Узелковый периартериит: суть патологии, причины, симптомы и лечение

Узелковый периартериит (полиартериит): симптомы и причины, методы лечения и последствия

У зелковый периартериит — это заболевание воспалительного и дегенеративного характера, затрагивающее множество мелких сосудов по организму. Страдают все ткани и системы, расстройство имеет генерализованный или же крайне распространенный характер.

Вовлекает почки, печень, кишечник, мускулатура и прочие структуры. Имеет аутоиммунное происхождение, то есть воспаление несептическое, не ассоциировано с инфекционным поражением.

Организм уничтожает себя без сторонней «помощи» в результате сбоя в работе защитных систем.

При этом, несмотря на знание примерного механизма развития патологического процесса ни ученые-теоретики, ни практики не могут сказать о причинах болезни и факторах-провокаторах практически ничего.

Проблема заключается еще и в недостатке эмпирических данных: на весь мир зафиксировано порядка 7000 случаев заболевания.

Это крайне малое число, не достигающее и десятой доли процента. Остается анализировать литературу и исследовать крупицы информации.

При должном лечении удается добиться ремиссии, разного качества. К несчастью, почти 90% пациентов остаются инвалидами, примерно 60% погибают в перспективе 5 лет и менее.

Механизм развития

Точно сказать, почему формируется патологический процесс нельзя. Болезнь Куссмауля-Майера (другое название узелкового периартериита) начинается спонтанно, без видимого провокатора. Ни пациент, ни доктор не могут сказать, что послужило толчком.

Точно известно, что нарушение имеет аутоиммунное происхождение, исходя из этого положения, врачи говорят о поступенчатом развитии патологического процесса:

  • Пациент встречается с тем или иным фактором-раздражителем. Таковых множество. Зачастую это инфекционный агент, который дремлет в теле больного много лет или же агрессивный микроорганизм, вирус, вызывающий немедленный и крайне мощный иммунный ответ, хотя и не всегда очевидный для пациента на первом этапе. К таким опасным агентам, например, относится штамм гепатита B. Это достоверные данные, полученные в ходе исследований.

Скорее всего, не только он оказывает негативное влияние на организм и провоцирует узелковый периартериит, но и многие другие структуры, роль которых пока не изучена.

  • Организм отвечает на негативный фактор выработкой специфических антител, которые соединяются с инородными объектами, в частности с вирусами, и уничтожают их.
  • По окончании естественной борьбы с опасными агентами, процесс не угасает. Иммунитет продолжает синтезировать антитела, на сей раз, страдают сосуды собственного организма. Если не погасить это нарушение, оно станет стереотипным, закрепится.

Не только проникновение вирусов вызывает узелковый периатрериит, также встречается вариант со спонтанной гиперсенсибилизацией организма.

Суть заключается в повышении чувствительности тела к любому влиянию извне. Достаточно минимального толчка, проникновения аллергена, чтобы спровоцировать манифестацию болезни.

Что станет виновником сказать трудно: пища, определенные лекарства, пыльца растений, частицы слюны, шерсти животных и т.д.

Далее патологический процесс развивается в качестве аутоиммунного воспаления стенок сосудов мелкого калибра — васкулита . Страдают капилляры, венулы и артериолы.

В крайне редких и запущенных случаях поражаются крупные сосуды. Это гарантированный путь к скорому летальному исходу.

Иммунитет разрушает стенки, приводит к образованию массивных множественных кровоизлияний. Восстановление практически невозможно.

Перспективы лечения зависят не столько от момента начала оказания помощи, сколько от формы расстройства, его агрессивности.

Классификация

Единого способа типизировать патологический процесс не существует. По крайней мере, нет общепризнанного критерия, выделенного МКБ или международными организациями.

Однако можно говорить о формах болезни, исходя из распространенности расстройства, объемов пораженных тканей:

  • Классический узелковый периартериит или же типичная форма. Сопровождается вовлечением сердца, почек, кишечника, печени. Это генерализованный вид, но охватывает он не все ткани тела. Встречается чаще прочих, порядка 76% случаев приходится на подобное нарушение.
  • Тромбический вариант. Отличается от предыдущего типа поражением конечностей. Нарастают изменения, обнаруживаются участки некроза, омертвения. Нередко патологический процесс осложняется гангреной.
  • Моноорганная форма. Как следует из названия, заболевание сопровождается вовлечением одного органа. Например, сердца, центральной нервной системы во главе с головным мозгом, печени, почек, прочих структур. От этого менее опасным расстройство не становится.

Внимание:

Все три формы имеют примерно одинаково неблагоприятный прогноз. Лечатся трудно, гарантий не даст никто.

Не менее важный способ классификации основан на оценке течения патологического процесса. Этот момент учитывается при планировании лечения, интенсивности терапии.

Выделяют несколько видов узелкового периартериита по этому критерию:

  • Доброкачественный тип . Сопровождается минимальными проявлениями со стороны кожного покрова. Поражаются только капилляры в подкожно-жировой клетчатке, дерме. Это одна из благоприятных форм, она может быть взята под полный контроль. Длительность ремиссий высокая, не менее 5-8 лет. На продолжительности жизни болезнь не сказывается.
  • Медленный вариант. Как правило, это тромбическая форма, поражающая конечности. Развитие патологии неумолимое, но крайне вялое. Потому есть возможность восстановления, взятия расстройства под частичный контроль.
  • Нестабильное течение узелкового периатрериита. Ассоциировано с постоянными обострениями в результате инфекционного поражения, переохлаждения и прочих факторов. Также рецидив начинается при снижении доз принимаемых лекарств. Форма относится к тяжелым. Потому лечится с большим трудом даже с применением целого комплекса фармацевтических средств.
  • Стремительно прогрессирующее течение болезни дает выраженную симптоматику. Не лечится, потому, как множественные поражения органов исключают возможность радикальным образом повлиять на состояние здоровья пациента.
  • Молниеносный тип. Сопровождается крайне быстрым развитием. Смерть становится неминуемым фактом, поражается множество органов и систем. Симптоматика критическая, продолжительность жизни в лучшем случае составляет год. При этом больному оказывают паллиативную помощь, чтобы облегчить проявления заболевания.

Обе классификации используются для определения вектора лечения, оценки прогнозов, перспектив восстановления.

Симптомы

Клинические признаки заболевания присутствуют не сразу. При вялом старте проявления минимальные, характерные для васкулита или пурпуры. Дифференциальная диагностика ставит все на свои места.

Среди возможных признаков болезни в поздний этап:

  • Отклонения со стороны кожного покрова. Цвет меняется на бледноватый, затем визуально определяются множественные расширенные сосуды, дерма становится красной, гиперемированной.

Еще чуть позднее обнаруживается изъязвление тканей, образование очагов локального некроза (см. фото).

  • Отклонения в работе опорно-двигательного аппарата. Развиваются типичные признаки воспаления суставов: сильные боли, дискомфорт при движении, ограничение моторной активности. Дополнительно наблюдается слабость. Поражение затрагивает сразу несколько суставов, что типично именно для узелкового периартериита.
  • Резкая потеря массы тела. Необоснованная. Без диет и специальных мероприятий по коррекции. В особо сложных случаях за месяц пациент может похудеть на 20-30 килограммов, при этом, почти не двигаясь и питаясь в обычном «режиме» по своему привычному рациону. Тревожный признак, указывающий на выраженный аутоиммунный ответ. Тело занято разрушением собственных структур.
  • Скачки температуры. Возможны резкие перемены показателей градусника, к вечеру цифры больше, утром нормальные или незначительно повышенные. Это типичные признаки узелкового периатретиита. Вялотекущие формы заболевания не дают подобного проявления почти никогда.
  • Поражение почек сопровождается дизурическими явлениями. На начальной стадии клиника напоминает таковую при гломерулонефрите. Это сильные боли в области поясницы, частые ложные позывы опорожнить пузырь, возможно увеличение суточного количества урины.

Изменяются физические характеристики мочи: она становится темной, бурого оттенка, имеет резкий гнилостный запах. Лабораторные исследования наглядно показывают расстройство работы почек.

При прогрессировании нарастают явления функциональной недостаточности. Возможна закупорка одноименной артерии, некроз почечных тканей. Подобные неотложные состояния выступают факторами риска гибели.

  • Поражение сердца. Сопровождается ишемическими явлениями. Возникают сильные боли в грудной клетке, нарушения ритма по типу тахикардии с высокими показателями частоты сокращений, ощущение нехватки воздуха.

Возможно вторичное воспаление тканей миокарда. Процесс чреват обширным инфарктом или остановкой сердца, это верная смерть.

  • Резкие скачки артериального давления. Результат вовлечения в узелковый периартериит почек или кардиальных структур. Имеет форму злокачественной гипертензии. То есть стабильного роста показателя тонометра. На таблетки и вообще специфическое лечение такой симптом не реагирует, потому, как не тронута первопричина расстройства.
  • Расстройства со стороны пищеварительного тракта. Многообразны: от болей в животе, поноса, запора, чередования нарушений стула, метеоризма, до кишечных и желудочных кровотечений.
  • Легочные проблемы. Встречаются часто, обнаруживаются признаки дыхательной недостаточности, одышка, кашель, выраженный дискомфорт в грудной клетке с одной или сразу с двух сторон. Возможно кровохаркание.
  • Очаговые неврологические признаки: проблемы со слухом, зрением, обонянием, прочими органами чувств. Восприятие становится недостаточным или, реже, полностью пропадает. Мускульная слабость, проблемы с мышлением, памятью, усвоением информации. Базовыми интеллектуальными функциями, такими как арифметические операции, чтение, письмо и прочими.

В перспективе короткого срока вероятен инсульт. Острое нарушение мозгового кровообращения . Поражение центральной нервной системы возникает относительно редко.

  • Скудность питания сетчатки, проблемы со стороны глаз . Вплоть до снижения или полной утраты зрения.
  • Поражение щитовидки, яичек, репродуктивных структур. Как итог — бесплодие, нарушения половой функции.
  • Встречается и проблемы с конечностями. Обнаруживаются язвы на коже, области ишемии. Отмечается бледность покровов, зябкость, онемение. Затем вероятно развитие гангрены: пальцев, больших площадей тканей.

Симптомы узелкового периартериита специфичны только при тяжелых формах болезни или на развитых стадиях, ценное время для диагностики часто теряется, потому и лечение начинается сравнительно поздно.

По мере прогрессирования расстройства клиника становится типичной, а перспективы восстановления все более эфемерные. Не стоит терять время.

Причины и факторы риска

Как было сказано, факторы развития пока не изучены. Если говорить об известных фактах, некоторые закономерности все же врачами выявлены:

  • Перенесенные тяжелые инфекционно-воспалительные расстройства могут спровоцировать узелковый периартериит. Вероятность минимальна, потому и зафиксированных случаев патологии так мало.
  • Поражение вирусом гепатита B. Подобная связь была обнаружена случайно, после массовой вакцинации от этого заболевания число случаев поражения сосудов резко упало, что явно указывает на зависимость от инфекционных агентов.
  • Гиперсенсибилизация организма. Или, говоря проще, аллергическая настроенность, склонность к аутоиммунному ответу. Чем она больше у человека изначально, тем выше риски болезни.

Это основные провокаторы. Есть и так называемые факторы риска, повышающие вероятность нарушения:

  • Длительное нахождение на солнцепеке. Также и перегрев организма в искусственных условиях: в цеху, в бане и прочих местах.
  • Переохлаждение. Например, при недостаточно качественной и теплой одежде.

Это лишь мала доля возможных причин. Большего ни ученые, ни медики практикующие сказать пока не могут.

Диагностика

Обнаружить патологический процесс довольно трудно, особенно на ранних этапах.

Требуется проведение базовых мероприятий:

  • Устный опрос больного. Международное медицинское сообщество выработало специфические критерии обследования, выставления узелкового периартериита как отдельного диагноза. Всего насчитывается 10 оснований: резкая потеря массы тела, изменение сосудистого рисунка и гиперемия тканей (покраснение), боли в яичках, мускулах, скачки артериального давления и прочие. Для выставления диагноза нужно, чтобы присутствовало хотя бы 3 признака.
  • Сбор анамнеза.

Исходя из жалоб, проводится доскональная оценка предполагаемой пораженной области. УЗИ почек, органов брюшной полости, допплерография сосудов, прочие мероприятия. Также лабораторные анализы мочи, крови.

Для обнаружения проблемы требуется несколько дней как минимум.

Методы терапии

Лечение узелкового периартериита включает в себя применение медикаментов и очистительные процедуры. В системе.

По отдельности методики не имеют большого смысла, при рваном, частичном подходе резко падают шансы на восстановление, ремиссию и выживание.

Какие препараты предпочтительно использовать:

  • Глюкококртикоидные средства. Дексаметазон, Преднизолон. Постоянно, с подбором оптимальной дозировки. Снижать концентрацию можно только при легких формах расстройства и то очень осторожно, потому как вероятно резкое ухудшение состояния.
  • Специфические лекарства для борьбы с вирусом гепатита В. Используются в обязательном порядке. Без их применения перспективы восстановления также куда ниже, в разы.
  • Цитостатики. Используются в рамках угнетения избыточной иммунной реакции организма. Замедляют выработку специфических антител, потому и интенсивность течения болезни падает.

Помимо, активно применяется плазмаферез. Очищение крови путем отделения ее жидкой фракции. Длительность процедуры порядка часа.

Показана серия подобных мероприятий, в течение месяца-двух, по 3-4 раза в неделю. С постепенным уменьшением количества процедур.

Схемы лечения узелкового пеолиартериита должны быть проработаны четко, потому как превышение дозировок лекарств может негативно сказаться на органах, которые и так работают на пределе, поскольку поражены заболеванием.

Терапия периартериита представляет большие сложности, требует постоянства и не дает гарантий.

Прогноз

В основном — неблагоприятный. Примерно в 2-5% случае возможно полное восстановление , переход в стойкую многолетнюю ремиссию с вялыми обострениями после. При условии систематического приема препаратов.

Медленный вариант имеет 13-30% летальность в перспективе 5-ти лет.

Стремительно прогрессирующий позволяет пациенту прожить едва ли 2-3 года. А молниеносный приводит к гибели в продолжение считанных месяцев.

Возможные последствия

Осложнений много: гангрена, инфаркт, инсульт, массивное кровотечение, почечная, печеночная недостаточность в критической фазе и т.д. В конечном итоге расстройства приводят к инвалидности, а очень скоро — к смерти.

Узелковые периартериит — сложное аутоиммунное заболевание, поражающее мелкие сосуды по всему организму. Летально в большинстве случаев, несмотря на проводимую терапию.

Начинать медицинские мероприятия нужно как можно раньше, это дает чуть большие шансы на восстановление.

Список литературы, использованной при подготовке статьи:

  • Союз педиатров России. Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с узелковым полиартериитом и родственными состояниями. Авторский коллектив: академик РАН А.А. Баранов, член-корреспондент РАН Л.С. Намазова-Баранова, проф., д.м.н. Е.И.Алексеева, проф., д.м.н. Г.А.Лыскина д.м.н. С.И.Валиева, к.м.н. Т.М.Бзарова, к.м.н. Т.В. Слепцова.
  • Ассоциация ревматологов России.Клинические рекомендации по лиагностике и лечению системных васкулитов.
  • РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК). Версия: Клинические протоколы МЗ РК. Узелковый полиартериит у детей.

Узелковый периартериит

Узелковый периартериит – системный васкулит, характеризующийся воспалительно-некротическим поражением стенок мелких и средних висцеральных и периферических артерий. Клиника узелкового периартериита начинается с лихорадки, миалгии, артралгии, к которым присоединяются тромбангиитический, кожный, неврологический, абдоминальный, кардиальный, легочной, почечный синдромы. Для подтверждения диагноза узелкового периартериита проводится морфологическое исследование кожных биоптатов. В лечении используются кортикостероиды, иммунодепрессанты, цитостатики. Прогноз узелкового периартериита во многом определяется тяжестью поражения внутренних органов.

Общие сведения

Узелковый периартериит относится к патологиям с неясной этиологией. Рассматривается роль вирусной инфекции (в т. ч. гепатита В) в развитии узелкового периартериита; при этом пусковыми факторами могут являться вакцинация, введение сывороток, лекарств, инсоляция или переохлаждение. В ответ на этиофакторы развивается гиперергическая реакция с образованием иммунных комплексов, которые фиксируются в стенках сосудов и вызывают в них аутоиммунное воспаление. Эти процессы сопровождаются выделением эндотелием поврежденных сосудов факторов повышенного свертывания и тромбообразования. Узелковым периартериитом болеет преимущественно мужское население от 30 до 50 лет.

Классификация узелкового периартериита

Выделяют классический (с почечно-висцеральной либо почечно-полиневритической симптоматикой), астматический, кожно-тромбангиитический и моноорганный варианты клинического развития узелкового периартериита. Доброкачественное развитие узелкового периартериита отмечается при кожной форме без висцеропатий. Пациенты сохранны в соматическом и социальном плане; ремиссии стойкие, однако возможны обострения васкулита.

Медленное прогрессирование характерно для тромбангиитического варианта узелкового периартериита. При этом может отмечаться артериальная гипертензия, периферические невриты, микроциркуляторные нарушения в конечностях. Рецидивирующий узелковый периартериит провоцируется отменой или понижением дозировки цитостатиков, глюкокортикоидов, лекарственной аллергией, инфекцией, охлаждением.

Стремительное прогрессирование узелкового периартериита сопряжено с поражением почек и злокачественной формой артериальной гипертензии. В редких случаях болезнь развивается молниеносно, приводя к гибели пациента через 5-12 месяцев. В клинике узелкового периартериита выделяют активную, неактивную и склеротическую фазы.

Симптомы узелкового периартериита

При узелковом периартериите отмечается высокая волнообразная лихорадка, снижающаяся в ответ на прием глюкокортикоидов или аспирина, похудание вплоть до кахексии, адинамия, слабость. Для кожных покровов характерна бледность, мраморность оттенка, появление сетчатого ливедо, кожных сыпей (эритематозных, пятнисто-папулезных, геморрагических, некротических), подкожных узелков в области предплечий, голеней, бедер.

Мышечно-суставные проявления при узелковой периартериите включают миалгии, слабость, болезненность, атрофию мышц; полиартралгии, мигрирующие артриты крупных суставов. Почечный симптомокомплекс у 70-97% пациентов с узелковым периартериитом протекает с сосудистой нефропатией: микрогематурией, протеинурией, цилиндрурией, скорым развитием почечной недостаточности. Возможными исходами являются разрывы аневризмы сосудов почек, инфаркт почки.

Читайте также:  Норма лейкоцитов в крови у мужчин по возрасту: таблица, какая после 30, 40, 50, 60 лет

Синдром кардио-васкулярной недостаточности включает развитие коронаритов, ведущих к стенокардии и инфаркту миокарда, миокардитов, кардиосклероза, нарушений проводимости, аритмий, недостаточности митрального клапана. Характерным кардио-васкулярным проявлением узелкового периартериита служит артериальная гипертензия. При поражении легких развиваются легочный васкулит и интерстициальная пневмония, проявляющиеся кашлем, одышкой, кровохарканьем, торакалгией, дыхательными шумами и хрипами, инфарктами легких.

Поражения ЖКТ при узелковом периартериите протекает с тошнотой, диареей, болями в эпигастрии. При осложненном варианте возможно развитие панкреонекроза, желтухи, прободных язв желудка и 12п. кишки, кровотечений. Вовлеченность нервной системы проявляется асимметричной полиневропатией: мышечной атрофией, болезненностью в проекции нервных стволов, парестезией, парезами, трофическими расстройствами. В случае тяжелых поражений вероятно возникновение инсультов, менингоэнцефалитов, эпилептиформных приступов.

Зрительные нарушения при узелковом периартериите выражаются злокачественной ретинопатией, аневризматическими расширениями сосудов глазного дна. Нарушения периферического кровоснабжения конечностей вызывают ишемию и гангрену пальцев. При поражениях эндокринного аппарата отмечаются орхиты и эпидидимиты, дисфункции надпочечников и щитовидной железы.

Вариант астматического узелкового периартериита протекает с упорными приступами бронхиальной астмы, кожными проявлениями, лихорадкой, артралгиями и миалгиями. Доминирующими проявлениями кожно-тромбангитической формы узелкового периартериита служат узелки, ливедо и геморрагическая пурпура. Для подкожных узелков характерно расположение вдоль сосудистых пучков конечностей. Эта симптоматика развивается на фоне миалгий, лихорадки, потливости, похудания. Узелковый периартериит, протекающий по моноорганному типу, характеризуется висцеропатиями и устанавливается после гистологического исследования биоптата или удаленного органа.

Осложненные формы узелкового периартериита могут сопровождаться развитием инфарктов и склероза органов, разрывом аневризм, прободением язв, гангреной кишечника, уремией, инсультом, энцефаломиелитом.

Диагностика узелкового периартериита

В общеклиническом анализе мочи определяется микрогематурия, протеинурия и цилиндрурия; в крови – признаки нейтрофильного лейкоцитоза, гипертромбоцитоза, анемии. Изменения биохимической картины крови при узелковом периартериите характеризуются увеличением фракций γ- и α2-глобулинов, сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, СРП.

Для уточнения диагноза при узелковом периартериите проводят биопсию. В кожно-мышечном биоптате брюшной стенки или голени выявляется воспалительная инфильтрация и некротические изменения сосудистых стенок. При узелковом периартериите в крови часто определяется HBsAg либо антитела к нему. При осмотре глазного дна обнаруживаются аневризматические изменения сосудов. УЗДГ сосудов почек определяет их стенозирование. При обзорной рентгенографии легких прослеживается усиление легочного рисунка и его деформация. Для диагностики кардиопатий проводится ЭКГ, УЗИ сердца.

К большим диагностическим критериям узелкового периартериита относится наличие поражений почек, абдоминального синдрома, коронарита, полиневрита, бронхиальной астмы с эозинофилией. Дополнительными (малыми) критериями служат миалгии, лихорадка, похудание. При диагностике узелкового периартериита учитываются три больших и два малых критерия.

Лечение узелкового периартериита

Терапия отличается непрерывностью и длительностью (до 2-3-х лет), комплексностью и индивидуальным подбором средств. С учетом формы болезни она проводится совместными усилиями ревматолога, кардиолога, нефролога, пульмонолога и других специалистов. Течение ранних и неосложненных форм узелкового периартериита может быть скорректировано кортикостероидной терапией преднизолоном с повтором курсов 2-3 раза в год. В перерыве между кортикостероидными курсами назначают препараты пиразолонового ряда (бутадион) или ацетилсалициловую к-ту.

При узелковом периартериите, осложненном злокачественной гипертензией или нефротическим синдромом, производят назначение иммунодепрессоров-цитостатиков (азатиоприна, циклофосфана). Коррекция синдрома ДВС и гипертромбоцитоза включает терапию гепарином, пентоксифиллином, дипиридамолом. Биопрепараты, блокирующие ФНО (инфликсимаб, этанерсепт), позволяют быстро добиться уменьшения воспаления.

При хроническом узелковом периартериите, протекающем с мышечной атрофией или невритами, проводятся ЛФК, гидротерапия, массаж. Методики экстракорпоральной гемокоррекции (плазмаферез, гемосорбция, криоаферез) снижают выраженность аутоиммунных реакций и вязкость крови благодаря удалению из кровотока ЦИК, аутоантител, излишних факторов тромбообразования.

Прогноз и профилактика узелкового периартериита

Течение узелкового периартериита неблагоприятно в плане прогноза. Тяжелые сосудистые поражения (синдром почечной недостаточности, артериальной гипертензии, церебральных расстройств, тромбозы, перфоративные осложнения и т. д.) могут приводить к летальному исходу. Ремиссия и остановка прогрессирования узелкового периартериита достигается у 50% пациентов.

В профилактические задачи входит учет лекарственной непереносимости, обоснованное и контролируемое проведение иммунизации, переливания препаратов крови, защита от инфекций.

Полный обзор узелкового периартериита: симптомы, формы болезни, лечение

Из этой статьи вы узнаете: что такое узелковый периартериит, каков механизм повреждения сосудов, какие органы при этом страдают. Критерии установки диагноза, современные способы лечения и прогноз для жизни при этой болезни.

Автор статьи: Ячная Алина , хирург-онколог, высшее медицинское образование по специальности “Лечебное дело”.

Историческое название узелкового периартериита – болезнь Куссмауля-Майера – появилось по именам врачей, описавших ее во второй половине XIX века. Это особая форма васкулита, или воспаления, сосудов, при которой поражаются артерии мелкого калибра в различных органах.

Мелкие артерии находятся везде, но узелковый периартериит имеет органы-мишени:

  • По частоте поражения на первом месте находятся артерии почек и сердца, брыжейки кишечника (брыжейка – это складка брюшины, прикрепляющая кишечник и некоторые другие органы к стенке брюшной полости), печени и головного мозга.
  • Во вторую очередь поражаются артерии скелетных мышц, желудка и поджелудочной железы, а также надпочечников.
  • Крупные сосуды – сонные, подключичные артерии – поражаются в редких и сложных случаях.

Заболевание относится к редким, примерная частота – 1 случай на миллион человек. Молодые мужчины болеют вдвое чаще женщин. Подробная классификация не разработана, схемы лечения меняются по мере развития науки, надежная профилактика неизвестна.

Болезнь опасна, протекает либо молниеносно, либо постоянно прогрессирует, каждое обострение ухудшает состояние. Если не лечиться, то только 13 человек из 100 проживут 5 лет. Практически все заболевшие становятся инвалидами. Болезнь поражает множество органов, поэтому находится на стыке медицинских дисциплин.

Вылечить болезнь полностью невозможно, иногда удается добиться стойкой ремиссии. Начинает лечить узелковый периартрит дерматолог или инфекционист, а затем требуются консультации невролога, кардиолога, гастроэнтеролога или других врачей в зависимости от того, какой орган больше пострадал.

Характерные высыпания на коже при узелковом периартериите. Нажмите на фото, чтобы увидеть его полностью

Причины патологии

Точные причины болезни неизвестны.

Ведущая роль отводится процессам специфической повышенной чувствительности организма к чужеродным веществам или формированию извращенного аллергического ответа. К аллергенам становится особо чувствительной сосудистая стенка, которая в итоге и повреждается.

Методом «от обратного» установлено, что болезнь связана с гепатитом В, обнаружили это во Франции. Там в начале 80-х годов прошлого века стали делать массовые прививки против гепатита B и заметили, что за 20 лет частота узелкового периартрита уменьшилась с 36 до 5%. Врачи подозревают, что и другие вирусы «виноваты» в развитии узелкового периартериита, но статистического подтверждения пока нет.

Медики также связывают болезнь с непереносимостью лекарств, потому что это многократно проверено на практике. Провоцировать начало патологического процесса могут вакцины, сыворотки, переохлаждение и перегревание на солнце.

Что происходит с сосудами при узелковом периартериите

В ответ на поступление аллергена возникает чрезмерная ответная реакция, которая быстро становится аутоиммунной (то есть повреждающей ткани собственного тела). Образуются иммунные комплексы, включающие белки сосудистой стенки.

Внутри сосуда на его стенках начинается аутоиммунное воспаление. На «поле боя» стекаются множество клеток и соединений, и начинается настоящая бойня. Итог «сражения» – поврежденная стенка сосуда. Под электронным микроскопом видны участки разрастания соединительной ткани, омертвения, сужения сосуда. Стенка сосуда теряет нормальную эластичность, резко сужается диаметр, кровь протекает по ней с завихрениями, образуются места застоя и участки, движение на которых полностью беспорядочное. В зоне кровоснабжения таких сосудов страдают все органы.

Изменения сосуда при узелковом периартериите: А – норма; В – аутоиммунное воспаление

Симптомы патологии

Узелковый периартериит имеет несколько характерных симптомов:

СимптомОписание
Повышение температурыТемпературная кривая при каждой инфекции имеет уникальный вид, но при этой болезни не похожа ни на одну (атипичная), на антибиотики не реагирует
Резкое похудениеЗа месяц человек может потерять до 30 кг, это сопровождается слабостью, нежеланием двигаться
Изменения кожи«Мраморность» кожи, сеть расширенных подкожных сосудов на бедрах и ногах, болезненные узелки и изъязвления на коже и в подкожной клетчатке на бедрах, голенях и предплечьях
Мышечно-суставной синдромБоли, слабость и атрофия в мышцах, полиартриты крупных суставов, одновременно в нескольких
Кардиоваскулярный синдромВоспаление сосудов сердца, из-за которого развиваются: стенокардия, нарушения ритма, инфаркт миокарда, недостаточность или неполное смыкание митрального клапана, обязательно высокая артериальная гипертензия или «почечное давление»
Поражение почекСосудистая нефропатия: появляется белок, кровь и цилиндры в моче, быстрое сморщивание почки, почечная недостаточность, инфаркт почки, стеноз почечной артерии
Поражение легкихИнтерстициальная пневмония – боль в груди, одышка, кашель, кровохарканье, инфаркт легкого
Поражение пищеварительного трактаБоли в разных отделах живота, напряжение мышц передней брюшной стенки, тошнота, понос и рвота, желудочные кровотечения, участки некроза в поджелудочной железе, язвы в кишечнике, которые могут перфорировать (прорваться), желтуха при поражении печени
Поражение нервной системыАсимметричные поражения одного или нескольких нервов со жгучими болями и слабостью конечности, инсульты, воспаление мозговых оболочек, судорожные припадки
Поражение глазАневризмы или утолщения сосудов глазного дна, ретинопатия или повреждение сетчатки, что приводит к снижению остроты зрения
Поражение артерий конечностейИшемия или снижение кровотока в пальцах стопы – вплоть до гангрены. Аневризмы (расширения) сосудов конечностей могут разрываться
Поражение эндокринной системыАутоиммунное воспаление яичек у мужчин, нарушение функции надпочечников и щитовидной железы

Гангрена пальца вследствие поражения кровеносных сосудов. Нажмите на фото, чтобы его увидеть

Из-за многообразия симптомов узелкового периартериита пациенты лечатся у разных врачей. Отдельного специалиста по этой болезни нет. Чаще всего начинается лечение у терапевта и ревматолога, но практически всегда требуются консультации и постоянное участие в лечении других специалистов.

Три формы и пять типов течения болезни, сколько живут больные

Медики выделяют несколько клинических форм и вариантов течения с разной длительностью жизни.

На сегодня выделены 3 клинические формы болезни.

Вариант болезниОписание
1. Классический вариантВысокая температура, резкое снижение веса, боль в мышцах и суставах.

При этой форме бывает поражение почек, пищеварительного тракта, центральной и периферической нервной системы, сердца.

2. Кожно-тромбангитический вариантПодкожные узлы на конечностях по ходу сосудов, в которых могут развиваться язвы и некрозы или омертвение.

Сопровождается лихорадкой, похудением, резкой слабостью, болью в мышцах.

3. Моноорганный узелковый вариантЭтот диагноз выставляется после биопсии или операции, когда материал исследуют в гистологической лаборатории. В связи с неизученностью проблемы нельзя утверждать, что одновременно поражены другие органы.

Поражение неспецифично, нет признаков, по которым можно определить именно эту болезнь.

Для качества и продолжительности жизни важнее не форма болезни, а вариант ее течения. Врачи выделяют 5 типов течения узелкового периартериита:

Тип теченияСимптомыДлительность жизни
ДоброкачественноеИзолированный кожный васкулит, ремиссия длительностью до 5 летНе отличается от таковой у здоровых
Медленно прогрессирующееТромбангитический вариант – воспаления периферических нервов и нарушения кровотока в конечностяхЕсли нет осложнений, то 10 и более лет от начала болезни
Рецидивирующее течениеОбострение наступает при снижении доз лекарств, присоединении другой инфекции, охлаждении и простудеБез лечения 5-летняя выживаемость у 13% пациентов, с лечением глюкокортикостероидами выживаемость повышается на 40%
Быстро прогрессирующее течениеПоражение почек и злокачественная гипертензияДо разрыва или полного стеноза почечной артерии
Молниеносная формаПоражение почек, злокачественная артериальная гипертензия, сердечная недостаточность, тромбоз артерий кишечника, прорыв язв в кишечникеОт 5 до 12 месяцев

Изменения почек при молниеносной форме узелкового периартериита

Нормальную жизнь с профессией и удовлетворительным качеством жизни можно сохранить только при доброкачественном течении кожной формы. Во всех остальных случаях на первый план выходят общие расстройства в виде лихорадки, резкого похудения и сильной слабости. Требуется постоянное упорное лечение, которое ведет к временной нетрудоспособности, а затем и к оформлению группы инвалидности.

Прогноз при узелковом периартериите в целом неблагоприятный, сохранить социальную адаптацию почти никогда не удается, а продолжительность жизни зависит от многих факторов.

Как устанавливается диагноз

Узелковый периартериит относится к болезням, для которых нет специфических признаков – нет симптома, который встречался бы только при этой болезни. Поэтому диагноз устанавливается по сочетанию симптомов.

Выработаны 10 международных критериев диагностики. Диагноз считается достоверным, если обнаруживаются хотя бы 3 из 10 критериев.

10 критериев диагностикиОписание
1. Похудение более 4 кг за месяцСамопроизвольное, без изменения режима питания
2. Сетчатое ливедоЭто патологическое состояние кожи, при котором у нее неравномерная синюшная окраска за счет сетчатого или древовидного рисунка просвечивающих кровеносных сосудов, находящихся в состоянии пассивной гиперемии (переполнения кровью)
3. Болезненность в яичкахВне травмы или инфекции
4. МиалгияСлабость и болезненность в мышцах нижних конечностей. Исключается плечевой пояс и поясничная область
5. Мононеврит или полиневропатияПоражение одного или нескольких периферических нервов
6. Повышение артериального давленияДиастолическое (сосудистое, нижнее) давление выше 90 мм рт ст
7. Повышение в крови уровня мочевины или креатининаМочевина больше 14,4 ммоль/л, креатинина больше 133 ммоль/л. При этом не должно быть обезвоживания или обструкции (закупорки) мочевых путей
8. Гепатит ВОбнаружение в сыворотке крови антигена гепатита В или антител к нему
9. Изменения при ангиографическом исследованииПри исследовании сосудов с контрастом обнаруживаются аневризмы или закупорки мелких артерий, подходящих к внутренним органам. При этом не должно быть обнаружено атеросклероза, соединительнотканных дисплазий или других невоспалительных изменений
10. Исследование биоптатаВ образце ткани, полученной при биопсии, обнаруживается ее пропитывание гранулоцитами и мононуклеарами или разными формами лейкоцитов

Критерии диагностики узелкового периартериита: А, В – сетчатое ливедо; С – характерные изменения в биоптате (образце ткани, полученном при биопсии)

Методы лечения

Вылечить болезнь полностью невозможно, иногда удается добиться стойкой ремиссии.

Для каждого пациента разрабатывается индивидуальный план, который составляется по результатам обследования. Среднее число дней нетрудоспособности при одной госпитализации – от 30 до 90. Лечение узелкового периартериита проводится только в стационаре. Использование современных методик и медикаментов позволяет добиваться стойких ремиссий, но многое зависит от типа течения болезни и состояния организма до начала болезни. На современном этапе развития медицины излечиться полностью нельзя, но можно задержать прогресс болезни на несколько лет.

Используются два способа лечения – немедикаментозный и лекарственный.

Немедикаментозный способ – плазмаферез

Плазмаферез – процедура очищения крови вне тела человека. Процедура длится около полутора часов. Кровь проходит через систему особых фильтров, в ходе очищения разделяются форменные элементы или клетки крови и плазма. Клетки крови возвращаются в кровеносное русло, а плазма, в которой содержатся токсины и бактерии, удаляется. Именно в плазме находятся антигены и антитела к вирусу гепатита В, они и удаляются. Недостающий объем восполняется плазмозамещающими препаратами или донорской плазмой.

При этом заболевании плазмаферез выполняется в первые 3 недели по 3 процедуры каждую неделю, с 4-й по 5-ю неделю 2 раза в неделю, с 6-й и до стойкого улучшения 1 раз в неделю. Время процедур подбирают таким образом, чтобы максимально сохранить в крови концентрацию лекарств. С плазмой уходит все – и приносящие вред антитела, и необходимые лекарства.

Схема плазмафереза

Лекарства

Другой необходимый компонент лечения болезни узелковый периартериит – комбинация глюкортикоидных гормонов и цитостатиков или лекарств, блокирующих деление клеток. Гормоны вводят в резко изменяющихся – повышающихся и снижающихся – дозах, такое введение получило название «пульстерапия».

В обязательном порядке используют противовирусные препараты для уничтожения вируса гепатита В. Только такие сочетания медикаментов дают пациенту шанс на жизнь.

Однако тут подстерегают другие опасности. Противовирусные препараты токсичны для печени, которая и так не в лучшем состоянии. Эти лекарства могут повреждать почки, вызывая в них интерстициальное (в каркасе ткани) воспаление. Глюкокортикоидные гормоны, особенно их высокие дозы, без которых не обойтись, провоцируют образование тромбов. Донорская плазма несет в себе угрозу инфицирования, несмотря на тщательный контроль, потому что не все агенты и токсины изучены, многие просто пока неизвестны. Снижение артериального давления может ухудшить работу почек, которые и так плохо снабжаются кровью.

Узелковый полиартериит: причины, симптомы, лечение

Заболевание относится к обширной группе системных васкулитов, главным признаком которых является воспалительный процесс в сосудистых стенках. При узелковом полиартериите, наряду с болезнью Кавасаки, поражаются сосуды среднего размера, их стенки расширяются с формированием аневризм. В результате страдает кровообращение большинства органов и тканей.

Куссмауль и Майер описали заболевание в 1896 году. Для типичного течения болезни характерны лихорадка, ночная потливость, потеря веса, кожные гнойнички или мягкие узелки и сильные боли в мышцах и суставах, развивающиеся в течение нескольких недель или месяцев.

Узелковый полиартериит (периартериит, полиангиит) – редкое заболевание. Среди 100 тысяч людей он наблюдается у 1-6 человек. Мужчины заболевают в 2 раза чаще, чем женщины, в возрасте около 40-60 лет. Термин «периартериит» использовался до начала 20-го века, а затем был изменен на «полиартериит», чтобы подчеркнуть распространенное поражение артериальных стенок.

Заболевание встречается и у детей в возрасте от 1 до 7 лет. В этом случае его причина – сложная генетическая мутация, которая может встречаться у членов одной семьи.

Причины и механизм развития

Причины узелкового полиартериита изучены недостаточно. Предполагается, что в его развитии играют роль такие факторы:

  • вирусные гепатиты В и С, ВИЧ-инфекция, инфицирование парвовирусом В19 и цитомегаловирусом;
  • побочное действие некоторых лекарственных средств – антибиотиков и сульфаниламидов, препаратов йода и висмута, профилактических сывороток.

Инфекция вирусным гепатитом обычно осложняется развитием узелкового полиартериита в первые полгода. При этом чаще поражается желудочно-кишечный тракт, яички, почки, возникает злокачественная гипертония. До применения вакцинации около 30% случаев узелкового полиартериита были вызваны гепатитом, сейчас эта цифра составляет 8%.

Другие возможные инфекционные агенты, способные спровоцировать заболевание: вирусы ветряной оспы, Т-клеточного лейкоза, клебсиеллы, стрептококки, псевдомонады, иерсинии, токсоплазмы, риккетсии, трихинеллы, возбудители саркоспоридиоза, туберкулеза. Возможные провоцирующие заболевания – ревматоидный артрит и синдром Шегрена.

Как именно повреждается стенка сосудов при этом заболевании, неясно. При микроскопическом исследовании в ней не находят изменений. Поражаются артерии мышечного типа, возможно развитие инфарктов различных органов, кровоизлияний в них, рубцовых процессов.

Повреждение стенки сосуда ведет к усилению свертываемости крови в этом участке. Повышается склеиваемость тромбоцитов, эритроцитов, появляются тромбозы. Из-за депонирования факторов свертывания в таких тромбах возникает ДВС-синдром, сопровождающийся кровоточивостью и тяжелыми нарушениями микроциркуляции.

При острой стадии болезни полиморфно-ядерные лейкоциты проникают во все слои стенки артерий, в подострой их количество значительно увеличивается. При хронической форме узелкового полиартериита возникает некроз сосудов и их расширение диаметром до 1 мм. Гломерулонефрит нехарактерен, но при тяжелой длительной гипертонии формируется гломерулосклероз.

Симптомы

Обычно проявления узелкового периартериита развиваются быстро. У больного повышается температура до 38 градусов и выше, появляются боли в мышцах голеней, в крупных суставах. Пациент за несколько месяцев худеет на 20 и более кг. На коже у 20% больных появляются узелки, образованные расширенными артериями. В редких случаях развивается ишемия конечностей, которая может привести к гангрене.

Через 2-3 месяца после начала болезни появляются симптомы поражения внутренних органов, на которых и строится диагностика:

  • У 70% больных страдают почки: повышается артериальное давление, быстро прогрессирует почечная недостаточность. В моче обнаруживаются кровь и белок. В редких случаях почечная артерия может разорваться с формированием в околопочечной ткани кровоизлияния.
  • У 60% больных поражаются нервы. Проявление патологии асимметричное, чувствительность сохраняется, а движения в кистях и стопах резко ограничиваются. Эти симптомы сопровождаются сильной болью и распространенностью поражения.
  • Воспаление сосудов в брюшной полости вызывает при узелковом полиартериите абдоминальный синдром. Характерны сильные боли в животе. Возникает панкреатит, язвы в кишечнике, возможен некроз желчного пузыря и перитонит.

Реже вовлекаются сосуды сердца с развитием инфаркта миокарда, легких, яичек, головного мозга.

Возможные осложнения

Заболевание довольно редко сопровождается опасными для жизни осложнениями, хотя у пациентов могут развиться поражение периферических нервов, почечная недостаточность или гипертония. Основные осложнения узелкового полиартериита:

  • кожные трофические язвы;
  • гангрена конечностей;
  • инфаркт какого-либо из внутренних органов;
  • разрыв аневризмы сосуда с внутренним кровотечением;
  • инсульт;
  • энцефалопатия (недостаточность функций мозга);
  • миелопатия (поражение оболочек, покрывающих нервные клетки);
  • сердечная недостаточность;
  • инфаркт миокарда;
  • перикардит;
  • почечная недостаточность;
  • желудочно-кишечное кровотечение;
  • периферическая нейропатия.

Диагностические исследования

При подозрении на узелковый полиартериит важно тщательно собрать анамнез и провести углубленный физикальный осмотр больного, в том числе и неврологический. Назначаются дополнительные исследования:

  • анализ крови: повышение СОЭ, увеличение числа лейкоцитов и тромбоцитов;
  • анализ мочи: количество белка (протеинурия) до 3 г/л, эритроциты в небольшом количестве;
  • биохимия крови: нарастание содержания креатинина с одновременным снижением скорости клубочковой фильтрации, повышение уровня печеночных проб;
  • диагностика вирусного гепатита: ИФА или ПЦР для обнаружения антител к вирусу или его ДНК соответственно;
  • ангиография артерий брыжейки или почек: обнаруживаются частичные расширения и сужения сосудов;
  • биопсия вовлеченной кожи или пораженных мышц (в основном икроножных): обнаруживается пропитывание стенок средних и мелких артерий гранулоцитами (видом лейкоцитов) и мононуклеарными клетками.

Диагностические критерии

Диагноз узелкового полиартериита предполагается при наличии следующих симптомов:

  • вовлечение почек, с клиническими симптомами и лабораторными изменениями;
  • абдоминальный синдром, боли в животе;
  • возникновение приступов стенокардии или инфаркт миокарда (чаще его безболевая форма).

Диагноз считается подтвержденным, если у больного имеется как минимум 3 симптома из нижеперечисленных:

  • снижение веса на 4 кг и больше, не связанное с другими причинами;
  • узелки на коже;
  • боль в мошонке, не связанная с другими причинами;
  • слабость или боли в мышцах ног;
  • нарушение движений в конечностях, вызванное полиневритом;
  • повышение диастолического АД более 90 мм Hg;
  • в биохимическом анализе крови уровень мочевины более 660 ммоль/л и/или креатинина более 132,5 мкмоль/л, не связанное с другими причинами;
  • вирусный гепатит В или С;
  • характерные изменения при ангиографии;
  • характерные изменения при биопсии.

Дифференциальная диагностика

Диагноз узелкового полиартериита поставить в начале развития заболевания достаточно сложно. Врач-ревматолог должен исключить другие системные болезни, напоминающие это поражение:

ЗаболеваниеОтличия от узелкового полиартериита
Микроскопический полиангиитПоражаются капилляры и мелкие сосуды, в крови обнаруживаются АНЦА (антинейтрофильные цитоплазматические антитела). Характерен гломерулонефрит, давление повышается незначительно и на поздней стадии болезни, но быстро прогрессирует почечная недостаточность. Характерно поражение легких и легочные кровотечения.
Гранулематоз ВегенераХарактерны язвы на слизистой носа, прободение носовой перегородки, легочное кровотечение. Часто обнаруживаются АНЦА.
Ревматоидный васкулитРазвиваются язвы на коже конечностей, воспаление и деформация суставов, обнаруживается ревматоидный фактор.
СепсисВозможны инфаркты кожи, напоминающие изменения при узелковом периартериите. Необходимо соответствующее обследование, в том числе выделение бактерий из крови.
Болезнь ЛаймаНапоминает узелковый полиартериит лихорадкой, поражением нервов, болью в суставах. Необходимо выяснить, не было ли укуса клеща или пребывания в природном очаге боррелиоза, а также исследовать кровь на антитела к боррелиям.

Лечение

В питании рекомендуется щадящая диета, богатая солями кальция, витамином D и другими, для профилактики поражений желудка и остеопороза.

Основа терапии узелкового полиартериита – глюкокортикоидные гормоны, цитостатики (циклофосфамид, реже метотрексат или азатиоприн) и плазмаферез.

Глюкокортикоиды в первый месяц назначают в большой дозе, постепенно ее снижая. Поддерживающее лечение необходимо в течение 1-5 лет. Их обязательно сочетают с циклофосфамидом в большой дозе в течение 2 недель с переходом на поддерживающую в течение не менее года после наступления ремиссии заболевания. Заменить достаточно токсичный циклофосфамид можно азатиоприном или метотрексатом.

При быстром нарастании почечной недостаточности, повышении уровня креатинина в крови более 500 мкмоль/л показаны сеансы плазмафереза – искусственного очищения крови от продуктов обмена веществ.

При одновременном наличии вирусного гепатита проводится его лечение ламивудином и интерферонами, при этом циклофосфамид не используется.

Сообщается о случаях положительного ответа на лечение биологическими препаратами – инфликсимабом, этанерцептом и ритуксимабом.

Хирургическая помощь может потребоваться в случае абдоминального синдрома – ишемии и некроза кишечника, аппендицита, холецистита. При поражении артерий мозга с образованием аневризм возможно эндоваскулярное вмешательство с установкой в просвет сосуда микроспирали.

При тяжелой почечной недостаточности возможна трансплантация почек, причем ее результаты не хуже, чем при такой же операции по поводу других заболеваний.

Пациенту следует объяснить, что узелковый полиартериит – тяжелое прогрессирующее заболевание с вовлечением многих внутренних органов. Поэтому после первоначального улучшения под действием лечения нельзя прерывать терапию. Применение иммунодепрессантов и глюкокортикоидов может сопровождаться побочными эффектами, и нужно заранее объяснить пути их профилактики.

Прогноз

Наиболее опасны для жизни перфорация кишечника с развитием перитонита и злокачественная гипертония, не поддающаяся лечению. Если узелковый полиартериит не лечить, то в течение 5 лет выживает лишь 5% больных, причем большинство гибнут в первые 2-3 месяца, когда с постановкой диагноза могут быть трудности.

Основные причины летального исхода:

  • интенсивное воспаление сосудов;
  • инфекции, связанные с медикаментозным подавлением иммунитета;
  • инфаркт миокарда;
  • инсульт.

Применение глюкокортикоидов увеличивает этот показатель до 60%. Совместное использование этих гормонов и цитостатиков увеличивает 5-летнюю выживаемость до 80% и более. После достижения полной ремиссии риск рецидива болезни составляет 57%. Ухудшают прогноз наличие абдоминального синдрома и вовлечение головного и спинного мозга.

Восстановление функций, вызванных полиневритом, занимает до 18 месяцев. Если пациента удается излечить от вирусного гепатита, прогноз значительно улучшается, и рецидивы наблюдаются лишь в 6% случаев.

Прогноз узелкового полиартериита у детей:

  • у 52% удается добиться полного выздоровления;
  • 32% переходят в стойкую ремиссию, но потребность в приеме лекарств сохраняется;
  • в 12% случаев отмечается стойкое или рецидивирующее течение;
  • в 4% случаев наблюдается летальный исход, который обычно связан с поражением мозга, черепно-мозговых нервов, высоким давлением, судорогами, абдоминальным синдромом.

Оценить прогноз узелкового полиартериита можно по наличию нескольких факторов:

  • креатинин крови более 1,58 мг/дл;
  • выделение более 1 г белка с мочой в сутки;
  • поражение желудочно-кишечного тракта, в том числе панкреатит, инфаркт кишечника, кровотечение;
  • кардиомиопатия (поражение сердца);
  • нейролейкемия (поражение нервной системы).

При отсутствии этих факторов риск летального исхода в ближайшие 5 лет составляет около 12%, при наличии хотя бы одного – 26%, а двух и более – 46%.

Наглядно об узелковом полиартериите (перевод с англ.):

Медфильм «Узелковый полиартериит у детей»:

Специалист клиники «Московский доктор» рассказывает об узелковом периартериите:

Симптомы и лечение узелкового периартериита

Дата публикации статьи: 28.06.2018

Дата обновления статьи: 1.03.2019

Автор: Дмитриева Юлия (Сыч) – практикующий врач-кардиолог

Узелковый периартериит (полиартериит) — это серьезное заболевание, поражающее стенки артерий.

Оно может проявляться в как в форме сильного острого воспаления, так и в хронической. Развитие этого состояния приводит к некрозу мелких сосудов — висцеральных и периферических.

Соответственно, нормальное кровообращение органов чьи сосуды подвержены подобным изменениям — нарушается, что приводит к осложнениям в нормальной работе всех систем организма.

Это очень редкая патология, которая диагностируется лишь у 1 человека из миллиона.

Особенности заболевания

Эта патология может прогрессировать как очень быстро, в некоторых случаях даже — молниеносно, так и развиваться более медленно и «спокойно».

Узелковый периартериит локализуется в следующих группах органов и систем:

  • В самых сложных случаях воспалению подвергаются сонные артерии и другие крупные сосуды.
  • В части случаев страдает кровообращение скелетных мышц, поджелудочной, надпочечников и желудка.
  • Чаще всего болезнь прогрессирует в сосудах сердца, почек и брыжейки.

Брыжейка — это образование, которое прикрепляет кишечник в брюшной полости. По ней проходят, в том числе — артерии, необходимые для питания кишечника.

Статистические данные показывают, что мужчины подвергаются такому воспалению сосудов примерно в 2.5 раза чаще, чем женщины. Больные, как правило, старше 35 лет, но младше 45.

При этой патологии прогноз крайне неутешительный: в лучшем случае — человек остается инвалидом, в худшем — может лишиться дееспособности некоторых органов и даже умереть.

Методы лечения развиваются с каждым годом, поэтому иногда удается достигнуть ремиссии, но из-за агрессивного характера болезни полностью вылечить ее все еще невозможно.

Вот как может выглядеть поражение внешне на фото:

На коже (обычно, конечностей) выступает красноватая сыпь, которая напоминает бугорки или пузыри.

Внутреннее проявление отлично просматривается на микропрепаратах почек и поджелудочной железы, взятых при биопсии.

Почему он может возникать?

Причины, по которым развивается узелковый периартериит, до конца так и не определены.

Есть лишь несколько теоретических допущений:

  • Человек переболел сифилисом.
  • Сосуды были повреждены механическим образом.
  • Больной перенес острую инфекцию бактериального типа.
  • Стенки сосудов подверглись влиянию алкоголя и других химических разрушительных веществ.
  • У пациента особое строение организма, выражающееся в гиперчувствительности и подверженности сосудистым поражениям.

Патогенез болезни — ее скорость развития и поражение большого количества артерий сразу, позволяет предположить, что верна именно вирусная гипотеза насчет возникновения воспаления.

Болеющие гепатитом B и вирусом иммунодефицита, а также переболевшие краснухой, гриппом и другими инфекциями (например, цитомегаловирусной или Эпштейна-Барр) более подвержены формированию поражающих стенки артерий комплексов «антиген-антитело».

Именно это становится причиной некроза артерий, а впоследствии — отказа органов.

Узелковый периартериит встречается и у детей — его проявления в этой возрастной группе часто спровоцированы не только вирусами, но и аллергией на пищу, диатезом.

У взрослых в группу риска, помимо переболевших вирусными инфекциями или страдающих от них хронически, входят астматики, подверженные дерматиту люди, а также больные с ишемией сердца и гипертензией.

Как изменяются сосуды?

Поступающий в организм аллерген или вирус вызывает ответную реакцию со стороны иммунной системы, после чего процесс прогрессирует в аутоиммунную фазу и начинает поражать ткани организма вместе с негативным веществом, поступившим в кровь.

Происходит формирование комплексов из белков стенок сосудов. Эти комплексы становятся мишенью для иммунных клеток.

Атакуя маркированные таким образом ткани, они разрушают стенку сосуда, вызывая его сужение и омертвение. Эластичность теряется, кровь формирует вихри (почти узлы), застаивается в определенных участках. Регуляция кровотока нарушается.

Как итог: от подобного «перебоя» в поставке крови и закупорки сосудов внутренние органы человека не получают необходимые питательные вещества. С течением заболевания начинается их частичная атрофия.

Возможные формы и типы

Узелковый полиартериит или, как его еще называют, нодозный периартериит, имеет несколько признанных клинических форм:

ТипОсобенности
Классика (почечно-висцеральная, почечно-полиневритическая формы)Поражает почки, ЦНС, периферическую нервную систему, сердце и органы пищеварения.
Моноорганная узелковаяНаименее выраженная форма, поражающая несколько органов сразу.
Кожно-тромбангиическаяДоброкачественное заболевание, прогрессирует очень неторопливо, но сопровождается артериальной гипертензией, невритами и нарушением тока крови в конечностях из-за узелков по ходу сосудов.
Астматическая (легочный васкулит)Сопровождается бронхиальной астмой, поражением легких.

По международной классификации МКБ-10, нодозное воспаление сосудов находится в классе М30 с такими уточнениями:

  • М30.1 – аллергическая форма, поражающая легкие.
  • М30.2 – ювенильная форма.
  • М30.3 – синдром Кавасаки (поражение слизистых и кожи).
  • М30.8 – любые другие состояния.

Есть также несколько типов, на которые подразделяется узелковый полиартериит в зависимости от характера течения болезни:

  • Молниеносный — поражает в первую очередь почки. Злокачественная патология, вызывает тромбоз сосудов кишечника, с омертвением его петель. Крайне неблагоприятный прогноз: продолжительность жизни — до года.
  • Быстрый — длится немного медленней, но затрагивает те же области, что и молниеносный. Выживаемость низкая, поскольку приводит к внезапному разрыву почечной артерии.
  • Рецидив — если больной принимает лекарство и проходит терапию, болезнь перестает проявляться, однако восстанавливает свой прогресс от снижения доз или заражения другой инфекцией. К концу 5-летнего срока выживает 13% заболевших без лечения и 40% процентов — с лечением.
  • Медленный — обычно это тромбангитическая форма. Затрагивает периферические нервные стволы и сосуды конечностей. Болезнь может прогрессировать в течение 10 лет и больше, если нет дополнительных осложнений. Человек остается инвалидом и вынужден постоянно лечиться.
  • Доброкачественный — «мягкая» форма болезни, изолированная. Локализация только на коже, подвержена долгой ремиссии. Выживаемость довольно высокая при грамотном лечении.

Более-менее поддается купированию только доброкачественный периартериит — с ним можно прожить много лет, сохраняя активность и продолжая работать. Остальные случаи клинически тяжелые и требуют постоянного лечения.

Именно поэтому людям с этой болезнью приходится оформлять инвалидность, их дееспособность понижается вплоть до полной нетрудоспособности.

Симптомы и характерные признаки

Симптомы узелкового периартериита зависят от локализации и распространения воспаления:

  • При всех формах первым признаком является лихорадка и повышение температуры — проявляется волнообразно.
  • Появляется вялость, заторможенность — пациент пребывает как будто на грани сна, в прострации.
  • Снижается выделение мочи.
  • Появляется сильная одышка, особенно при астматической форме.
  • Масса тела критически уменьшается за небольшой период вне зависимости от диет и спортивной нагрузки.
  • Суставы начинают болеть — артралгия.
  • Ухудшение зрения.
  • Возникает боль в мышцах, миалгия — локализация у живота или сердца при поражении органов этой области, и в конечностях — во всех остальных случаях.
  • Постоянно болит голова.

Внешние признаки встречаются у каждого четвертого больного и включают такую симптоматику:

  • Сыпь — бугристая, в виде красных точек или разного размера пузырей.
  • Некроз — омертвение участков кожного покрова.
  • Рисунок на коже в виде сосудистой сетки или ветвей дерева.
  • Отмирание фаланг пальцев.
  • Узловатые формирования под кожей.
  • Общая бледность или даже мраморный окрас кожного покрова.

Кардиоваскулярная недостаточность при этом состоянии также может приводить к инфаркту миокарда, склерозу, повышению артериального давления, недостаточности митрального клапана.

Осложнения в любой форме заболевания могут проявиться в виде гангрены кишечника, прободения язв, инсульта или аневризмы аорты.

Диагностические методы

Узелковый полиартериит не имеет достаточно четких признаков, которые помогли бы моментально отличить его от других болезней внутренних органов.

Диагностика проводится комплексно, основываясь на 10 международных критериях определения этой болезни:

  1. Сильная потеря пациентом веса без обусловленных причин.
  2. Образование на коже ячеечного или древовидного рисунка синюшного цвета. В медицине данное явление имеет название — сетчатое ливедо.
  3. Наличие миалгии — слабости и боли в нижних конечностях. Боль в плечах и пояснице не рассматривается как симптом.
  4. Поражение периферических нервов — одного или сразу нескольких.
  5. При измерении АД наблюдается повышение нижнего давления выше 90 мм рт. ст.
  6. Наличие в крови антигенов или антител гепатита В.
  7. Повышенный уровень мочевины и креатинина в крови.
  8. У мужчин наблюдается болезненность в яичках и их повышенная чувствительность.
  9. Ангиография — при ее проведении обнаруживаются тромбы и аневризмы артерий, расположенных близко к внутренним органам.
  10. Биопсия сосудистой стенки — именно по ней окончательно определяют наличие воспалительной инфильтрации и степень некроза. Образец ткани, полученный с помощью этого исследования имеет следы пропитывания гранулоцитами, мононуклеарами и лейкоцитами.

Достаточно наличия трех признаков из этого списка, чтобы диагноз подтвердился.

Помимо этого, пациенту назначаются следующие анализы и диагностические процедуры:

  • Анализ мочи на наличие белка и эритроцитов.
  • Анализ крови — общий, биохимический и на наличие HBsAg.
  • УЗИ сердца, ЭКГ — для исключения патологий этого органа.
  • Рентген легких при наличии астматических проявлений.

Исследование всех особенностей состояния в комплексе позволяет точно диагностировать наличие одной из форм узелкового периартериита.

Как проводится лечение?

Лечение полиартериита проводится в течение нескольких лет (в зависимости от формы и тяжести заболевания):

  • Назначаются медикаменты – глюкокортикоиды и цитостатики, а также противовоспалительные и питающие сосуды лекарства.
  • Проводится плазмаферез и гемосорбция.

При этом вылечиться полностью нельзя, можно лишь отсрочить прогрессирование заболевания.

Медикаментозная терапия

Препаратами первого ряда являются кортикостероиды для снятия острой фазы заболевания:

Они помогают уменьшить интенсивность аутоиммунных реакций — их противовоспалительное действие проверено и сильно выражено. Длительность приема регулирует врач, однако обычно гормональные лекарства назначаются на долгий срок с постепенным снижением дозы.

Чтобы усилить эффект, добавляют нестероидные противовоспалительные препараты: аспирин, нимесулид, мелоксикам.

Чтобы предотвратить осложнения, принимают цитостатические препараты — Азатиоприн, Циклофосфан. Они хорошо действуют при злокачественной гипертензии, а также при нефротическом синдроме и поражении почек. При этом длительный прием цитостатиков требует последующей аминохинолиновой терапии — приема препаратов Делагил и Плаквенил.

Также применяют препараты, улучшающие кровообращение и препятствующие образованию тромбов: Трентал, Гепарин.

На любой стадии развития болезни допустимо купирование отдельных симптомов болеутоляющими средствами и лекарствами, нормализующими давление.

Дополнительно пациенту назначают витамины, антигистаминные препараты.

Инфекция на коже требует приема антибиотиков для устранения гнойного поражения тканей.

Плазмаферез

Применяется в тяжелых случаях. Это метод очистки крови вне тела человека — в ходе процедуры кровь откачивается и проходит внешние фильтры, а затем возвращается в сосуды. Плазма, которая содержит в себе бактерии, токсичные вещества и антитела к вирусу гепатита В — удаляется из организма и утилизируется.

Процедура длится больше часа. Необходимо пройти 9 сеансов в течение 3 недель. После этого регулярность такая: до двух процедур в неделю, а с шестой недели — по одной до улучшения состояния.

Применяют этот метод в комплексе с медикаментозным, регулярно поддерживая уровень лекарств в крови, поскольку они «вымываются» вместе с удаляемой плазмой.

Гемосорбция

Одна из разновидностей адсорбции, при которой кровь не разделяется, как при плазмаферезе, а пропускается через фильтр с синтетическими материалами, задерживающими все вредные вещества.

Прогноз

Прогноз при узелковом периартериите неблагоприятен — пациент может прожить лишь от одного года до 5-10 лет даже если усиленно лечить это состояние.

Возникающие в течение этого времени осложнения во внутренних органах и системах сокращают продолжительность жизни: тромбозы, почечная недостаточность, церебральные расстройства — все они приводят к летальному исходу.

Ремиссии подвержена лишь половина заболевших, поэтому заболевание считают в целом плохим диагнозом.

Профилактические меры

Профилактика периартериита не разработана — нужно избегать тех факторов, которые способны его вызвать: защищаться от вирусов, закалять организм.

При выявлении симптомов необходимо как можно быстрее обратиться к врачу и тогда будет шанс «поймать» болезнь на самом старте.

Узелковый периартериит

Что такое узелковый периартериит?

Узелковый периартериит (системный некротизирующий васкулит, болезнь Куссмауля-Майера) — это аутоиммунное заболевание, вызывающее некротизирующий васкулит (воспаление и некроз стенок кровеносных сосудов), преимущественно среднего и мелкого калибра.

Узелковый полиартериит относится к редким заболе­ваниям: его частота колеблется от 0,7 до 6,3 на 100000 на­селения. Мужчины болеют в 2,5 раза чаще, средний воз­раст заболевших колеблется от 38 до 43 лет. В 90% случаев причины заболевания неизвестны. Но 10% узелкового периартерита следует за инфекцией вирусом гепатита В, хотя эта связь еще не доказана.

Причины узелкового периартериита

Этиология узелкового периартериита не выяснена. По мнению большинства исследователей, различные повреждающие факторы (инфекционные, химические и пр.) на фоне нарушенного иммунной системы человека приводят к тяжелой гиперергической реакции, в первую очередь в сосудах.

Провоцирующими факторами узелкового полиартериита могут быть:

  • вирус гепатита В (от 10% случаев) и С;
  • вирус иммунодефицита человека (ВИЧ);
  • цитомегаловирусная инфекция (ЦМВИ);
  • парвовирус В19;
  • лекарственные средства (препараты йо­да, висмута, сульфаниламиды, антибиотики), сыворотки.

Инфекционные агенты (в первую очередь вирусы) могут оказывать прямое токсическое воздействие на эндотелиальные клетки или субэндотелиальные структуры.

Симптомы узелкового периартериита

Начало болезни обычно острое или подострое с характерными проявлениями:

  • лихорадки до 38—39 °С;
  • миалгии (преимущественно в икроножных мышцах);
  • возможны артралгии крупных суставов, реже развиваются артриты;
  • потеря веса (потеря массы тела может достигать 20—30 кг за несколько месяцев);
  • кожные высыпания: узелки (у 15—20% заболев­ших), появление ветвистого рисунка на коже конечностей и туловище;
  • дистальная ишемия или гангрена.

Через 2—3 мес появляются признаки поражения внутренних органов и систем.

  • Почки поражаются в 60—80% случаев в виде артериальной гипертензии, вплоть до развития злокачественной гипертензии с быстропрогрессирующей почечной недостаточностью. Характерен мочевой синдром с уме­ренной протеинурией и гематурией. Развитие нефротического синдрома наблюдают редко. Редкое осложнение — разрыв аневризм почечных арте­рий с развитием околопочечной гематомы.
  • Асимметричный двигательный полиневрит развивается у 2/3 больных с па­резом кистей и стоп. В отличие от полиневритов другой этиологии (алкогольных, вирусных, при онкопатологии), для узелкового полиарте­риита характерны двигательные нарушения, выраженный болевой син­дром, множественный мононеврит.
  • Абдоминальный синдром является следствием васкулита сосудов брюшной полости (брыжеечных сосудов). Могут наблю­даться сильные боли в животе, возможно развитие перитонита вследствие перфорации язв кишечника (чаще тонкой кишки), панкреатита, некроза жёлчного пузыря.

Поражение других органов и систем встречается при узелковом полиартери­ите реже — возможно развитие коронарита (стенокардия, инфаркт миокарда), орхита, поражение центральной нервной системы, лёгких (пневмонит).

Формы узелкового периартериита

По течению выделяют две основные формы узелкового периартериита:

  1. острую (встречается редко);
  2. хроническую.

Острой формой страдают в основном лица молодого возраста. Протекает она крайне тяжело и через несколько месяцев заканчивается летально.

Хроническая форма отличается более длительным течением (иногда до 12–15 лет) с ремиссиями, обратным развитием некоторых симптомов, вовлечением в процесс новых органов при обострениях. Клинически она может проявляться несколькими вариантами.

Наиболее часто встречаются варианты, при которых поражение почек сочетается с полиневритом или с поражением внутренних органов (легких, сердца, кишок).

Диагностика

Симптомы узловатого периартериита разнообразны. Поэтому нет диагностических тестов, нацеленных на определенный симптом или признак. Перед любым лечением врач устанавливает и анализирует историю болезни пациента. Затем он должен объединить клинические элементы, рентгенологические (ангиографические) и/или гистологические данные для подтверждения диагноза.

Инфекционные исследования также проводятся. Он нацелен на заражение вирусами гепатита B, C. Это также вирус иммунодефицита человека (ВИЧ). Эти вирусные инфекции могут вызвать узелковый периартериит. Это приведет к соответствующей терапии.

Это исследование в основном основано на пораженных органах. Чем больше клинических данных о вовлечении конкретного органа, тем выше вероятность, что биопсия этого органа предоставит полезную диагностическую информацию.

Проявления этого заболевания широко варьируются в зависимости от пораженных артерий. Большинство пациентов с узелковым периартериитом имеют биологический воспалительный синдром. Повреждение почечной, пищеварительной и костно-мышечной систем часто находится на переднем плане. Таким образом, могут найти:

  • общие признаки: длительная лихорадка, ухудшение общего состояния;
  • повреждение почек: хроническая почечная недостаточность, высокое кровяное давление;
  • пищеварительное повреждение: болезненные кризы, брыжеечный инфаркт;
  • миалгия, артрит, полиневрит, мононеврит;
  • другие признаки: орхит (поражение яичек), инсульт, астма.

Дополнительные обследования

  • Общий анализ крови: увеличение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, анемия бывает редко.
  • Общий анализ мочи: умеренная (до 3 г/л) протеинурия, гематурия (чаще микрогематурия).
  • Биохимический анализ крови: нарастание концентрации креатинина, сни­жение клубочковой фильтрации. При поражении печени превалирует син­дром цитолиза.
  • Иммунологические исследования: обнаружение маркёров вирусов гепати­та В или С (в том числе иммуноферментным методом), наличие HBV-ДНК, HCV-PHK в сыворотке крови.

При ангиографии брыжеечных или почечных артерий выявляют микроане­вризмы или сегментарные стенозы. Биопсия (один из наиболее достоверных методов диагностики) вдвое информативнее при проведении в участках по­ражённой кожи или болезненных мышц по сравнению с клинически «немыми» участками.

Лечение узелкового периартериита

Лечение при узелковом периартериите должно начинаться как можно раньше. Проводят его с учетом особенностей клинической картины и течения заболевания. В остром периоде обязательна госпитализация больных с назначением постельного режима и полноценного, но щадящего питания (диета №10).

Основное место в лекарственной терапии занимают глюкокортикостероиды. В начале заболевания, при обострениях хронических форм без недостаточности почек и высокой стабильной артериальной гипертензии больным назначают 30–40 мг преднизолона в день в комбинации с производными пиразолона (бутадион, реопирин и др.) и 4-аминохинолина (хингамин, плаквенил) в обычной дозировке.

При выраженных общих симптомах, высокой активности процесса (лихорадка, резкий болевой синдром, быстрая потеря массы тела) и нарастающих признаках поражения внутренних органов подчас приходится назначать 80–100 мг преднизолона в день. В таких случаях целесообразно с первых дней к большим дозам преднизолона присоединять иммунодепрессанты (азатиоприн или меркаптопурин 150–200 мг, циклофосфан 200 мг в день), нестероидные противовоспалительные средства (индометации 100– 150 мг, бутадион 450 мг, вольтарен 100–150 мг в день), аскорбиновую кислоту и другие витамины, антигистаминные препараты (димедрол, тавегил, диазолин).

При выраженной артериальной гипертензии назначение больших доз преднизолона может привести к стабилизации высокого артериального давления, развитию ретинопатии и т.д. В таких случаях лечение проводят небольшими дозами преднизолона (15–20 мг) в сочетании с производными пиразолона и 4-аминохинолина на фоне гипотензивной терапии. При отсутствии эффекта присоединяют иммунодепрессанты (азатиоприн 125–150 мг, циклофосфан 100–200 мг, хлорбутин, или лейкеран, 10–15 мг в день). Сочетание небольших доз преднизолона с иммунодепрессантами показано при поражении почек. Целесообразно также назначать гепарин до 20 000 ЕД в сутки (под контролем коагулограммы и времени свертывания крови), индометацин.

При развитии недостаточности почек от применения преднизолона следует отказаться. В таких случаях под контролем креатинина и мочевины крови продолжают лечение иммунодепрессантами, гепарином, антикоагулянтами на фоне монобелковой диеты по Джованетти, коррекции электролитов и кислотно-основного состояния, приема анаболических стероидов.

Поражение периферической нервной системы является показанием для назначения иммунодепрессантов.

При преобладании легочного синдрома основным препаратом лечебного комплекса является преднизолон (50–60 мг в день и более).

По достижении терапевтического эффекта дозу преднизолона постепенно снижают (каждые 8–10 дней на 1,25–2,5 мг), затем переходят на поддерживающую терапию (преднизолон – 10–15 мг и хингамин – 0,25 мг в день). Если основной курс лечения включал иммуноденрессанты, то в поддерживающую терапию должны входить помимо преднизолона (5–10 мг) азатиоприн (50 мг) или циклофосфан (50–100 мг), которые следует применять длительно. Возможно чередование приемов (через день) преднизолона и иммунодепрессанта. Необходимо учитывать возможность развития побочных реакций и осложнений иммунодепрессивной и стероидной терапии. При длительно принимаемых поддерживающих дозах препаратов целесообразно периодически назначать аскорбиновую кислоту, калия оротат, анаболические стероиды. Такая тактика позволяет у многих больных поддерживать стабильную ремиссию при постепенном переходе на прием преднизолона (и иммунодепрессантов) через день или 2 раза в неделю. Побочные проявления стероидной терапии при этом минимальные, а нередко отсутствуют совсем.

Значительное место в лечении больных узелковым периартериитом занимает симптоматическая терапия. При артериальной гипертензии назначают антигипертензивные средства (клофелин по 0,075–0,15 мг 3–4 раза в сутки, метилдофа, или допегит, по 250–500 мг 3–4 раза в сутки и др.), салуретики (дихлотиазид, фуросемид и др.), антагонисты альдостерона. Комплексная терапия должна включать также аскорбиновую кислоту, витамины группы В (особенно при поражении периферической нервной системы), при необходимости – обезболивающие и седативные средства.

Прогноз при узелковом периартериите

При отсутствии лечения прогноз крайне неблагоприятен. Болезнь протекает молниеносно, или с периодическими обострениями на фоне неуклонного прогрессирования. Причиной смерти становятся почечная недостаточность, поражения пищеварительного тракта (особенно инфаркт кишечника с перфорацией), сердечно-сосудистые патологии. Часто поражение почек, сердца и центрально-нервной системы усугубляется за счёт упорной артериальной гипертонии, с которой связаны поздние осложнения.

Пятилетняя выживаемость без лечения не превышает 13 %, при лечении кортикостероидами достигает 40%. Трудовой прогноз сомнителен из-за стойкости осложнений болезни — периферических и центральных параличей, тяжёлой гипертонии, поражения сердца и других.

Читайте также:  Снятие ЭКГ: техника снятия, алгоритм действий, правила наложения электродов
Ссылка на основную публикацию