью регургитации.

Стеноз трёхстворчатого клапана – сужение атриовентрикулярного отверстия вследствие сращения створок при ревматизме или сифилисе. Этот факт затрудняет опорожнение предсердия, в результате чего оно сначала увеличивается в размере, чтобы протолкнуть кровь. Когда компенсаторные возможности мышцы предсердия иссякают, оно растягивается.

Это приводит к тому, что кровь из портальной вены не успевает откачиваться. Поэтому жидкость накапливается в плевральной и абдоминальной полости (асцит), увеличивается печень.

Причины приобретённых пороков

Аномальные клапаны формируются в 10–20 лет, а выявляются в любом возрастном периоде. Причины приобретённого порока:

  • в 90% случаев болезнь обусловлена эндокардитом ревматического происхождения,
  • способствует развитию порока инфаркт миокарда,
  • атеросклероз,
  • травма.

Хотя в большинстве случаев приобретённых пороков повинен ревматизм, но нередко обнаруживается сифилис.

Признаки приобретённых пороков

Дефекты клапанов у человека можно распознать, хотя в начальной стадии симптомы не прослеживаются.

При прогрессировании болезни развиваются сходные признаки пороков:

  • одышка при хождении по лестнице,
  • головокружение,
  • отёки лодыжек,
  • колющие боли в грудной клетке,
  • сухой кашель.

Специфические симптомы приобретённых пороков:

  • Для стеноза двустворчатого клапана характерны боли в сердце, повышенная утомляемость,

Обратите внимание! Особенность стеноза – периодическое кровохарканье.

  • недостаточность трехстворчатого клапана кроме общих признаков проявляется набуханием вен шеи,
  • для стеноза трёхстворчатого клапана характерна холодная кожа, что связано с пониженным выбросом крови при каждом сокращении сердца,
  • стеноз аортального клапана не проявляется на протяжении длительного времени. Симптоматика становится заметна при сильном сужении протока аорты. Характерны загрудинные боли,

Важный признак! Появляются головокружения с потерей сознания.

  • Недостаточность клапана аорты характеризуется пульсацией за грудиной, сердцебиением, обмороками.

Симптомы пороков зависят не только от характера патологии. Признаки меняются при сочетанном или комбинированном пороке. Клиническая картина заболевания складывается из выраженности аномалии, степени нарушения гемодинамики.

Последствия пороков

Прогрессируя, болезнь грозит необратимыми морфологическими изменениями сердца.

Осложнения порока:

  • со временем развивается сердечная недостаточность,
  • нарушение проводимости,
  • последствием бывает отёк лёгких.

Один из ранних признаков осложнений порока – это одышка при физической нагрузке. Ночью у больных возникает удушье вследствие увеличенного притока крови к сердцу из нижних конечностей. Перед приступом иногда появляется бронхоспазм, кашель и кровохарканье.

Предвестником отёка лёгких является набухание шейных вен, отёки на лице и увеличение печени. Перегрузка правого желудочка вызывает задержку жидкости. При избыточном количестве она собирается также в плевральной и брюшной полости (асцит).

У новорождённых и грудничков сердечная недостаточность протекает в виде одышки. При этом в покое увеличивается частота дыхания и сердцебиения. Затруднено сосание, раздуваются крылья носа. Появляются отёки на лице, лодыжках.

Лечение пороков

Для больных с этими заболеваниями требуется комплексная терапия. Прежде всего, необходимо отрегулировать режим труда и отдыха. Применяются лекарственные средства – диуретики, антикоагулянты, противоревматические средства, ингибитора АПФ, β-блокаторы. Возможно ли вылечить порок лекарствами? Медикаментозное лечение применяется в стадии компенсации для облегчения состояния пациента. Но вылечить порок сердца таблетками невозможно.

Лекарственная терапия применяется при осложнениях и сердечной недостаточности. В критических случаях может развиться синдром пустого сердца, когда резко падает давление. При лечении шока врачи знают, что для его предупреждения нужно сразу вливать струйным способом раствор глюкозы или физраствора.

К хирургическому способу прибегают при сложных пороках у младенцев, когда невозможно вылечить без операции. К инвазивному методу лечения приобретённых пороков прибегают, если консервативная терапия неэффективна. В таких случаях делают одну из операций на сердце.

Современное лечение:

  • замена клапана механическим или биологическим протезом,
  • аортокоронарное шунтирование,
  • реконструкция аорты.

Большую часть операций делают при подключении пациента к аппарату искусственного кровообращения. После хирургического лечения требуется длительная реабилитация.

Внимание! Далеко не всем больным показано оперативное вмешательство. Большинству требуется наблюдение.

Диагностика

Уже при первичном осмотре кардиолог может установить порок сердца методом аускультации (прослушивания) и перкуссии (простукивания) сердца.

Но подтверждается диагноз инструментальными способами:

  • ЭКГ (электрокардиограмма) определяет перегрузку, гипертрофию отделов.
  • на обзорном рентгеновском снимке можно проверить конфигурацию сердца.
  • ЭХО-КГ выявляет строение клапанов, изменение стенок сердца.
  • Допплер-Эхокардиограмма позволяет увидеть направление кровотока при пороке сердца.
  • Контрастная ангиография сосудов и желудочков.

При необходимости делают компьютерную (КТ) или магнитно-резонансную томографию (МРТ). Помимо инструментальных методов, делают общий и биохимический анализы крови для определения воспаления.

Некоторые пороки долго не дают о себе знать. К врачу необходимо обращаться, если появляется одышка при быстрой ходьбе или подъёме на лестницу. Пороки любого происхождения рано или поздно приводят к нарушению кровообращения с одышкой, отёками конечностей. Своевременная операция восстановит функцию сердца.

Пороки сердца – виды, причины и лечение

Сердце – крупный, постоянно работающий мышечный орган, перекачивающий кровь по нашему организму. Состоит он из предсердий, клапанов, желудочков и прилегающих к нему кровеносных сосудов. Патологическое изменение любых структур органа, аномалия их развития вызывает порок сердца. Такое состояние опасно для больного, поскольку нарушатся нормальное кровообращение в органах и системах. От степени недостатка этой функции зависит то, сколько живут с пороком сердца.

Причины появления

Изменения в структурном строении клапанов, предсердий, желудочков или сердечных сосудов, вызывающих нарушение движения крови по большому и малому кругу, а также внутри сердца, определяют как порок. Его диагностируют как у взрослых, так и у новорожденных. Это опасный патологический процесс, приводящий к развитию других нарушений миокарда, от которых пациент может умереть. Поэтому своевременное выявление дефектов обеспечивает положительный исход заболевания.

Этиология болезни зависит от того, какой вид носит патология: врожденный, или возникший в процессе жизнедеятельности. Приобретенный тип заболевания характеризуется поражением клапанной системы. Они возникают вследствие:

  • инфекционного поражения;
  • системных болезней;
  • аутоиммунных патологий;
  • атеросклероза;
  • ревматизма;
  • сифилиса;
  • ишемии сердца.

Кроме этого вызывает такое заболевание хронические патологии сердца и сосудов, алкоголизм, травмы головы, дисфункции печени, суставов (артоз, артрит, ревматизм), а также наследственный фактор.

Врожденную форму диагностируют у 5-8 младенцев из 1000. Дефект развивается по причине перенесенных женщиной вирусных заболеваний во время беременности, а также:

Нарушения могут диагностировать у грудничка, если женщина имеет любую степень ожирения.

Симптомы у взрослых

Порок сердца взрослых имеет симптомы сердечной недостаточности:

  • слабость;
  • боль в сердечной области и под лопаткой;
  • отечность конечностей;
  • затрудненное дыхание;
  • проблемы со сном.

Взрослые могут заподозрить у себя нарушения работы сердца по:

  • кровохарканью;
  • сухому кашлю;
  • сердечной астме;
  • румянцу на лице;
  • чувству распирания грудной клетки;
  • отекам конечностей.

В таком случае человеку нужна срочная консультация кардиолога для установления точного диагноза.

Клиническая картина у детей

Выделяют компенсированную форму ВПС, когда симптомов нет, поскольку организм пока сам справляется с патологией и новорожденный развивается нормально. Внешне изъян сердца у ребенка ничем не проявляется. Признак порока сердца можно определить позже, когда к трем годам видно, что его физическое развитие отстает от нормы, он не активный, имеет проблемы с дыханием. Рождение такого малыша – всегда испытание для родителей.

Если же тип не компенсированный, то значимый симптом, на который обращают внимание – это цианоз губ, ладошек, носа, а при тяжелом пороке может наблюдаться синюшность по всему телу. Причина такого состояния кроется в недостатке кровообращения, вследствие чего ткани не получают достаточное количество кислорода (гипоксия). Кроме этого отмечается:

  • одышка (покоя или напряжения);
  • сердечный кашель;
  • изменение сердечного ритма.

Малыш плохо спит, вздрагивает во сне, возбужден, тяжелая форма пороков приводит к обморокам, удушью.

Пороки сердца у детей

Пороки сердца у детей диагностируют при рождении (если симптомы видны) или устанавливают к трем годам, когда у ребенка наблюдают патологии развития, дыхания, сердечной деятельности. Для устранения порока сердца используют только хирургический метод лечения. Но не всегда операция проводится немедленно. Если синдром слабо выражен, то педиатрия применяет выжидательную тактику. Ребенка ставят на диспансерный учет и наблюдают за динамикой развития болезни.

При незначительном дефекте межжелудочковой или межпредсердной перегородки дети могут жить, не ощущая дискомфорт, нормально расти и вести активный образ жизни. Если размер отверстия с ростом малыша не меняется, то операцию не проводят. Существуют клинические случаи, когда по мере взросления детей заболевание усугубляется. Подросток может почувствовать недомогание при физической работе, усиленных занятиях спортом. Проявления порока в таком случае наблюдаются, если он носил бессимптомный характер, а также после проведенной в младенчестве операции по коррекции сердечного механизма. В подростковый период может развиться комбинированный тип порока, который включает откорректированный старый, а также новообразовавшийся.

Таким детям зачастую требуются повторные операции. Современная сердечная хирургия практикует малоинвазивное вмешательство, чтобы не травмировать психику ребенку, а также избежать образования обширной раневой поверхности и больших рубцов на теле.

Порок сердца у новорожденных

Порок сердца новорожденного, что это такое? Врожденные пороки развиваются, когда младенец находится еще в утробе матери. Но врачи не всегда определяют патологию. Это не значит, что нет нужных диагностик, а связанно с особенностью системы кровообращения, которую имеет плод. У него имеется отверстие, соединяющее оба предсердия, так называемый Боталлов проток. Благодаря ему, обогащенная кислородом кровь попадает сразу в два предсердия, минуя легкие. После рождения устанавливается внутрисердечная гемодинамика, и в норме отверстие зарастает. Если этого не происходит, то формируется ВДМПП.


ВДМЖП поражает перегородку, находящуюся между желудочками сердца. Происходит перекачивание крови из одного желудочка во второй. Это приводит к тому, что при каждой систоле в легкие попадает большой объем крови, повышается легочное давление. В организме включаются компенсаторные функции: миокард утолщается, а кровеносные сосуды теряют эластичность. Если изъяны между перегородками очень большие, то у больного наблюдается кислородное голодание тканей, отмечается цианоз.

Клиника ВДМПЖ может проявляться не только симптомами сердечной недостаточности, но и развитием тяжелой формы пневмонии. Врач проводит осмотр, на котором выявляет:

  • учащенное сердцебиение;
  • расширение границ сердца;
  • шум во время систолы;
  • смещенный верхушечный толчок;
  • увеличение печени.

На основании этой симптоматики, а также проведенных лабораторных и инструментальных исследований, врач ставит клинический диагноз. Лечат патологию оперативным методом. Зачастую используют малотравматичную операцию, когда грудная клетка не вскрывается, а окклюдеры или стенты вводятся в крупный кровеносный сосуд. С током крови они направляются к сердцу и устраняют изъян.

У детей с ВДМПЖ развиваются симптоматика гипотрофии. Частое осложнение пороков – это нарастающая сердечная недостаточность, имеющая 4 степени развития. Кроме этого у детей наблюдается симптомы:

  • бактериального эндокардита;
  • тяжелой пневмонии;
  • высокого легочного давления;
  • стенокардии или ишемии.

Вылечить детей с 4 степенью недостаточности сердечного механизма очень трудно, поскольку требуется срочная операция по пересадке сердца или легких. Поэтому большое количество малышей умирают от пневмонии.

Классификация врожденных пороков

Расстройство гемодинамикиЦианозБез цианоза
Гиперволемия МККДМЖП, ДМПП, коарктация аортыТранспозиция магистральных артерий, общий артериальный ствол, патологический дренаж легочных вен.
Гиповолемия МККОтграниченный стеноз легочной артерииТетрада Фалло, аномалия Эбштейна.
Гиповолемия БКККоарктация аорты, отграниченное сужение аорты.
Нет нарушения гемодинамикиЗаболевание Толочинова-Роже

Приобретенный тип

Взрослый может получить изменение гемодинамики после перенесенного ОРВИ, ангины, если не было проведено своевременное лечение или больной прервал его, до конца не долечив болезнь. Вследствие этого развивается ревматическое поражение сердца. Ему подвержены лица со сниженным иммунитетом, у которых организм просто не может справиться со стрепто- или стафилококковой инфекцией. Поэтому не стоит игнорировать лечение простудных заболеваний, чтобы не дать толчок для развития сердечных пороков.

Патология может развиваться по компенсированному типу, когда симптомы нарушения кровообращения не выражены, поскольку работа сердца не нарушена. Субкомпенсированная форма может означать, что пациент не чувствует недомогания в состоянии покоя. Дискомфорт возникает при физической работе. Главный показатель декомпенсированной степени – проявление сердечной недостаточности без нагрузки.

При проведении УЗИ узнают стадию нарушения гемодинамики внутри сердца. Она бывает слабо, средне или сильно выраженной. По месту расположения изъяна – лево или правосторонний. Кроме этого выделяют поражение одного клапана, нескольких (многоклапанный), а также сочетание дефекта клапанов и сужения сосудов.


Наиболее часто диагностируют ревматический тип поражения сердца у взрослых. Это последствие ревматизма, который является осложнением инфекционных болезней. Поражает он в основном соединительные ткани и сердечную систему человека. Он проявляется недостаточной функцией клапанов, которые неплотно смыкаются, способствуют нарушению оттока крови, провоцируют застойные процессы вначале малого круга кровообращения, а затем большого.

Не у всех больных на фоне перенесенного инфекционного заболевания развивается ревматизм, ведущий к пороку. Играет значимую роль преобладание наследственного фактора.

Аортальная форма

Патология заключается в изменении структуры и дисфункции клапанной системы сердца. Это ведет к тому, что:

  • аортальный клапан неплотно смыкается;
  • сужается устье аорты;
  • соединение этих двух нарушений.

Такие дефекты выявляют еще при рождении и с возрастом они развиваются, приводя к серьезным нарушениям работы органов и систем, впоследствии вызывая инвалидность. Кроме общих факторов, способствующих заболеванию, спровоцировать патологию может:

  • гипертония;
  • травма в области сердца;
  • возрастное расширение аорты;
  • атеросклероз и кальцинирование клапана.

Визуально кардиолог наблюдает у пациента:

  • бледную кожу;
  • сильную пульсацию шейных артерий;
  • усиленное сердцебиение;
  • сужение и расширение зрачка (реакция на фазы биения сердца).

Также врач определяет увеличение мышечного органа, слышит шумы при сокращении. В начальной стадии заболевания медицинская помощь не оказывается. Таким пациентам дается рекомендация по коррекции режима труда и отдыха. Если профессия больного связанна с переносом тяжестей, долгим рабочим днем, с постоянным физическим трудом, то советуют поменять место работы. Кроме этого следует избегать эмоциональных нагрузок.

При прогрессировании заболевания и переходе его к 3 — 4 степени, больному проводится медикаментозная терапия.

  1. Блокираторы кальциевых каналов («Анипамил», «Фалипамил») – лекарство нормализует сердечный ритм, снижает силу удара.
  2. Диуретик («Фуросемид», «Лазикс») – препарат повышает мочевыделение, выводит из организма избыток жидкости.
  3. Сосудистое лекарственное средство («Гидралазин», «Диазоксид») – снимает сосудистый спазм.
  4. Бета-адреоблокаторы («Бисопролол», «Метопролол») – регулируют частоту сердечных сокращений.

Если терапевтический метод терапии оказался безрезультатным и заболевание продолжает прогрессировать, то показано оперативное вмешательство.

Дисфункция митрального клапана

Митральный пролапс клапана определяется выступанием створки (одна или обе) в левое предсердие при сокращении левого желудочка. Возникают вследствие осложнений ревматизма, травм грудной клетки, имеет наследственную предрасположенность, а также развиваются на фоне врожденной болезни соединительной ткани.

Определенной симптоматикой не проявляется. Возможно появление перебоев в работе сердца, болезненности за грудиной, появляющейся после нервного срыва. Боль имеет ноющий характер, продолжительная, сопровождается приступом страха, тахикардией. Зачастую ПМК диагностируют случайно, проводя ЭхоКГ.

Лечебные процедуры митрального пролапса не подразумевают оперативного вмешательства. В основном проводят терапию медикаментами. Она направлена на стабилизацию нервной системы пациента (транквилизаторы, аутотренинг), применение миорелаксирующих средств, антибиотиков (предупреждение развития инфекционного эндокардита).

Хирургическое вмешательство проводится в крайних случаях (тяжелая дисфункция створки) и заключается в замене клапана на синтетический или проведение аннулопластики.

Профилактика

Профилактировать врожденные пороки невозможно, поскольку воздействовать на развитие плода в утробе матери сложно. Предупредить появление приобретенных дефектов сердца можно, проводя лечение хронических, вирусных и инфекционных заболеваний. Если наблюдается устойчивая дисфункция сердечной системы, то нужно ограничить физическую работу, не подвергать себя стрессам, придерживаться правильного питания. Благоприятно действуют прогулки перед сном, занятия неактивными видами спорта. Чтобы сон был крепче – пить на ночь травяные чаи с седативным эффектом.

Народный метод терапии направлен на снижение симптомов заболевания и применяется в комплексе с основным лечением.

Отвары

20 г плодов боярышника варят 20 минут на медленном огне в 500 мл воды. Отвар остужают и процеживают. Пью на протяжении всего дня. Полезно в сезон съедать по горсти свежих плодов ежедневно.

В пол литра воды варят 20г мелко порезанного корня любистка 15 мин. отстаивают, сливают в чистую емкость, чтобы не было осадка, и выпивают в два приема.

Настойки

В стакане кипятка настоять столовую ложку травы адонис полчаса. Настойку выпить в три приема.

Также делают настойку из ландыша, но при приеме нужно строго придерживаться дозы – 25 мл трижды в день.

Цветы арники заливают водкой, чтобы она покрыла сырье, настаивают 7 дней и принимают по пол чайной ложки после приема пищи.

1 столовую ложку календулы залить кипятком (2 стакана), дать настояться, профильтровать и выпить настойку за весь день в четыре приема.

Применение этих рецептов снимет симптоматику и улучшит качество жизни больного.

Порок сердца: что это такое, сколько живут с пороком сердца

Сердце — один из основных элементов системы кровообращения, отвечает за движение крови по сосудам, обогащая клетки кислородом. Оно наполняется и сокращается и тем самым как бы проталкивает кровь по крупным и мелким сосудам. Порок сердца – это отклонение от нормы, при котором организм не насыщается кислородом в полной мере, и это в дальнейшем приводит к серьезным проблемам со здоровьем.

Виды пороков сердца

Порок сердца может быть врожденным или приобретенным. Врожденный диагностируется нечасто и основной предпосылкой его развития является неправильное внутриутробное развитие плода. Поражаются стенки миокарда и ближайших сосудов, причем этот тип заболевания может развиваться и прогрессировать.

Для того чтобы исключить вероятность неправильного формирования органа, ребенку необходимо провести операцию, что в большинстве случаев снижает риск летального исхода. При своевременной и правильно выполненной операции возможно полное восстановление работы органа.

К главным предпосылкам развития врожденной формы относится следующее:

  • вредные привычки родителей (табакокурение);
  • злоупотребление алкоголем и наркотическая зависимость;
  • неблагоприятная экологическая обстановка;
  • неконтролируемый прием лекарственных и витаминных препаратов в первые месяцы беременности;
  • перенесенные вирусные болезни.

В отличие от врожденного приобретенный порок проявляется не сразу после рождения, а со временем. Неправильная работа сердечных клапанов может привести к сужению стенок сосудов или их недостаточности. В ходе хирургического вмешательства пораженный сердечный клапан заменяется на протез. Комбинированная приобретенная форма проявляется наличием одновременно двух или более отверстий. К основным причинам развития этого порока относится атеросклероз, инфаркт миокарда, сердечные травмы, эндокардит и прочие воспалительные сердечные заболевания.

Симптомы и диагностика

Симптомы подразделяются в зависимости от типа порока сердца и могут быть скрытыми или проявляться в виде одышки, учащенного сердцебиения, хронической усталости, потери сознания и болью в органе. Обратный заброс крови в предсердие происходит при митральной сердечной недостаточности, когда отверстие не перекрывается клапаном.

Наблюдается ослабление сократительной функции миокарда левых предсердий и застой в кровообращении. Такие симптомы характерны для компенсированного митрального порока сердца. Оттек ног, увеличение печени, расширение шейных вен характерно для декомпенсированной формы, что приводит к кашлю, острым болям в сердце, покраснению кожи человека с последующим ее посинением. Для детей характерна инфантильность и заметное отставание в физическом развитии по сравнению со сверстниками.
В большинстве случаев проявляются также такие симптомы, как аритмия (учащенное биение сердца), повышение диастолического и понижение систолического давления. При наличии аортальной недостаточности пациенты чувствуют толчки и сильные боли в сердечной мышце, что объясняется ухудшением наполнения кровью артерий.

Больные часто жалуются на головные боли, ощущают пульсации в области шеи и головы, а из-за нарушенного кровообращения в мозгу случаются головокружения и обмороки. Бледная кожа является причиной ослабления сократительной способности левого желудочка. Для того чтобы диагностировать заболевание необходимо провести комплексное медицинское обследование, которое начинается с проверки пульса и самочувствия в период покоя и после физических нагрузок. Лечащий врач обязательно учитывает жалобы пациенты и подробно изучает медицинскую карту и историю болезней.

При помощи ЭКГ определяется вид аритмии и ритм работы, а использование фонокардиографии позволяет определить наличие или отсутствие шумов, тонов и нарушение строения сердечных клапанов. В обязательном порядке берут анализ крови и мочи, проверяют легкие и печень, а в случае необходимости дополнительной диагностики назначают МРТ и рентгенограмму.
Лечение заболевания

Для больных необходимо комплексное лечение, которое заключается в сбалансированном полноценном питании, соблюдении диеты, выполнении упражнений лечебной физкультуры, организации режима отдыха и активности, полноценного сна, а также приема определенных медикаментов.

Наиболее эффективным лечением является хирургическое вмешательство, которое проводится при врожденной и приобретенной форме болезни. Причем операции при приобретенной форме выполняются только в том случае, когда медикаментозная терапия не помогает, а основной целью является сохранение собственных сердечных клапанов и их функций.

Сколько живут с пороком сердца

В целом, продолжительность жизни при различных типах порока сердца определяется течением болезни и зависит от ее проявления. Точный ответ на данный вопрос может дать только квалифицированный врач после личного обследования. Общего ответа на этот вопрос не существует. При некоторых пороках сердца можно прожить всю жизнь и не ощущать никакого дискомфорта. Но если обследование показало, что порок сердца требует хирургического вмешательства, а человек отказывается от операции, то вопрос будет уже не в том, сколько он проживет, а как.

Что такое порок сердца и сколько живут с этим диагнозом?

Порок сердца представляет собой дефект строения сердца или магистральных сосудов, которое приводит или может привести при определенных условиях к нарушению функционирования сердечно-сосудистой системы.

Распространенность

Доплер УЗИ при беременности

Наверное, неверно было бы сказать, что количество детей, рождающихся с пороками сердца, со временем должно уменьшиться. На это есть, по крайней мере, несколько объяснений. Во-первых, сегодня медицина оснащена всевозможными методами диагностики, которые позволяют на ранних сроках беременности или в первые дни жизни диагностировать наличие порока сердца у ребенка. Во-вторых, сегодня повысились шансы выживаемости деток, которые в свое время родились с пороком сердца. В-третьих, плохая экология, инфекции, хронические заболевания будущих мам и возраст деторождения лишь повышают общий риск рождения детей с пороками сердца.

Распространенность врожденных пороков сердца (ВПС) значительно варьирует в зависимости от того, какие ВПС включены в список исследуемых, а также от географических особенностей. Ежегодно в мире рождается около 1,5 миллиона детей с ВПС. Сегодня в мире существует две международные организации, которые фиксируют распространенность врожденных пороков сердца в различных регионах Азии, Европы, Африки, Америки. Приводим данные организации EUROCAT, отражающие распространенность ВПС в период с 2010 по 2014 год. Возьмем только число живорожденных детей. Цифры приводятся в абсолютной величине.

Дефект межжелудочковой перегородки

Перечислим от большего к меньшему:

  • дефект межжелудочковой перегородки — 7563,
  • дефект межпредсердной перегородки — 3616,
  • открытый артериальный проток — 891,
  • стеноз легочной артерии — 777,
  • коарктация аорты — 709,
  • атриовентрикулярный канал — 643,
  • транспозиция магистральных сосудов — 544,
  • тетрада Фалло — 543,
  • стеноз, атрезия аортального клапана — 280,
  • синдром гипоплазии левых камер — 261,
  • аномалия митрального клапана — 258,
  • двойное отхождение сосудов от правого желудочка — 188,
  • атрезия легочной артерии — 139,
  • тотальный аномальный дренаж легочных вен — 133,
  • общий артериальный ствол — 106,
  • единственный желудочек — 87,
  • аномалия Эбштейна — 81,
  • атрезия, стеноз трикуспидального клапана — 76,
  • синдром гипоплазии правых камер — 65,
  • атрезия аорты — 64.

Двойное отхождение сосудов от правого желудочка

Встречаемость приобретенных пороков сердца увеличивается с возрастом. Известно, что после 70 лет распространенность порока сердца увеличивается более чем на 11 процентов. Клапаны левой половины сердца поражаются в 7 раз чаще по сравнению с клапанами правой половины.

С апреля по июнь 2001 года проводилось крупнейшее европейское исследование по распространенности приобретенных (клапанных) пороков сердца. В это исследование вошел 5001 пациент. Около 72 процентов из всего количества пациентов не были оперированы, 28 — перенесли операцию на сердце. Согласно данным исследованиям частота встречаемости приобретенных пороков сердца составила: аортальный клапан — 44,3 процента; поражение митрального клапана — 34,3 процента; сочетанное поражение клапанов левой половины — 20,2 процента; поражение клапанов правой половины — 1,2 процента.

Факторы риска

Факторы риска врожденных пороков сердца

Прежде, чем перейти к вопросу о продолжительности жизни с пороком сердца, уместно было бы поговорить о факторах риска. Среди приобретенных пороков сердца наиболее распространенными факторами риска согласно исследованию, указанному выше, являлись следующие: курение, артериальная гипертензия, сахарный диабет, перенесенный инфаркт миокарда (ИМ в анамнезе), поражение сонных артерий, хроническая обструктивная болезнь легких, атеросклеротическое поражение сосудов нижних конечностей, неврологические нарушения.

Факторами риска врожденных пороков сердца являются дефицит фолиевой кислоты, инфекционные заболевания беременной, сахарный диабет, запрещенные препараты в период беременности, алкоголь, наркотические средства, курение, ионизирующая радиация, возраст матери старше 35 лет, наследственность и др.

Продолжительность жизни

Транспозиция магистральных сосудов

Вопрос о продолжительности жизни с пороком сердца волнует не только родителей, которые обеспокоены за состояние своего малыша. Переживают и взрослые пациенты. Ряд ВПС являются критическими, то есть, помощь таким пациентам должна быть оказана незамедлительно. При таких пороках сердце ребенка не в состоянии самостоятельно справляться со своей функцией. Благодаря тому, что сегодня есть прекрасная возможность провести операцию маленьким пациентам в первые дни их жизни, говорить об увеличении смертности детей с ВПС не приходиться.

Однолетняя выживаемость детей с критическими пороками сердца, к которым относятся транспозиция магистральных сосудов, стеноз аортального клапана, коарктация аорты, синдром гипоплазии левого желудочка, составила 75 процентов согласно исследованию, проводимого в период с 1979 по 2005 года. Однолетняя выживаемость с некритическими пороками составила 97 процентов. Выживаемость детей с критическими пороками сердца увеличилась от 67 до 83 процентов согласно данным этого же исследования.

Опасность представлять может не только наличие ВПС, но и те последствия и послеоперационные осложнения, которые могут поджидать после оперативного вмешательства. Н.Lindberg вместе с соавторами провели исследование, согласно которому получили данные о частоте смертельных случаев у прооперированных пациентов. Ранняя послеоперационная летальность в первые 30 суток составила 1 процент. Стоит отметить, что она снизилась с десяти до одного процента.

Интересные данные о продолжительности жизни пациентов с ВПС содержатся в исследованиях P.Khairy и соавторов. Согласно исследованию, смертность у пациентов, перенесших оперативное вмешательство в раннем возрасте по поводу ВПС, снизилась на 31 процент к 2005 году. Средний возраст смерти пациентов с ВПС увеличился с 2 до 23 лет. На сегодняшний день не проведено таких масштабных исследований относительно приобретенных пороков сердца, рассматривающих своей целью выявить уровень смертности населения.

К примеру, Американская Ассоциация Сердца приводит свои данные, согласно которым от клапанных пороков ежегодно в США умирает около 20 тысяч человек. В пересчете на 100 тысяч населения это составляет 7 человек. Сколько живут люди с приобретенным пороком сердца, зависит от множества факторов. Как правило, довольно часто операцию делают пациентам, имеющим сердечную недостаточность. Поэтому влияние любого из факторов риска заметно снижает продолжительность жизни пациента даже после операции. Многие пациенты в силу своего возраста отказываются от проведения операции на сердце.

Однако в последнее время большое количество кардиохирургов придерживаются того мнения, что возраст не должен быть противопоказанием для проведения хирургического вмешательства на клапанных пороках. Операции позволяют существенно повысить качество жизни пациентов. Риск послеоперационной летальности на клапанных пороках у пожилых пациентов не высокий и составляет около 10 процентов, учитывая и те операции, которые совершаются в стадии декомпенсированных пороков. Проведение оперативного вмешательства на клапанных пороках позволяет пациентам прожить не один десяток лет.

Профилактика осложнений

Профилактика послеоперационных осложнений

Важным моментом, который нельзя упускать ни в коем случае, является профилактика послеоперационных осложнений или просто осложнений ВПС. Проведенная операция по поводу ВПС не означает, что все позади. Родителям таких пациентов следует быть особенно внимательными к здоровью своего ребенка. Опасными осложнения ВПС у детей могут являться инфекционный эндокардит, полицитемия, простудные заболевания, пневмонии, нарушения ритма и др. Родителям стоит внимательно относиться к рекомендациям по уровню физической активности ребенка. И если есть какие-то ограничения, предусмотренные врачом, их следует придерживаться.

Также стоит оговаривать вопросы выбора секций, будущей профессии и т.д. Взрослым пациентам не стоит забывать о том, что усугубляет течение порока и рано приводит к явлениям сердечной недостаточности. Очень часто к формированию клапанных пороков приводит наличие хронических заболеваний сердечно-сосудистой системы у пациента. Отсутствие или низкая приверженность к лечению, нежелание выполнять рекомендации врача чреваты тем, что спустя некоторое время развиваются необратимые последствия, которые можно устранить только путем хирургической коррекции.


Читайте также:  УЗИ малого таза трансвагинальное: исследование органов, трансабдоминально у женщин, подготовка
Ссылка на основную публикацию