Тетрада Фалло: суть порока у детей, гемодинамика и проявления, лечение, операция

Тетрада Фалло: понятие, течение, диагностика, коррекция, прогноз

© Автор: Мироненко Нелли Аркадьевна, оперирующий акушер-гинеколог, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Лет эдак 100 назад диагноз “тетрада Фалло” звучал сродни приговору. Сложность данного порока, конечно, допускала возможность хирургического лечения, однако операция длительное время проводилась только для облегчения страданий пациента, поскольку не могла устранить причину болезни. Медицинская наука двигалась вперед, лучшие умы, разрабатывая новые методы, не переставали надеяться, что с болезнью можно справиться. И не ошиблись – благодаря усилиям людей, посвятивших свою жизнь борьбе с сердечными пороками, стало возможным лечить, продлевать жизнь и улучшать ее качество даже при таких недугах, как тетрада Фалло. Сейчас новые технологии в кардиохирургии позволяют успешно корректировать течение данной патологии с единственным условием, что операция будет осуществлена в младенческом или раннем детском возрасте.

Уже само название заболевания говорит, что своим появлением оно обязано не одному, а сразу четырем дефектам, которые определяют состояние человека : тетрада Фалло – это врожденный порок сердца, в котором сочетаются 4 аномалии:

  1. Дефект перегородки между желудочками сердца, обычно отсутствует мембранозная часть перегородки. По протяженности данный дефект достаточно большой.
  2. Увеличение объема правого желудочка.
  3. Сужение просвета легочного ствола.
  4. Смещение аорты вправо (декстропозиция), вплоть до состояния, когда она частично или даже полностью отходит от правого желудочка.

В основном, тетраду Фалло связывают с детским возрастом, это вполне объяснимо: болезнь врожденная, а продолжительность жизни зависит от степени сердечной недостаточности, которая формируется в результате патологических изменений. Не факт, что человек может рассчитывать жить долго и счастливо – до преклонного возраста такие “синие” люди не доживают, и, более того, нередко погибают в течение грудного периода, если оперативное вмешательство по каким-либо причинам откладывается. Кроме этого, тетраде Фалло может сопутствовать пятая аномалия развития сердца, которая превращает ее уже в пентаду Фалло – дефект межпредсердной перегородки.

Нарушения кровообращения при тетраде Фалло

Тетрада Фалло относится к так называемым “синим”, или цианотическим порокам. Дефект в перегородке между желудочками сердца приводит к изменению потока крови, в результате чего в большой круг кровообращения поступает кровь, не приносящая тканям достаточно кислорода и те, в свою очередь, начинают испытывать голодание.

За счет нарастающей гипоксии кожа пациента приобретает цианотичный (синюшный) оттенок, поэтому данный порок называют “синим”. Ситуация при тетраде Фалло усугубляется наличием сужения в области легочного ствола. Это приводит к тому, что сквозь суженное отверстие легочной артерии не может уйти достаточный объем венозной крови в легкие, поэтому значительное ее количество остается в правом желудочке и в венозной части большого круга кровообращения (поэтому больные синеют). Этот механизм венозного застоя, помимо снижения оксигенации крови в легких, способствует довольно быстрому прогрессированию ХСН (хронической сердечной недостаточности), которая проявляется:

цианоз при тетраде Фалло

  • Усугублением цианоза;
  • Нарушением метаболизма в тканях;
  • Скоплением жидкости в полостях;
  • Наличием отеков.

С целью недопущения подобного развития событий больному показано кардиохирургическое лечение (радикальная или паллиативная хирургия).

Видео: тетрада Фалло – медицинская анимация

Симптомы заболевания

Ввиду того, что болезнь проявляется довольно рано, в статье мы будем делать упор на детский возраст, начиная с рождения. Основные проявления тетрады Фалло обусловлены нарастанием ХСН, хотя у таких малышей не исключается и развитие острой сердечной недостаточности (аритмия, одышка, беспокойство, отказ от груди). Внешний вид ребенка во многом зависит от выраженности сужения легочного ствола, а также от протяженности дефекта в перегородке. Чем больше эти нарушения, тем быстрее развивается клиническая картина.Внешний вид ребенка во многом зависит от выраженности сужения легочного ствола, а также от протяженности дефекта в перегородке. Чем больше эти нарушения, тем быстрее развивается клиническая картина.

В среднем, первые проявления начинаются с 4 недели жизни ребенка. Основные симптомы:

  1. Синюшная окраска кожных покровов у ребенка в первое время появляется при плаче, сосании, затем цианоз может сохраняться даже в покое. Сначала появляется синюшность только носогубного треугольника, кончиков пальцев, ушей (акроцианоз), затем по мере прогрессирования гипоксии возможно развитие тотального цианоза.
  2. Ребенок отстает в физическом развитии (позже начинает держать головку, садиться, ползать).
  3. Утолщение концевых фаланг пальцев в виде “барабанных палочек”.
  4. Ногти становятся уплощенными и круглыми.
  5. Грудная клетка уплощена, в редких случаях происходит формирование “сердечного горба”.
  6. Снижение мышечной массы.
  7. Неправильный рост зубов (широкие промежутки между зубами), быстро развивается кариес.
  8. Деформация позвоночника (сколиоз).
  9. Развивается плоскостопие.
  10. Характерной особенностью является появление цианотических приступов, во время которых у ребенка происходит:
    • дыхание становится более частым (до 80 вдохов в минуту) и глубоким;
    • кожа становится синюшно-фиолетовой;
    • резко расширяются зрачки;
    • появляется одышка;
    • характерна слабость, вплоть до потери сознания в результате развития гипоксической комы;
    • возможно появление мышечных судорог.

типичные зоны цианоза

Дети постарше во время приступов стремятся присесть на корточки, так как это положение немного облегчает их состояние. В среднем, подобный приступ длится от 20 секунд до 5 минут. Однако, после него дети жалуются на выраженную слабость. В тяжелых случаях подобный приступ может привести к инсульту или даже смерти.

Алгоритм действий при появлении приступа

  • Нужно помочь присесть ребенку “на корточки”, либо принять “колено-локтевое” положение. Такая позиция способствует уменьшению венозного притока крови от нижней части туловища к сердцу, а следовательно снижается нагрузка на сердечную мышцу.
  • Подача кислорода через кислородную маску со скоростью 6-7 л/мин.
  • Внутривенное введение бета-блокаторов (например, “Пропранолол” в расчете 0,01 мг/кг массы тела) устраняет тахикардию.
  • Введение опиоидных анальгетиков (“Морфин”) способствует уменьшению чувствительности дыхательного центра к гипоксии, уменьшению частоты дыхательных движений.
  • Если приступ не купируется в течение 30 минут, возможно потребуется проведение операции в экстренном порядке.

Важно! Нельзя применять во время приступа препараты, усиливающие сокращения сердца (кардиотоники, сердечные гликозиды)! Действие этих препаратов приводит к увеличению сократительной способности правого желудочка, что влечет за собой дополнительный сброс крови через дефект в перегородке. А это значит, что в большой круг кровообращения попадает венозная кровь, практически не содержащая кислород, что приводит к нарастанию гипоксии. Так возникает “порочный круг”.

На основании каких исследований ставится диагноз “тетрада Фалло”?

  1. При выслушивании сердца выявляется: ослабление II тона, во втором межреберье слева определяется грубый, “скребущий” шум.
  2. По данным электрокардиографии можно выявить ЭКГ-признаки увеличения правых отделов сердца, а также сдвиг оси сердца вправо.
  3. Наиболее информативным является УЗИ сердца, при котором можно выявить дефект в межжелудочковой перегородке и смещение аорты. Благодаря допплерографии можно детально изучить кровоток в сердце: сброс крови из правого желудочка в левый, а также затруднение поступления крови в легочной ствол.

фрагмент ЭКГ при тетраде Фалло

Лечение

При наличии у пациента тетрады Фалло, важно запомнить одно просто правило: операция показана всем (без исключения!) пациентам с данным пороком сердца.

Основной метод лечения данного порока сердца – только хирургический. Наиболее оптимальным возрастом для операции считается 3-5 месяцев. Лучше всего выполнять оперативное вмешательство в плановом порядке.

Возможны ситуации, когда может потребоваться экстренная операция в более раннем возрасте:

  1. Частые приступы.
  2. Появление синюшности кожи, одышки, учащения сердцебиения в покое.
  3. Выраженное отставание физического развития.

Обычно, в экстренном порядке проводится так называемая паллиативная операция. Во время не создается искусственный шунт (соединение) между аортой и легочным стволом. Данное вмешательство позволяет временно окрепнуть пациенту до проведения сложной, многокомпонентной и длительной операции, направленной на устранение всех дефектов при тетраде Фалло.

Как проводится операция?

Учитывая сочетание четырех аномалий в данном пороке сердца, оперативное вмешательство при данной патологии относится к особо сложным в кардиохирургии.

  • Под общим наркозом проводится рассечение грудной клетки по передней линии.
  • После обеспечения доступа к сердцу подключается аппарат искусственного кровообращения.
  • Проводится разрез сердечной мышцы со стороны правого желудочка таким образом, чтобы не задеть коронарные артерии.
  • Из полости правого желудочка осуществляется доступ к легочному стволу, проводится рассечение суженного отверстия, пластика клапанов.
  • Следующим этапом является закрытие дефекта межжелудочковой перегородки с использованием синтетического гипоаллергенного (дакрон) или биологического (из ткани сердечной сумки – перикарда) материала. Эта часть операции достаточно сложная, так как анатомический дефект перегородки расположен близко к водителю сердечного ритма.
  • После успешного завершения предыдущих этапов стенка правого желудочка ушивается, восстанавливается кровообращение.

Данная операция проводится исключительно в высокоспециализированных кардиохирургических центрах, где накоплен соответствующий опыт по ведению таких пациентов.

Возможные осложнения и прогноз

Наиболее частыми осложнениями после операции являются:

  1. Сохранение сужения легочного ствола (при недостаточном рассечении клапана).
  2. При травмировании волокон, проводящих возбуждение в сердечной мышце, возможно развитие различных аритмий.

В среднем, послеоперационная летальность составляет до 8-10%. Но без хирургического лечения продолжительность жизни детей не превышает 12-13 лет. В 30% случаев смерть ребенка наступает в грудном возрасте от сердечной недостаточности, инсультов, нарастающей гипоксии.

Однако, при хирургическом лечении, выполненном детям до 5 лет, у подавляющего большинства детей (90%) при повторном обследовании в возрасте 14 лет не выявляется каких-либо признаков отставания в развитии от своих сверстников.

Более того, 80% прооперированных детей ведут обычный образ жизни, практически ничем не отличающийся от их сверстников, помимо ограничений в избыточной физической нагрузке. Доказано, чем раньше проведена радикальная операция по устранению данного порока, тем быстрее ребенок восстанавливается, догоняет в развитии своих сверстников.

Показано ли при заболевании оформление группы инвалидности?

Всем пациентам до проведения радикальной операции на сердце, а также 2 года после операции показано оформление инвалидности, после чего проводится переосвидетельствование.

При определении группы инвалидности большое значение имеют следующие показатели:

  • Есть ли нарушение кровообращения после операции.
  • Сохраняется ли стеноз легочной артерии.
  • Эффективность хирургического лечения и есть ли осложнения после операции.

Можно ли диагностировать тетраду Фалло внутриутробно?

Диагностика данного порока сердца напрямую зависит от квалификации специалиста, выполняющего ультразвуковую диагностику в период беременности, а также от уровня аппарата УЗИ.

При выполнении УЗИ экспертного класса у специалиста высокой категории тетрада Фалло выявляется в 95% случаев в сроке до 22 недель, в третьем триместре беременности данный порок диагностируют практически в 100% случаев.

Кроме того, немаловажным фактором является генетическое исследование, так называемые “генетические двойки и тройки”, которые в качестве скрининга выполняются всем беременным на сроках 15-18 недель. Доказано, что тетрада Фалло в 30% случаев сочетается с другими аномалиями, чаще всего хромосомными болезнями (синдром Дауна, Эдвардса, Патау и др.).

Что делать, если во время беременности у плода обнаружена данная патология?

При обнаружении данного порока сердца в сочетании с серьезной хромосомной аномалией, сопровождающейся грубыми нарушениями психического развития, женщине предлагают прерывание беременности по медицинским показаниям.

Если выявлен только порок сердца, то собирается консилиум: врач акушеры-гинекологи, кардиологи, кардиохирурги, неонатологи, а также беременная женщина. На данном консилиуме женщине подробно объясняется: чем опасна данная патология для ребенка, какие могут быть последствия, а также возможности и методы хирургического лечения.

Несмотря на многокомпонентность тетрады Фалло, данный порок сердца относится к операбельным, то есть он подвергается хирургической коррекции. Данное заболевание не является приговором для ребенка.Современный уровень медицины позволяет в 90% случаев значительно улучшить качество жизни пациента благодаря проведению сложной, многоэтапной операции.

В настоящее время кардиохирурги практически не применяют паллиативные операции, лишь временно улучшающие состояние пациента. Приоритетным направлением является радикальная операция, проведенная в раннем детстве (до года). Этот подход позволяет нормализовать общее физическое развитие, избежать формирования стойких деформаций в организме, что значительно повышает качество жизни.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло – сочетанная врожденная аномалия сердца, характеризующаяся стенозом выводного тракта правого желу­дочка, дефектом межжелудочковой пере­городки, декстропозицией аорты и гипертрофией миокарда правого желудочка. Клинически тетрада Фалло проявляется ранним цианозом, задержкой развития, одышкой и одышечно-цианотическими приступами, головокружением и обмороками. Инструментальная диагностика тетрады Фалло включает проведение ФКГ, электрокардиографии, УЗИ сердца, рентгенографии грудной клетки, катетеризации полостей сердца, вентрикулографии. Оперативное лечение тетрады Фалло может быть паллиативным (наложение межсистемных анастомозов) и радикальным (полная хирургическая коррекция порока).

МКБ-10

Общие сведения

Тетрада Фалло – сложный врожденный порок сердца «синего» типа, морфологическую основу которого составляют четыре признака: обструкция выходного отдела правого желудочка, обширный ДМЖП, гипертрофия правого желудочка и смещение аорты. В кардиологии тетрада Фалло встречается в 7-10 % случаев среди всех врожденных пороков сердца и составляет половину всех пороков цианотического типа. Подробная анатомическая характеристика порока, как самостоятельной нозологической формы, впервые была дана французским врачом-патологоанатомом Е.L.A. Fallot в 1888 г., по имени которого впоследствии он и был назван.

По структуре дефекта к тетраде Фалло наиболее близки триада Фалло (стеноз отверстия легочной артерии, дефект межпредсердной перегородки и гипертрофия правого желудочка) и пентада Фалло (тетрада Фалло и ДМПП). Тетрада Фалло может сочетаться с другими аномалиями сердца и сосудов: праворасположенной дугой аорты, аномалиями венечных артерий, стенозом ветвей легочной артерии, открытым артериальным протоком, полной формой открытого атриовентрикулярного канала, добавочной левосторонней верхней полой веной, частичным аномальным дренажом легочных вен.

Причины тетрады Фалло

Тетрада Фалло формируется вследствие нарушения процесса кардиогенеза на 2–8 нед. эмбрионального развития. К развитию порока могут приводить перенесенные беременной на ранних сроках гестации инфекционные заболевания (корь, скарлатина, краснуха); прием лекарственных средств (снотворных, седативных, гормональных и др.), наркотиков или алкоголя; воздействие вредных производственных факторов. В формировании ВПС прослеживается влияние наследственности.

Тетрада Фалло нередко встречается у детей с синдромом Корнелии де Ланге (амстердамской карликовостью), включающим олигофрению и множественные аномалии развития («лицо клоуна», атрезию хоан, деформацию ушных раковин, готическое небо, косоглазие, миопию, астигматизм, атрофию зрительных нервов, гипертрихоз, деформацию грудины и позвоночника, синдактилию стоп, уменьшение количества пальцев, пороки развития внутренних органов и т. д.).

Пусковым механизмом тетрады Фалло служит неправильная ротация (против часовой стрелки) артериального конуса, вследствие чего происходит смещение клапана аорты правее относительного легочного. При этом аорта располагается над межжелудочковой перегородкой («аорта-всадник»). Неправильное положение аорты обусловливает смещение легочного ствола, который несколько удлиняется и сужается. Ротация артериального конуса препятствует соединению его собственной перегородки с межжелудочковой перегородкой, что обусловливает образование ДМЖП и последующее расширение правого желудочка.

Классификация тетрады Фалло

С учетом характера обструкции выводного тракта правого желудочка анатомические варианты тетрады Фалло представлены четырьмя типами: эмбриологическим, гипертрофическим, тубулярным и многокомпонентным.

I тип тетрады Фалло – эмбриологический. Обструкция обусловлена смещением конусной перегородки кпереди и влево или (и) ее низким расположением. Зона максимального стеноза соответствует уровню разграничительного мышечного кольца. Фиброзное кольцо легочного клапана практически не изменено или умеренно гипоплазировано.

II тип тетрады Фалло – гипертрофический. В основе обструкции лежит смещение конусной перегородки кпереди и влево или (и) ее низкое расположение, а также выраженные гипертрофические изменения ее проксимального сегмента. Зона максимального стеноза соответствует уровню отверстия выходного отдела правого желудочка и разграничительного мышечного кольца.

III тип тетрады Фалло – тубулярный. Обструкция вызвана неравномерным разделением общего артериального ствола, в результате чего легочный конус оказывается резко гипоплазированным, суженным и укороченным. При данном типе тетрады Фалло может иметь место гипоплазия фиброзного кольца или клапанный стеноз легочного ствола.

IV тип тетрады Фалло – многокомпонентный. Причина обструкции – значительное удлинение конусной перегородки или высокое отхождение перегородочно-краевой трабекулы модераторного тяжа.

В связи с особенностями гемодинамики различают три клинико-анатомических формы тетрады Фалло: 1) с атрезией устья легочной артерии; 2) цианотичная форма со стенозом устья различной степени; 3) ацианотичная форма.

Особенности гемодинамики при тетраде Фалло

Степень гемодинамических нарушений при тетраде Фалло определяется выраженностью обструкции выводного отдела правого желудочка и наличием дефекта в межжелудочковой перегородке.

Наличие значительного стеноза легоч­ной артерии и септального дефекта больших размеров обусловливает преимущественное поступление крови из обоих желудочков в аорту и мень­шее – в легочную артерию, что сопровождается артериальной гипоксемией. Ввиду большого дефекта перегородки давление в обоих желудочках становится равным. При крайней форме тетрады Фалло, связанной с атрезией устья легочной артерии, в малый круг кровообращения кровь попадает из аорты через открытый артериальный проток или через коллатерали.

Читайте также:  Кашель после инфаркта миокарда: лечение, симптомы, почему начинается, что делать

При умеренной обструкции общее периферическое сопротивление выше, чем сопротивление стенозированного выводного тракта, поэтому развивается лево-правый сброс крови, приводящий к развитию ацианотичной (бледной) формы тетрады Фалло. Однако по мере прогрессирования стеноза возникает сначала перекрестный, а в дальнейшем – веноартериальный (право-левый) сброс крови, что означает трансформацию порока из «белой» формы в «синюю».

Симптомы тетрады Фалло

В зависимости от времени появления цианоза выделяют пять клинических форм и соответственно столько же периодов манифестации тетрады Фалло: раннюю цианотичную форму (появление цианоза с первых месяцев или первого года жизни), классическую (появление цианоза на втором-третьем году жизни), тяжелую (протекает с одышечно-цианотическими приступами), позднюю цианотичную (появление цианоза к 6–10 годам) и ацианотичную (бледную) форму.

При тяжелой форме тетрады Фалло цианоз губ и кожных покровов появляется с 3-4 месяцев и становится стабильно выраженным к 1 году. Синюшность усиливается при кормлении, плаче, натуживании, эмоциональном напряжении, физической нагрузке. Любая физическая активность (ходьба, бег, подвижная игра) сопровождается нарастанием одышки, появлением слабости, развитием тахикардии, головокружением. Характерное положение пациентов с тетрадой Фалло после нагрузки – сидя на корточках.

Крайне тяжелым проявлением клинической картины тетрады Фалло служат одышечно-цианотические приступы, которые обычно появляются в возрасте 2-5 лет. При­ступ развивается внезапно, сопровождается беспокойством ребенка, усилением цианоза и одышки, тахикардией, слабостью, потерей сознания. Возможно развитие апноэ, гипоксической комы, судорог с последующими явлениями гемипареза. Одышечно-цианотические приступы развиваются вследствие резкого спазма инфундибулярного отдела правого желудочка, что приводит к поступлению всего объема венозной крови через дефект в межжелудочковой перегородке в аорту и усилению гипоксии ЦНС.

Дети с терадой Фалло могут отставать в физическом (гипотрофия II-III ст.) и моторном развитии; они часто болеют повтор­ными ОРВИ, хроническим тонзиллитом, гайморитом, рецидивирующими пневмониями. У взрослых пациентов с тетрадой Фалло возможно присоединение туберкулеза легких.

Диагностика тетрады Фалло

При объективном обследовании пациентов с тетрадой Фалло обращает внимание бледность или синюшность кожных покровов, утолщение пальцевых фаланг («барабанные палочки» и «часовые стекла), вынужденная поза, адинамия; реже – деформация грудной клетки (сердечный горб). Перкуторно обнаруживается незначительное расширение границ сердца в обе стороны. Типичными аускультативными признаками тетрады Фалло служат грубый систолический шум во II-III межреберье слева от грудины, ослабление II тона над легочной артерией и др. Полная аускультативная картина порока фиксируется с помощью фонокардиографии.

Рентгенография органов грудной клетки выявляет умеренную кардиомегалию, типичную форму сердца в виде башмачка, обеднение легочного рисунка. ЭКГ-картина характеризуется значительным отклонением ЭОС вправо, гипертрофическими изменениями миокарда правого желудочка, неполной блокадой правой ножки пучка Гиса.

С помощью УЗИ сердца непосредственно определяются все анатомические компоненты тетрады Фалло: степень ле­гочного стеноза, величина смещения аорты, размер ДМЖП и выраженность гипертрофии правого желудочка.

Зондирование полостей сердца позволяет выявить высокое давление в правом желудочке, снижение насыщения артериальной крови кислородом, прохождение катете­ра из правого желудочка в аорту. При проведении аортографии и легочной артериографии обнаруживается наличие коллатерального кровотока, ОАП, патологии легочной артерии. При необходимости выполняется левая вентрикулография, селективная коронарография, МСКТ и МРТ сердца.

Дифференциальный диагноз тетрады Фалло проводится с транспози­цией магистральных сосудов, двойным отхождением аорты и легочной артерии от правого желудочка, одножелудочковым сердцем, двухкамерным сердцем.

Лечение тетрады Фалло

Все пациенты с тетрадой Фалло подлежат хирургическому лечению. Медикаментозная терапия показана при развитии одышечно-цианотических приступов: ингаляции увлажненного кислорода, внутривенное введение реополиглюкина, натрия гидрокарбоната, глюкозы, эуфиллина. В случае неэффективности лекарственной терапии необходимо незамедлительное наложение аортолегочного анастомоза.

Способ оперативной коррекции тетрады Фалло зависит от тяжести течения порока, его анатомо-гемодинамического варианта, возраста пациента. Новорожденным и детям раннего возраста с тяжелой формой тетрады Фалло на первом этапе требуется проведение паллиатив­ных операций, которые позволили бы снизить степень риска осложнений при последующей радикальной коррекции порока.

К паллиативным (шунтирующим) типам операций при тетраде Фалло относятся: наложение подключично-легочного анастомоза Блелока-Тауссиг, внутриперикардиальное анастомозирование восходящей аорты и правой легочной артери­и, наложение центрального аорто-легочного анастомоза с помощью синтетического или биологического протеза, наложение анастомоза между нисходящей аортой и левой легочной арте­рией и др. Для уменьшения гипоксемии применяются операции открытой инфундибулопластики и баллонной вальвулопластики.

Радикальная коррекция тетрады Фалло предусматривает проведение пластики ДМЖП и устранения обструкции выходного отдела правого желудочка. Обычно она проводится в возрасте от полугода до 3-х лет. Специфическими осложнениями операций, выполняемых при тетраде Фалло, могут являться тромбоз анастомоза, острая сердечная недостаточность, легочная гипертензия, аневризма правого желудочка, АВ–блокада, аритмии, инфекционный эндокардит.

Прогноз тетрады Фалло

Естественное течение порока в значительной мере зависит от степени легочного стеноза. Четверть детей с тяжелой формой тетрады Фалло погибает в первый год жизни, из них половина – в период новорожденности. Без операции средняя продолжительность жизни – 12 лет, менее 5% больных доживают до 40-летия. Причиной гибели больных с тетрадой Фалло чаще всего становится тромбоз сосудов головного мозга (ишемический инсульт) или абсцесс мозга.

Отдаленные результаты радикальной коррекции тетрады Фалло хорошие: пациенты трудоспособны и социально активны, удовлетворительно переносят физические нагрузки. Однако чем в более позднем возрасте выполнена радикальная операция, тем хуже ее отдаленные результаты. Все пациенты с тетрадой Фалло нуждаются в наблюдении кардиолога и кардиохирурга, антибиотикопрофилактике эндокардита перед проведением стоматологических или хирургических процедур, потенциально опасных в отношении развития бактериемии.

Тетрада Фалло у детей

В группе врожденных пороков сердца тетрада Фалло занимает устойчивое десятое место. Распространенность среди «синих» пороков составляет половину. В медицинской отчетности и справочной литературе нередко применяется аббревиатура ВПС, что является синонимом термина «порок сердца врожденного характера».

В Международной классификации болезней МКБ-10 он включен в группу врожденных аномалий под кодом Q21.3. Необычное сочетание нарушения формирования сердца и главных сосудов описал в 1888 году А. Фалло как отдельный синдром. Его имя осталось в истории медицины.

Из каких аномалий состоит синдром, особенности анатомии

Тетрада Фалло включает сочетание четырех аномалий:

  • дефекта в межжелудочковой перегородке;
  • правосторонней позиции аорты (как бы «сидит верхом» на обоих желудочках);
  • стенозирования или полного заращения легочной артерии, она удлиняется и сужается за счет поворота дуги аорты;
  • выраженной правожелудочковой гипертрофии миокарда.

Среди сочетаний пороков со стенозом легочной артерии и дефектами перегородок имеется еще 2 формы, описанные тоже Фалло.

Триада состоит из:

  • отверстия в межпредсердной перегородке;
  • стеноза легочной артерии;
  • правожелудочковой гипертрофии.

Пентада — к первому варианту добавляет нарушенную целостность межпредсердной перегородки.

В большинстве случаев аорта получает большой объем крови из правых отделов сердца без достаточной концентрации кислорода. Гипоксия формируется по циркуляторному типу. Синюшность выявляется у новорожденного ребенка или в первые годы жизни малыша.

В результате сужается воронка правого желудочка, над ним образуется полость, похожая на дополнительный третий желудочек. Повышенная нагрузка на правый желудочек способствует его гипертрофии до толщины левого.

Единственным компенсаторным механизмом в этой ситуации можно считать появление значительной коллатеральной (вспомогательной) сети вен и артерий, подающих кровь в легкие. Открытый боталлов проток временно поддерживает и улучшает гемодинамику.

Для тетрады Фалло типично сочетание с другими аномалиями развития:

  • незаращением боталлова протока;
  • добавочной верхней полой веной;
  • дополнительными венечными артериями;
  • синдромом Денди Уокера (гидроцефалия и недоразвитие мозжечка);
  • у ¼ пациентов сохраняется эмбриональная правая дуга аорты (болезнь Корвизара);
  • врожденной карликовостью и олигофренией детей (синдром Корнелии де Ланге);
  • пороками внутренних органов.

Причины

Причинами аномалии считаются воздействия на плод в ранние сроки беременности (со второй по восьмую неделю):

  • инфекционные заболевания будущей матери (краснуха, корь, грипп, скарлатина);
  • прием алкоголя или наркотиков;
  • лечение гормональными препаратами, седативными и снотворными лекарствами;
  • токсическое действие никотина;
  • интоксикация промышленными ядовитыми веществами на вредных производствах;
  • возможна наследственная предрасположенность.

Важно то, что на малом сроке женщина может не заметить беременность и самостоятельно спровоцировать патологию плода.

Разновидности тетрады Фалло

Принято различать 4 типа тетрады Фалло по особенностям анатомических изменений.

  1. Эмбриологический — сужение вызвано смещением перегородки кпереди влево и низкой локализацией. Максимальное стенозирование совпадает с уровнем анатомического разграничительного мышечного кольца. При этом структуры легочного клапана практически не изменены, возможна умеренная гипоплазия.
  2. Гипертрофический — к механизму предыдущего типа добавляется выраженная гипертрофия зоны выхода из правого желудочка и разделительного мышечного кольца.
  3. Тубулярный — обструкция обусловлена неправильным делением в эмбриональном периоде общего артериального ствола, из-за чего легочный конус (будущее легочной артерии) оказывается недоразвитым, суженным и коротким. Одновременно возможно изменение клапанного аппарата.
  4. Многокомпонентный — в формировании участвуют частично все перечисленные факторы.

Особенности гемодинамики

Тяжесть порока обусловлена степенью сужения диаметра легочной артерии. Для диагностики и определения тактики лечения важно выделение трех типов аномалии:

  • с полным заращением (атрезией) просвета артерии: наиболее тяжелое нарушение, при большом межжелудочковом отверстии смешанная кровь обоих желудочков направляется преимущественно в аорту, кислородная недостаточность ярко выражена, в случае полной атрезии кровь в легкие поступает по открытому артериальному протоку или по коллатеральным сосудам;
  • ацианотичная форма: при умеренном стенозе препятствие на пути кровотока из правого желудочка может быть преодолено более низким давлением, чем в аорте, тогда сброс крови пойдет благоприятным путем из артерии в вену, вариант порока называют «белым», поскольку не образуется цианоз кожи;
  • цианотичная форма при стенозе различной степени: вызвана прогрессированием обструкции, сбросом крови справа налево; это вызывает переход от «белой» формы к «синей».

Симптомы

Клиническая картина проявляется:

  • значительным цианозом — расположен вокруг губ, в верхней половине тела, усиливается при плаче ребенка, кормлении, натуживании;
  • одышкой — носит приступообразный характер, связанный с физической нагрузкой, ребенок принимает наиболее удобную позу «на корточках», объясняется временным рефлекторным дополнительным спазмом легочной артерии и прекращением насыщения крови кислородом в 2 раза;
  • пальцами в форме «барабанных палочек»;
  • физическим недоразвитием и слабостью детей; бег, подвижные игры вызывают повышенную усталость, головокружение;
  • судорогами — связаны с гипоксией мозговых структур, сгущением крови, склонностью к тромбозам сосудов мозга.
  • ранние проявления в виде цианоза сразу после рождения или в первые 12 месяцев жизни;
  • классическим течением считается проявление цианоза в двух-трехлетнем возрасте;
  • тяжелую форму — приступообразная клиника с одышкой и цианозом;
  • позднюю — цианоз появляется только к 6 или 10 годам;
  • ацианотичную форму.

Приступ одышки может возникнуть в покое: ребенок становится беспокойным, усиливается цианоз и одышка, повышается частота сердцебиений, возможна потеря сознания с судорогами и последующими очаговыми проявлениями в виде неполного паралича конечностей.

Диагностика

Диагноз ставится по наблюдению за ребенком и наличию объективных признаков. Учитываются сведения от родственников о развитии и активности, приступах с потерей сознания и цианозом.

При осмотре у детей обращает внимание цианотичность губ, измененная форма конечных фаланг пальцев рук. Редко формируется «сердечный горб».

Перкуторно границы сердца не изменены или расширены в обе стороны. При аускультации выслушивается слева от грудины в четвертом межреберье грубый систолический шум за счет прохождения потока крови сквозь отверстие в межжелудочковой перегородке. Лучше выслушивать пациента в положении лежа.

Из-за отсутствия дуги легочной артерии возникает втянутость в месте, где обычно расположены сосуды. Обедневшее легкое выглядит более прозрачным. Увеличения сердца до крупных размеров не бывает.

В общем анализе крови определяется адаптационная реакция на гипоксию в виде увеличения количества эритроцитов и роста гемоглобина.

Ультразвуковая диагностика с помощью обычного УЗИ-аппарата или допплерографического исследования позволяет точно определить изменения камер сердца, аномальное развитие сосудов, направление и величину кровотока.

На ЭКГ имеются признаки правосторонней гипертрофии сердца, возможна блокада правой ножки пучка Гиса, значительно отклонена вправо электрическая ось.

Зондирование полостей сердца с замером давления в камерах и сосудах проводят в специализированных клиниках при решении вопроса об оперативном лечении.

Реже может потребоваться коронарография, магниторезонансная томография.

В дифференциальной диагностике необходимо исключить ряд заболеваний:

  • транспозиция легочной артерии вызывает с ростом ребенка значительное увеличение сердца;
  • заращение на уровне трехстворчатого клапана способствует гипертрофии не правого, а левого желудочка;
  • тетрада Эйзенменгера — порок, сопровождающийся не заращением, а расширением легочной артерии, ее пульсация и характерный рисунок легочных полей определяются на рентгеновском снимке;
  • стеноз просвета легочной артерии не сопровождается картиной «башмака».

Атипичные формы помогает отличить допплерографическое заключение.

Лечение

Медикаментозная терапия пациента с тетрадой Фалло проводится только с целью подготовки к операции или в послеоперационном периоде. Единственная цель — поддержать миокард, профилактика возможных тромбозов после приступов и нарушенного коронарного и мозгового кровообращения.

  • ингаляции кислородно-воздушной смеси через носовые катетеры или в кислородной палатке, новорожденных содержат в специальных реанимационных боксах для уменьшения гипоксии;
  • внутривенно вводится раствор Реополиглюкина, Эуфиллин (при отсутствии тахикардии);
  • в связи с тканевым ацидозом необходим раствор бикарбоната натрия.

Операции могут быть:

  • экстренной мерой временной помощи;
  • шунтирующего типа для сброса кровотока по новому руслу;
  • радикальным выбором с коррекцией дефекта межжелудочковой перегородки и расположения аорты.

В виде экстренной помощи применяют создание искусственного соединения (анастомоза) между аортой и легочной артерией с помощью протеза.

Его применяют как первый этап оперативного вмешательства новорожденным и детям младшего возраста. Считается, что подобные действия позволяют подготовить ребенка и избежать осложнений при дальнейшем лечении, снизить риск до 5–7%.

Решать вопрос об окончательной плановой коррекции порока необходимо в возрасте до трех лет. Временные анастомозы могут накладываться между подключичной и легочной артериями.

Радикальная операция включает пластику выходного конуса правого желудочка, устранение отверстия в межжелудочковой перегородке, вальвулотомию (рассечение заросшего клапана легочной артерии). Проводится на открытом сердце, нуждается в применении аппарата искусственного кровообращения.

Могут ли развиться операционные осложнения?

После операции существует риск осложнений. К ним относятся:

  • развитие острой сердечной недостаточности;
  • повышенное тромбообразование в месте анастомоза;
  • легочная гипертензия;
  • аритмии или атриовентрикулярные блокады;
  • инфекционный эндокардит;
  • аневризма стенки правого желудочка.

Успешность хирургического лечения зависит от своевременности и достаточной подготовки пациента, опыта кардиохирургов.

Каков прогноз пациентов с пороком?

Дети с тетрадой Фалло, родители которых не соглашаются на операцию, растут слабыми, не могут достаточно двигаться, играть со сверстниками. Для них типичны частые инфекционные болезни (грипп, ОРВИ, тонзиллит, гайморит и другие синуситы, повторные воспаления в легких). Средний возраст дожития составляет 12 лет.

Во взрослом возрасте часто присоединяется туберкулез. На фоне порока прогноз любой болезни неблагоприятный, все заболевания протекают тяжело, с декомпенсацией сердца, тромбозами. Наиболее частыми причинами смертельного исхода служат ишемический инсульт, абсцессы мозга. До 40 лет доживают не более 5% людей с подобной аномалией. Как правило, это люди с высокой степенью инвалидности, нуждающиеся в постороннем уходе.

При тяжелой форме порока 25% детей без операции погибают в первый год жизни, половина в первый месяц.

Все больные наблюдаются у кардиолога, консультируются кардиохирургами. Ежегодно им показана антибиотикопрофилактика, рекомендуется поддерживать здоровье в полости рта.

В условиях современной медицины лечение больных с тетрадой Фалло обеспечивается клиниками кардиохирургического профиля. После операции у пациента исчезает цианоз, приступы удушья. Родителям стоит прислушаться к мнению специалистов. Упущенный срок, возможно, не простит подросший ребенок.

Тетрада Фалло у детей: причины врожденного порока, симптомы по возрастам, лечение и прогноз жизни

Т етрада Фалло — это врожденный порок развития сердца (ВПС), сопровождающийся четырьмя критически опасными нарушениями.

  • Аномальное расположение аорты. В норме крупнейшая артерия человеческого организма выходит из левых отделов сердца. В данном же случае — из правого, к тому же сосуд существенно смещен. Что нарушает нормальный выброс крови и обеспечение всех тканей кислородом и полезными веществами.
  • Увеличение размеров правого желудочка. Это приводит к застойным явлениям и еще больше усугубляет ситуацию.
  • Сужение лёгочной артерии. Сопровождается нарушением движения крови по малому кругу. Застоем в дыхательной системе.
  • Межжелудочковая перегородка отсутствует полностью. Это критически опасно, потому как венозная и артериальная кровь смешиваются, что ставит крест на обеспечение тканей кислородом и питательными веществами.
Читайте также:  Измерение артериального давления: метод, прошедший испытание временем

Заболевание часто сочетается с олигофренией, синдромом Дауна и прочими опасными явлениями. Что существенно ухудшает прогнозы.

Симптоматика у новорожденных заметна сразу же, по мере прогрессирования расстройства она становится все более тяжелой.

На полное развитие патологии, если процесс идет по позитивному сценарию (в такой ситуации термин крайне условен), уходит порядка 10 лет.

По окончании срока наступает полная декомпенсация. Организм не в силах стабилизировать все процессы. Развивается тяжелая инвалидность. Гибель пациента не за горами.

Терапия строго хирургическая, медикаменты выступают поддержкой. Проводится как можно раньше, потому как от сроков зависят прогнозы и перспективы восстановления.

Что происходит при патологии

Как уже было сказано, в основе заболевания лежит группа нарушений. Или тетрада, как и следует из названия.

Исходя из описанных составляющих порока сердца, можно сделать выводы относительно функциональных расстройств, которые они влекут.

Сужение легочной артерии

Заканчивается тяжелыми отклонениями со стороны всего малого (лёгочного) круга кровообращения.

Жидкая соединительная ткань транспортируется медленно, с недостаточной скоростью избавляется от углекислого газа. Начинаются застойные явления.

Уверенно формируется легочная гипертензия . Рост давления в одноименном сосуде. А значит, повышается риск внезапной смерти от остановки сердца, инсульта, инфаркта.

Нарушение положения аорты

Проявляет себя недостаточной гемодинамикой и как следствие скудным питанием всех органов и тканей. В норме кровь выбрасывается левыми отделами сердца и двигается по крупнейшей артерии по всему телу.

Но сосуд не может выполнить свою функцию. Потому как анатомическое строение неправильное. Отсюда гипоксия (кислородное голодание) всех структур.

В перспективе нескольких лет не миновать гибели от критических расстройств со стороны головного мозга, почек, печени, самого сердца.

Поэтому так важно провести операцию как можно быстрее.

Отсутствие перегородки между желудочками

Приводит к свободному смешению венозной и артериальной крови. Более того, жидкая соединительная ткань перемещается в камерах мышечного органа хаотично, наблюдается массивный застой.

В большой круг выбрасывается не более трех четвертей от положенного объема, а возможно и меньше.

Итогом оказывается критическое падение качества питания мозга, печени, почек, всех органов и систем.

Увеличение объемов желудочка справа

Это нарушение сказывается усилением застойных явлений. Потому как сократительная способность миокарда (мышечного слоя) на этом уровне падает. Страдает опять же малый (легочный) круг кровообращения.

ВПС тетрада Фалло (врожденный порок сердца) приводит к генерализованным нарушениям работы кардиальных структур.

Столь опасное отклонение заканчивается смертью ребенка в большинстве случаев. При этом заболевание всегда врожденное. Невозможно «заполучить» его в период жизни. Все закладывается еще в утробе матери.

В перспективе нескольких недель или месяцев декомпенсация нарастает. Организм не может стабилизировать процессы. Симптоматика усиливается стремительно.

Развивается острая сердечная недостаточность с дисфункцией правых и левых отделов сердца. Страдают все органы и ткани.

От чего пациент погибнет раньше: от инсульта, инфаркта, остановки работы мышечного органа или прочих осложнений — вопрос не столь существенный. Но это однозначная и очевидная перспектива.

Причины

Механизм развития тетрады Фалло в деталях не известен. Точно можно сказать только о происхождении нарушения.

Оно во всех случаях имеет врожденный характер. То есть не может быть приобретено в период жизни. Поэтому нужно рассматривать вопрос с позиции формирование плода.

Сердце и сосуды, вся кровеносная система закладывается в первом триместре, едва ли не на самых ранних сроках.

Это ответственный момент, и именно здесь кроется проблема. Во многих случаях вина лежит на матери, но не всегда.

Среди непосредственных причин можно назвать такие:

  • Курение. Доказано, что потребление табачной продукции увеличивает вероятность тетрады Фалло и прочих врожденных пороков сердца почти в 3 раза. А возможно и более. Отказ от никотина должен произойти еще на этапе планирования беременности.
  • Высокой токсичностью и опасностью для ребенка обладает этанол. Потому спиртное ни в каком виде нельзя пить в период гестации. От этого зависит здоровье плода.

Тем более запрещается употреблять наркотические вещества.
Влияние на организм ядов. В том числе солей тяжелых металлов, паров химических соединений.

Встретиться с таковыми в быту весьма непросто, это маловероятно. В то же время, исключать подобную вероятность нельзя.

  • Перенесенные в период гестации инфекции. Особую опасность представляют так называемые «детские» болезни. Ветряная оспа, краснуха, скарлатина и прочие.

Негативное влияние на мать и ребенка оказывают вирусные агенты: штаммы герпеса, папилломы человека и прочие.

При этом пациентка даже не всегда подозревает о проблеме. Появление «простуды» на губах — уже указание на течение герпеса. Вирус никуда не уходит, он ждет своего часа.

Подобное носительство может обернуться катастрофическими последствиями. Потому еще на этапе планирования беременности стоит пройти полную диагностику на предмет поражении инфекциями, вылечиться и только потом задумываться о гестации.

  • Применение некоторых лекарственных средств. Многие медикаменты не могут назначаться пациенткам во время беременности.

Повышенной токсичностью обладают противовоспалительные нестероидного происхождения, психотропные средства, транквилизаторы и снотворные, антибиотики, гормональные медикаменты.

Применение препаратов во время вынашивания плода — вопрос крайне деликатный. Решается только под контролем профильного специалиста, чтобы избежать нежелательных последствий.

  • Интенсивные физические нагрузки. Несколько реже. Причина в выбросе колоссального количества гормонов стресса. Кортизола, адреналина и прочих. Тот же эффект наблюдается после психоэмоциональных перегрузок.

Большая роль отводится наследственному фактору. Если в роду был хотя бы один человек, страдавший пороками сердца, не обязательно тетрадой Фалло, вероятность проявления нарушений развития у потомков растет почти на 25%.

Генетические, хромосомные аномалии также нельзя списывать со счетов. Нередко тетрада Фалло у новорожденных сопровождается другими пороками сердца или нарушениями развития.

Открытым артериальным протоком , олигофренией, синдромом Дауна и прочими заболеваниями. В такой ситуации проблема имеет явно генетический характер.

Причины могут быть те же, только речь идет не о спонтанном, случайном нарушении, а о полноценной мутации.

Сопутствующие расстройства серьезно усложняют лечение, и перспективы восстановления становятся призрачными.

Симптомы

Тетрада Фалло в своем развитии проходит несколько этапов. Клиническая картина зависит от этих фаз становления патологии.

Возраст до 1 года

Проявляет себя нарушение с первых же дней. 12 месяцев от момента рождения сопровождаются такими признаками:

  • Вялость ребенка. Он мало плачет, не капризничает, много спит и почти не реагирует на окружающих. Это нетипичное поведение.
  • Усталость, слабость после сосания. Проявляется необходимостью отдохнуть.
  • Одышка. Продолжение предыдущего признаки. Требуется перерыв во время кормления. И так много раз в течение одного приема пищи. Объективно проявляется увеличением дыхательных движений в минуту. Симптом заметен невооруженным глазом.
  • Нарушение физического и умственного развития. Необходимые навыки. Рефлексы не формируются с нужной скоростью. Если свериться по таблице умений ребенка к определенному возрасту, все становится очевидно.
  • Цианоз носогубного треугольника, рук, ног. Посинение кожи если говорить проще. Также изменение оттенка слизистых оболочек.

Многие дети погибают в течение нескольких недель или месяцев от критических осложнений со стороны самого сердца или головного мозга. До лечения не доживают многие пациенты.

Период с 1 до 3 лет

Следующая фаза сопровождается классическим перечнем признаков:

  • Цианоз носогубного треугольника, пальцев рук, ног. А затем изменение оттенка кожи на синий распространяется на все тело.

Тетрада Фалло относится к так называемым «синим» порокам. Которые как раз и протекают с цианозом (название обусловлено характерным цветом кожных покровов).

  • Слабость, сонливость. Сил не хватает ни на питание, ни на игру, ни на прочую деятельность, типичную для ребенка этого возраста. В период с года до трех превалирует познание, его начальные этапы. Но энергии недостаточно и для этого.

У большинства пациентов наблюдается отставание в интеллектуальном и физическом развитии. Недостаточная масса тела, рост, задержка речи, поведенческие нарушения.

  • Тахикардия. Увеличение количества сокращений сердца в минуту. Развивается на фоне незначительной физической активности.
  • То же касается и одышки. По мере прогрессирования болезни достаточно минимальной деятельности чтобы развился симптом. А затем таковая вообще не требуется, признак существует постоянно. Даже в покое.
  • Возможна потеря сознания. Но не всегда. Систематические обмороки указывают на нарушение питания головного мозга. Это негативный прогностический признак, учитывая, что почти четверть детей гибнет в этот период именно от отмирания нервных тканей, церебральных структур (инсульт).

С 3 по 5 годы жизни

Развивается тяжелая форма сердечной недостаточности на фоне тетрады Фалло.

Симптоматика та же, но сами по себе проявления намного тяжелее. Обмороки становятся обязательным компонентом клинической картины.

Присутствуют неврологические признаки: головная боль, невозможность ориентироваться в пространстве и прочие.

После 5 лет

Наконец, после 5 лет наступает поздняя фаза. Многие больные не доживают до нее и умирают. Если проведено лечение есть шансы на частичное восстановление.

Симптоматика идентичная, но добавляются отеки нижних конечностей, лица. По мере прогрессирования наблюдается дисфункция со стороны печени, почек. Недостаточность этих органов проявляется соответственно.

Для второй фазы заболевания и далее типичны так называемые цианотические приступы, связанные с резким, критическим падением трофики тканей, кислородного обеспечения.

Они сопровождаются группой проявлений:

  • Одышка.
  • Ощущение страха, паники.
  • Резкое внезапное увеличение количества сердечных сокращений в минуту (свыше 90).
  • Слабость.
  • Цианоз кожных покровов.
  • Потеря сознания с судорогами.

Результатом подобного приступа может оказаться инсульт, инфаркт, кома, гибель пациента.

Тетрада Фалло у детей вызывает снижение иммунитета, они болеют намного чаще сверстников.

Клиника специфична и указывает на тяжелый порок.

Диагностика

Обследование больных проводится под контролем кардиологов и профильных хирургов. Выявление нарушения не представляет сложностей.

Перечень мероприятий стандартный:

  • Устный опрос родителей пациента или его самого. Зависит от возраста. Уже по одним симптомам можно понять, о чем речь. Далее остается только подтвердить догадка лабораторными и инструментальными методами.
  • Сбор анамнеза. Необходим для определения происхождения патологического процесса. Важно выяснить характер и особенности течения беременности. Осложнения и прочие моменты.
  • Аускультация. Выслушивание сердечного звука. Исследование дает много информации. Обнаруживаются жужжащие, скрипящие шумы, которых в норме быть не должно. Далее нужно уточнение полученных данных.
  • Эхокардиография. Методика визуализации сердца и крупных сосудов. Считается золотым стандартом в деле ранней диагностики. Используется наиболее часто.
  • Электрокардиография требуется для оценки функциональных нарушений. Обнаруживаются аритмии.
  • Рентген грудной клетки. Характерно увеличение размеров сердца, рисунок легких типичный, прямо указывает на застой в малом круге кровообращения.
  • Общий анализ крови. Особый признак — существенное увеличение количества эритроцитов. Это компенсаторный механизм. Так организм стремится восстановить обеспечение тканей кислородом. За счет повышение концентрации транспортных клеток.
  • Допплерография сосудов головного мозга. Используется для оценки качества трофики церебральных структур.

Диагноз ставится в срочном порядке. Обычно еще в родильном отделении. Вопрос коррекции состояния решается как можно быстрее.

Лечение

Терапия радикальная, хирургическая. Других шансов на выживание нет. Однако в зависимости от состояния ребенка, возможно назначение предварительной медикаментозной подготовки.

Суть операции заключается в системном восстановлении всех структур сердца: пластике аорты, при необходимости протезировании отдельных ее участков, баллонировании, стентировании легочной артерии, шунтировании.

Методов масса. Нужно бороться со всеми четырьмя составляющими тетрады Фалло одновременно. Это не дает стопроцентной гарантии, но серьезно влияет на прогнозы.

Момент начала лечения пропорционально улучшает перспективы. Чем позднее начата терапия, тем меньше вероятность на положительный исход. Желательно провести операцию в первый год жизни.

Что же касается медикаментозной терапии после вмешательства, назначается симптоматическое введение Эуфиллина для восстановления дыхания.

Также Реополиглюкина по показаниям, чтобы исключить тромбообразование. У пациентов старшего возраста применяются кардиопротекторы вроде Рибоксина, Милдроната.

Прогноз

Тетрада Фалло — порок непредсказуемый. Заранее оценить перспективы невозможно.

Если же отталкиваться от статистических данных. Примерно половина детей не доживает до операции. Пациенты гибнут в первые 12 месяцев.

Около 15% вмешательств не дают необходимого эффекта. Средняя продолжительность биологического существования больных составляет 15-20 лет.

До 40 и более добирается около 3-6% страдающих. Даже после проведенного лечения.

Важно соблюдать все рекомендации врача, систематически проходить медикаментозную терапию. Это серьезно улучшит прогноз.

Плюс есть четкая связь между моментом проведения операции и вероятными перспективами. Вмешательство нужно как можно раньше.

Последствия

  • Инфаркт.
  • Инсульт.
  • Остановка сердца.
  • Тромбоз.
  • Отставание в физическом и умственном развитии.

Закономерный итог — инвалидность и гибель пациента.

Тетрада Фалло — распространенное и крайне тяжелое врожденное заболевание сердца (встречается у каждого тысячного пациента). Требуется тщательное срочное лечение.

Только так можно рассчитывать на благоприятный прогноз. Без терапии шансов нет вообще.

Тетрада Фалло у детей

Одним из самых тяжелых врожденных пороков сердца у детей, относящихся к синему типу, является тетрада Фалло. Эта аномалия становится частой причиной смерти ребенка в грудном возрасте или существенно укорачивает его жизнь. В среднем дети с неоперированной тетрадой Фалло доживают только до 12-15 лет, а до 40 лет в живых остается менее 5% пациентов. При таком пороке сердца ребенок может отставать в физическом или умственном развитии. А причиной смерти таких больных становится ишемический инсульт, провоцирующийся тромбозом сосудов, или абсцесс головного мозга.

Тетрада Фалло относится к сложным врожденным порокам сердца и сопровождается следующими четырьмя характерными морфологическими признаками: обширный дефект межжелудочковой перегородки, стеноз (сужение просвета) выходного тракта правого желудочка, неестественное расположение аорты и гипертрофия миокарда стенок правого желудочка. Свое название эта аномалия развития сердца получила по имени французского врача-патологоанатома Е.L.A. Fallot, который впервые подробно описал ее анатомически-морфологические характеристики в 1888 году.

Выраженность и характер симптомов тетрады Фалло зависит от многих морфологических особенностей, присутствующих в каждом конкретном клиническом случае, а тяжесть такого порока определяется мерой стеноза выносного тракта правого желудочка, устья легочной артерии и величиной дефекта в перегородке сердечных желудочков. Чем больше степень этих анатомических аномалий, тем тяжелее клинические проявления и течение порока.

Всем детям с тетрадой Фалло показано кардиохирургическое лечение, которое во многих случаях может состоять не из одной операции. Как правило, одно из таких вмешательств является паллиативным, а второе подразумевает радикальную хирургическую коррекцию присутствующих аномалий.

В этой статье мы ознакомим вас с предположительными причинами, формами, симптомами, методами диагностики и хирургической коррекции тетрады Фалло у детей. Эта информация поможет вам понять всю опасность и суть этой аномалии, и вы сможете задать врачу возникающие у вас вопросы.

Причины

Анатомические нарушения в строении сердца формируются у плода на 2-8 неделе эмбриогенеза. Причинами изменения нормального кардиогенеза могут становиться влияющие на организм беременной факторы, которые вызывают развитие и других врожденных пороков:

  • прием некоторых лекарств;
  • наследственность;
  • перенесенные инфекции;
  • пагубные привычки;
  • работа на вредных производствах;
  • неблагоприятная экология;
  • тяжело протекающие хронические заболевания.

Нередко тетрада Фалло сопутствует такой врожденной патологии как синдром амстердамской карликовости.

Формирование тетрады Фалло происходит следующим образом:

  • из-за неправильной ротации артериального конуса клапан аорты смещается правее от легочного;
  • аорта располагается над перегородкой сердечных желудочков;
  • из-за «аорты-всадника» легочный ствол смещается и становится более удлиненным и суженным;
  • из-за ротации артериального конуса его перегородка не соединяется с перегородкой желудочков и в ней образуется дефект, который впоследствии приводит к расширению этой камеры сердца.

Разновидности

В зависимости от характера стеноза выводного тракта правого желудочка выделяется четыре типа тетрады Фалло:

  • эмбриологический – обуструкция вызывается неправильным расположением конусной перегородки вниз и/или вперед и влево, фиброзное кольцо легочного клапана почти не изменяется или является умеренно гипоплазированным, а область максимального сужения совпадает с уровнем разграничительного мышечного кольца;
  • гипертрофический – обуструкция вызывается не только смещением конусной перегородки вниз и/или вперед и влево, но и выраженной гипотрофией ее проксимальной части, а область максимального сужения совпадает с уровнем разграничительного мышечного кольца и отверстием выходного тракта правого желудочка;
  • тубулярный – обуструкция провоцируется неравномерным распределением общего артериального ствола и из-за этого легочный конус укорачивается, сужается и гипоплазируется (при таком типе порока может присутствовать стеноз легочного клапана и гипоплазия фиброзного кольца);
  • многокомпонентный – обуструкция вызывается высоким отхождением перегородочно-краевой трабекулы модераторного тяжа или чрезмерным удлинением конусной перегородки.
Читайте также:  Нарушение ритма сердца: формы, причины развития, симптомы и диагностика, лечение

В зависимости от особенностей нарушений кровообращения тетрада Фалло может протекать в таких формах:

  • с атрезией (аномальное перекрытие) устья легочной артерии;
  • с цианозом и разными степенями сужения устья легочной артерии;
  • без цианоза.

Гемодинамические нарушения

Кровообращение при тетраде Фалло изменяется из-за стеноза выводного тракта правого желудочка и отсутствия части перегородки между желудочками. Выраженность таких нарушений определяется размерами дефектов.

При значительном сужении легочной артерии и больших размерах дефекта перегородки желудочков в легочное русло поступает меньшее количество крови, а в аорту – большее. Этот процесс вызывает недостаточное обогащение артериальной крови кислородом и проявляется цианозом. Большой септальный дефект вызывает сравнивание показателей давления в обоих сердечных желудочках, и при полном перекрытии устья легочной артерии из аорты кровь поступает в малый круг кровообращения через артериальный проток или другие обходные пути.

При умеренном сужении легочной артерии сброс крови из-за высокого периферического сопротивления происходит слева направо и цианоз не появляется. Однако со временем из-за прогрессирования стеноза сброс крови становится перекрестным, а затем и право-левым. В результате у больного возникает синюшность.

Симптомы

До рождения тетрада Фалло никак не проявляется, а в дальнейшем степень выраженности ее симптомов будет зависеть от размеров и характера анатомических аномалий.

Основным первым признаком тетрады Фалло является цианоз, и в зависимости от времени его возникновения выделяют пять клинических форм этого порока сердца:

  • ранняя цианотичная – синюшность появляется в первые два-три месяца жизни ребенка;
  • классическая – впервые синюшность проявляется в 2-3 года;
  • тяжелая – порок сопровождается возникновением цианотичных кризов;
  • поздняя цианотичная – впервые синюшность появляется к 6-10 годам;
  • ацианотичная – цианоз не появляется.

При тяжелых формах порока цианоз впервые появляется на 2-3 месяце и максимально проявляется к первому году жизни ребенка. Посинение кожи и одышка возникают после любой физической нагрузки: кормление, переодевание, плач, перегревание, натуживание, подвижная игра, ходьба и т. п. Ребенок ощущает слабость, у него появляется головокружение и учащается пульс. Начиная ходить, для облегчения подобного состояния такие дети часто присаживаются на корточки, так как в такой позе их самочувствие улучшается.

При тяжелых формах порока к 2-5 годам жизни у ребенка могут появляться цианотические кризы. Они развиваются внезапно и проявляются следующими признаками:

  • общее беспокойство;
  • одышка;
  • усиление проявлений цианоза;
  • выраженная слабость;
  • учащение пульса;
  • утрата сознания.

Со временем подобные кризы появляются все чаще. В тяжелых случаях такие приступы могут заканчиваться наступлением гипоксической комы, остановкой дыхания и появлением судорог.

Дети с тетрадой Фалло часто болеют ОРВИ, различными воспалительными заболеваниями верхних дыхательных путей и пневмониями. Нередко они бывают адинамичными и отстают в развитии, а степень таких отклонений зависит от выраженности цианоза.

В более старшем возрасте у детей происходит деформация пальцев и ногтевых пластин по типу «барабанные палочки» и «часовые стекла».

При ацианотичной форме тетрады Фалло дети обычно редко присаживаются на корточки, хорошо развиваются и без проблем переживают период раннего детства. После этого им в плановом порядке проводится радикальная кардиохирургическая коррекция (обычно в возрасте 5-8 лет).

При осмотре ребенка с тетрадой Фалло и выслушивании сердечных тонов выявляются:

  • сердечный горб (не всегда);
  • грубый систолический шум слева от грудины во II-III межреберье;
  • ослабленный II тон в проекции легочной артерии.

Диагностика

Заподозрить наличие тетрады Фалло у ребенка врач может по синюшности кожных покровов, наличию склонности к сидению на корточках и характерным шумам в сердце.

Для уточнения диагноза и получения полной клинической картины этой врожденной аномалии назначаются следующие виды исследований:

  • рентгенография грудной клетки – умеренное увеличение размеров сердца, нечеткость легочного рисунка, сердце в форме башмака;
  • ЭКГ – отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии миокарда правого желудочка, неполная блокада правой ножки пучка Гиса;
  • фонокардиография – типичная картина шумов и изменений тонов сердца;
  • Эхо-КГ – стеноз легочной артерии, дефект перегородки желудочков, нетипичное расположение аорты, гипертрофия миокарда правого желудочка;
  • катетеризация камер сердца – повышение давления в правом желудочке, сообщение между желудочками через существующий дефект, низкая оксигенация артериальной крови;
  • легочная артериография и аортография – присутствие коллатерального кровотока, стеноз легочной артерии, открытый артериальный проток.

При необходимости обследование ребенка может дополняться МРТ и МСКТ сердца, селективной коронарографией и вентрикулографией.

Лечение

Всем детям с тетрадой Фалло показано проведение хирургической коррекции порока. Способ кардиохирургического вмешательства и сроки его выполнения зависят от анатомического варианта аномалии, тяжести ее проявлений и возраста больного.

До проведения операции детям рекомендуется щадящий режим и медикаментозная терапия, направленная на купирование цианотических кризов. Для этого назначаются внутривенные вливания растворов Эуфиллина, Реополиглюкина, Глюкозы и Гидрокарбоната натрия. Для восполнения недостатка кислорода проводится оксигенотерапия.

При неэффективности медикаментозной коррекции показано выполнение экстренной операции по наложению аортолегочного шунта. К таким паллиативным вмешательствам анастамозирующего типа относят:

  • внутриперикардиальное анастомозирование восходящей аорты и правой легочной артерии;
  • наложение подключично-легочного анастомоза Блелока-Тауссиг;
  • наложение анастомоза между нисходящей аортой и левой легочной артерией;
  • наложение центрального аорто-легочного анастомоза протезом из биологического или синтетического материала и др.

Для уменьшения проявлений артериальной гипоксемии могут выполняться такие операции:

  • баллонная вальвулопластика;
  • открытая инфундибулопластика.

Радикальные корригирующие операции при тетраде Фалло обычно выполняются в возрасте до 6 месяцев или до 3 лет, а при антицианотичной форме – в 5-8 лет. В процессе таких вмешательств проводится устранение стеноза выходного тракта правого желудочка и дефекта перегородки между сердечными желудочками.

При адекватном выполнении кардиохирургических коррекций гемодинамика стабилизируется и все симптомы тетрады Фалло устраняются. На протяжении полугода после операции детям рекомендуется диспансерное наблюдение у кардиохирурга и кардиолога, отказ от посещения детского сада или школы, щадящий режим с ограничением физических нагрузок, антибиотикопрофилактика эндокардита перед стоматологическими и хирургическими манипуляциями и прием назначенных врачом лекарственных средств.

Со временем кровообращение у прооперированных пациентов стабилизируется полностью, прием медикаментов отменяется, но наблюдение у кардиолога остается актуальным. Учитывая факт анатомической тяжести тетрады Фалло и сложности выполнения кардиохирургической коррекции, таким детям в дальнейшем рекомендуется всегда ограничивать физическую активность. При выборе профессии этот фактор обязательно должен учитываться.

Вовремя выполненные радикальные операции по коррекции тетрады Фалло обычно дают хорошие прогнозы, и пациенты хорошо социально адаптируются, становятся трудоспособными и нормально переносят адекватные для их состояния физические нагрузки. При проведении таких вмешательств в более позднем возрасте отдаленные результаты ухудшаются.

Тетрада Фалло является опасным и сложным врожденным пороком сердца, и при выявлении такой аномалии родители ребенка всегда должны понимать, что спасти здоровье и жизнь малыша может только вовремя проведенное кардиохирургическое вмешательство. При тяжелых формах приходится выполнять две операции – паллиативную и радикально корректирующую. После своевременного хирургического лечения прогнозы на выживание становятся благоприятными, и дети могут вести нормальный образ жизни, но с некоторым ограничением физической активности.

Первый канал, программа «Жить здорово!» с Еленой Малышевой, в рубрике «Про медицину» разговор о тетраде Фалло (см. с 32:35 мин.):

Диагностика и лечение тетрады Фалло у детей

Описание и классификация

До сих пор не известно, что запускает механизм, из-за которого развивается тетрада Фалло. Эта патология появляется из-за того, что правые отделы сердца у плода развиваются неправильно. Слово «тетрада» означает «четыре». Это значит, что для данной патологии характерны четыре признака:

  • Первый морфологический признак — большой дефект межжелудочковой перегородки. В данном случае это не просто отверстие, а отсутствие одной ее части. По этой причине кровь переходит из одного желудочка в другой совершенно беспрепятственно.
  • Второй признак — это внутрижелудочковое сужение мышц выводной части правого желудочка, переходящего в легочную артерию. Основной ствол и отходящие ветви этой артерии тоже зачастую сужены. Из-за этого кровь не поступает к лёгким и не получает кислород в нужном объеме.
  • Третий признак — смещение расположения устья аорты. Обычно оно расположено над левой нижней полостью сердца. При данной патологии устье аорты смещено в правую сторону и вперед. Так, аорта оказывается непосредственно над местом дефекта перегородки, как в седле, над обеими нижними полостями.
  • Четвертый признак — утолщение всей мышечной стенки правого желудочка. Так как в левом желудочке давление значительно выше, правому приходится сталкиваться с выраженным сопротивлением, что приводит к его гипертрофии.

По структуре патологии к тетраде Фалло ближе всего триада Фалло — этот порок сердца имеет практически те же морфологические характеристики, но без смещения устья аорты вправо. Другая похожая патология — пентада Фалло, когда к четырем признакам тетрады добавляется дефект в перегородке между предсердиями.

Те серьёзные анатомические изменения, которые происходят при тетраде Фалло, вносят изменения в гемодинамику.

Движение крови по сосудам, которое возможно из-за разности давления в разных участках кровеносной системы, в данном случае в левом и правом желудочках, называется гемодинамикой.

Не насыщенная кислородом кровь попадает в правое предсердие из полых вен. Оттуда при сокращении желудочков она должна попадать в легочной ствол. Но при данной патологии этот ствол сужен, из-за чего кровь в должном объеме не может туда попасть. Зато присутствует более легкий путь для тока крови, а именно — через отверстие в перегородке в левую нижнюю полость сердца. Это происходит несмотря на то, что в левом желудочке давление намного выше — при тетраде Фалло, что характерно, у детей мышечная составляющая правого желудочка увеличена и поэтому достаточно сильна, чтобы преодолеть это сопротивление.

Так происходит обеднение малого круга кровообращения. Из-за этого уменьшается и приток к левому предсердию богатой кислородом крови. Так как артерия расположена прямо над дефектом, в нее попадает значительное количество венозной крови. Насыщенная и не насыщенная кислородом кровь, смешиваясь, направляются дальше по аорте, что приводит к центральному цианозу.

По особенностям тока крови тетраду Фалло классифицируют таким образом:

  • Первый, самый критический вид — атрезия или отсутствие выхода из правого желудочка в легочную артерию у новорожденного. По этой причине, кровь, попавшая в правую нижнюю полость сердца, должна вернуться обратно в предсердие, оттуда, через овальное окно, которое пока открыто, в большой круг кровообращения и в легкие. Снабжение кислородом резко уменьшено. При этом диагнозе реанимационные действия и хирургическое вмешательство требуются сразу после появления на свет.
  • Цианотичная форма, с разной степенью сужения устья легочной артерии. Цианотичная, или «синяя» форма так же требует врачебной помощи, хотя и не так экстренно, как атрезия. При этой форме бедная кислородом кровь смешивается с артериальной, вызывая цианоз: посинение слизистых и ногтевых лож.
  • Ацианотичная форма, которую также именуют «бледной» развивается, когда давление в левом предсердии выше, чем сопротивление устья легочной артерии и кровь сбрасывается с левой нижней сердечной полости в правую. Но временем сужение устья прогрессирует, гемодинамика становится перекрестной, а потом лево-правой, и из-за этого развивается «синяя» форма.

Степень нарушений тока крови напрямую зависит от выраженности дефектов и степени сужения легочной артерии. В каждом отдельном случае ситуация будет отличаться.

Тетрада Фалло может иметь одну из форм, которые классифицируются по времени первого проявления:

  • ранняя синяя — цианоз обнаруживается первом году жизни;
  • классическая — цианоз обнаруживается на втором или третьем году жизни;
  • тяжелая — протекает с приступами одышки и цианоза;
  • поздняя цианотичная — цианоз выявляется у детей в возрасте старше 6 лет.

Проявления

За исключением критической формы тетрады Фалло у новорожденных, ребенок выглядит совершенно нормально. Но уже через несколько дней, после малейшей нагрузке, например, сосании, у него появляется одышка, он становится беспокойным.

Цианоз или посинение слизистых и кожи может быть слабовыраженным и появляться только при плаче при легкой форме патологии. Самое страшное проявление — одышечно-цианотический приступ: ребенок начинает задыхаться, слизистые и губы синеют, усиливается пульс, возможна потеря сознания. Эти приступы могут появляться даже при отсутствии посинения до этого момента.

Одышечно-цианотические приступы опасны, даже если продолжались совсем короткое время. Требуется немедленное вмешательство врачей.

Дети с таким диагнозом нередко отстают в физическом и моторном развитии; у них ослаблен иммунитет, из-за чего они чаще болеют ОРВИ, тонзиллитом, пневмонией и гайморитом.

Из внешних проявлений, помимо бледности и синюшности кожи появляется утолщение фаланг пальцев, ребенок малоподвижен, быстро устает. Иногда дети принимают вынужденную позу, опускаясь на корточки.

Постановка диагноза

Первое, что привлекает внимание врача — шумы в II-III межреберье с левой стороны от грудины, при том, что второй тон над легочной артерией заметно ослаблен.

На рентгене видно, что сердце увеличено и имеет форму башмачка. Основной процедурой, подтверждающей диагноз, является УЗИ сердца — чаще всего именно оно позволяет увидеть все морфологические и функциональные изменения органа, и дифференцировать его от других похожих пороков сердца.

Если УЗИ не дает полной картины, или у врача есть подозрение на сопутствующие патологии, имеющие значение для лечения, он может порекомендовать ангиокардиографию — инвазивный, но вполне безопасный метод исследования. В ходе его проведения могут выявляться и другие, сопутствующие пороки: коарктация аорты, различные дефекты развития перегородок сердечных камер, открытый артериальный проток и пр.

Лечение

Чаще всего процедуру по полному исправлению аномалии назначают в период от 4 до 6 месяцев. На сегодняшний день, по показаниям, она может быть проведена в любом возрасте, но не всегда и не везде — только при несложной анатомии порока и хорошем самочувствии ребёнка. Довольно часто лечение проводят в два этапа. Это происходит, когда радикальную процедуру провести невозможно, а ситуация не терпит отлагательств.

Первый этап — это создание анастомоза или искусственного соединения между кругами кровообращения. После этого «полувенозная» кровь пойдет в легкие и насытится кислородом. Для этого вшивают маленькую трубочку из синтетического материала, длиной около 3 см, а диаметром 3-5 мм.

Результат операции виден сразу: слизистые и кожа ребенка розовеют, приступы проходят и не повторяются. Эта операция может продлить жизнь ребенка на 10 лет и больше, но не отменяет необходимости в радикальном вмешательстве, которое обычно назначается максимум через год.

Радикальная процедура представляет собой операцию на открытом сердце, во время которой необходимо искусственное кровообращение и кардиоплегия. Она назначается для полного устранения всех морфологических аномалий. В согласии с клиническими рекомендациями, процедуру проводят детям от полугода до трех лет.

В ходе радикальной процедуры закрывается дефект перегородки с помощью патча. При этом устье аорты сдвигают в левую нижнюю полость, где оно и должно находиться. Расширяют устье входного отверстия легочной артерии, и, если необходимо, саму артерию. Если ранее был наложен анастомоз, операция включает в себя его устранение.

Тетрада Фалло — порок, который развивается у плода в утробе матери, но не вызывает беспокойств до появления на свет. Диагноз может ставиться только после проведения ряда исследований. Эта аномалия может отличаться у разных детей, порок поддается лечению. Те, кто вовремя прошел необходимые процедуры, вырастают здоровыми людьми, но должны периодически наблюдаться у специалистов и вести здоровый образ жизни.

Ссылка на основную публикацию