Склеродермия: что это такое и как лечить?

Склеродермия

Склеродермия – это заболевание из группы системных болезней соединительной ткани, которое характеризуется нарушением микроциркуляции, воспалением, фиброзом. У пациентов отмечается плотный отек и индурация кожи лица, пальцев рук, иногда кистей, стоп, туловища. Пальцы теряют подвижность, развиваются контрактуры суставов, лицо приобретает маскообразный вид. При системном характере патологического процесса помимо кожи поражаются внутренние органы с формированием полиорганной недостаточности. Диагностика основана на данных осмотра, лабораторных и инструментальных тестов. Лечение предполагает назначение препаратов, замедляющих фиброзирование и нарушения трофики.

МКБ-10

Общие сведения

Первое упоминание болезни относится к 1643 году. Термин «склеродермия», который дословно переводится как «твердая кожа», появился в 1847 году. Характерное для синдрома Рейно описание окраски кожных покровов и температуры пальцев было сделано в 1862 году. Распространенность патологии в европейских странах составляет порядка 250 случаев на 1 млн. населения. Дебют возможен в любом возрасте, но чаще всего патология диагностируется в возрастном диапазоне 30-60 лет. 75% от общего числа взрослых заболевших – пациентки женского пола в возрасте 55-60 лет. Описаны случаи развития склеродермии у новорожденных.

Причины склеродермии

До настоящего времени исследователям не удалось выявить отдельные значимые причинные факторы развития заболевания. Считается, что в основе патологии лежит сочетание целого ряда неблагоприятных внешних и внутренних воздействий. Специалисты в сфере ревматологии выделяют следующие основные причины возникновения склеродермии:

  • Генетическую предрасположенность. В научной литературе описаны семейные случаи болезни. У заболевших обнаружено нестабильное строение хромосом, наличие определенных генов главного комплекса гистосовместимости, которые приводят к выработке специфических антител к элементам соединительной ткани, клеткам внутренней выстилки сосудов.
  • Физические, химические воздействия. Нарушения могут быть вызваны длительным воздействием вибрации, низких температур. Негативное влияние оказывают химические соединения, которые поступают в организм человека с продуктами питания, при контакте со средствами бытовой химии, токсическими веществами на производстве.
  • Дефекты иммунного ответа. Описаны эпизоды развития очаговой склеродермии после введения вакцин и сывороток, переливания крови и ее отдельных компонентов, перенесенных острых инфекционных заболеваний (туберкулез, скарлатина, рожа, дифтерия). В ответ на проникновение чужеродных агентов начинают синтезироваться агрессивные аутоантитела.

Патогенез

Основными звеньями патогенеза склеродермии являются нарушения в работе иммунной системы, избыточное развитие соединительной ткани, прогрессирующие нарушения кровообращения. В тканях активизируется синтез интерлейкинов, происходит накопление антител к клеткам соединительной ткани и интимы сосудов. Повреждение провоцирует развитие мукоидного набухания внутренней оболочки сосудов, активное деление гладкомышечных клеток, замедление тока крови, тромбозы.

Нарушение кровообращения является причиной прогрессирующей ишемии тканей. Активированные тучные клетки в дерме вырабатывают гистамин и трансформированный фактор роста, происходит активная пролиферация фибробластов, избыточный синтез коллагена. Быстрый рост соединительной ткани является причиной фиброза. Вследствие замещения паренхимы органов рубцовой тканью развивается органная недостаточность.

Классификация

Признаки заболевания многообразны. Они объединяются в отдельные синдромы: кожный, мышечно-суставный, висцеральный. Характер течения болезни, перечень органов, вовлеченных в воспалительный процесс, наличие осложнений определяют состояние пациента, эффективное лечение, прогноз для жизни больного. Выделяют две основные формы склеродермии:

  • Ограниченная (локализованная). Характеризуется появлением очагов склероза и воспаления в коже, подлежащих тканях без вовлечения внутренних органов.
  • Системная. Развивается полисиндромное заболевание с типичными вазоспастическими нарушениями, поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов.

Симптомы склеродермии

Очаговая склеродермия отличается от системной характерным видом кожных элементов (папул, пятен), более мягким и длительным течением, мало влияет на продолжительность жизни пациента. Признаки локализованной склеродермии появляются на фоне полного здоровья и не нарушают самочувствия заболевшего. При системной форме начальные проявления болезни носят неспецифический характер: без видимой причины повышается температура, снижается вес тела.

95% пациентов имеют синдром Рейно (синдром ознобления), при котором под воздействием низкой температуры, сильных эмоций или спонтанно происходит последовательное побеление, цианоз, покраснение кожи пальцев конечностей. Синдром Рейно в течение длительного времени может быть единственным проявлением болезни. Признаки кожных и органных нарушений, как правило, появляются спустя годы после появления симптомов ознобления.

Поражение кожи проходит стадии плотного отека, индурации и атрофии. Преимущественная локализация очагов – лицо, кисти рук. Кожные покровы на лице уплотняются и натягиваются, вокруг рта появляются кисетообразные морщины. Человек постепенно теряет способность выражать эмоции посредством мимики, лицо приобретает вид неподвижной маски. Прогрессирование склеродактилии приводит к ограничению подвижности пальцев.

Склеродермические изменения развиваются одновременно с трофическими нарушениями. У больного деформируются, становятся тонкими и ломкими ногти, выпадают волосы на голове и теле, образуются участки изъязвлений, гнойники. Признаки длительной ишемии тканей – язвы по типу «крысиного укуса» на кончиках пальцев, некрозы кожи, остеолиз ногтевых фаланг, который проявляется укорочением пальцев.

Спазм сосудов обуславливает возникновение мигренеподобных головных болей. При системном процессе нарушение микроциркуляции наблюдается во внутренних органах: печени, почках, легких, сердечной мышце. Ишемия органов провоцирует прогрессирующее нарушение их функций, что сопровождается типичными симптомами: снижением толерантности к физической нагрузке при поражении сердечных клапанов, одышкой при дыхательной недостаточности и т. д.

Суставной синдром при системном поражении соединительной ткани проявляется полиартралгиями, периартритом с формированием контрактур. Часто воспаление распространяется на скелетные мышцы, развивается миозит. Характерные признаки заболевания в области суставов пальцев – кальцинаты, которые вскрываются с выделением наружу крошковатой белой массы.

Осложнения

У 70% пациентов с системным характером поражений диагностируется вовлечение в патологический процесс органов дыхания. Признаки поражения миокарда имеются у 85% больных с системной формой склеродермии. В 30% случаев хроническая сердечная недостаточность становится причиной смерти. Развитие истинной склеродермической почки ведет к почечной недостаточности.

Вероятность возникновения осложнений при локализованной склеродермии относительно мала, определяется разновидностью патологического процесса. У больных гемиатрофией Парри-Ромберга обнаруживаются неврологические и офтальмологические осложнения. Грубые контрактуры суставов при пансклеротической очаговой склеродермии нарушают подвижность конечностей и приводят к инвалидизации.

Диагностика

Поражение практически всех органов и систем при склеродермии вынуждает ревматолога использовать весь перечень имеющихся в клинике инструментальных и лабораторных тестов. Для постановки диагноза, проведения дифференциальной диагностики склеродермии с заболеваниями склеродермической группы, определения стадии патологического процесса используют:

  • Кожный счет Роднана. Степень индурации при попытке собрать кожу в складку варьируется от минимальной до выраженной, при которой кожные покровы имеют доскообразную плотность. Периодически повторяя тест, ревматолог может оценить динамику заболевания, корректировать проводимое лечение.
  • Лабораторные анализы. В пользу склеродермии свидетельствует наличие в сыворотке крови антицентромерных антител, антител к топоизомеразе. Изменения в биохимическом анализе крови позволяют судить о сохранности функции печени и почек. Показатели общего анализа свидетельствуют об активности воспалительного процесса.
  • Инструментальные исследования. Рентген кистей и стоп визуализирует кальцинаты, являющиеся важным диагностическим признаком патологии. Обнаружить изменения в миокарде, поражение клапанов дает возможность УЗИ сердца. Фиброзирование в почках, легких, печени заметно на рентгенограммах, полученных при проведении КТ или МРТ.
  • Функциональные пробы. Степень нарушения работы дыхательной системы дает возможность установить спирография. Снижение переносимости физической нагрузки при панкардите выявляется по результатам тредмил-теста или тест 6-минутной ходьбы.
  • Исследование биоптатов кожи. Выполняется микроскопическое исследование образцов с целью проведения дифдиагностики склеродермии. Очаги некроза в полученных образцах свидетельствуют о системной диффузной форме заболевания, которая отличается стремительным течением.

Лечение склеродермии

Исследования по созданию препаратов для лечения аутоиммунных заболеваний пока не увенчались успехом. Терапия склеродермии проводится с использованием лекарств, которые замедляют процесс фиброзирования тканей, улучшают микроциркуляцию, уменьшают выраженность воспаления. Эффективность лечения во многом определяется клинической формой основного заболевания, наличием сопутствующей патологии, приверженности заболевшего лечению.

Терапевтическое лечение

Терапия локализованных и системных форм осуществляются с применением одних и тех же групп препаратов. Признаки осложнений со стороны внутренних органов требуют проведения симптоматического лечения, направленного на коррекцию нарушенных функций организма. Терапевтическое лечение склеродермии включает применение следующих групп лекарств:

  • Антифиброзные средства. D-пеницилламин является препаратом выбора у пациентов с фиброзами внутренних органов, диффузной индурацией кожи, быстропрогрессирующей формой склеродермии. Лекарство подавляет активность фибробластов, препятствует синтезу избыточного количества соединительнотканных волокон. Лечение проводится длительно.
  • Противовоспалительные препараты. Лихорадка, мышечные и суставные синдромы являются показанием для назначения нестероидных противовоспалительных препаратов. Для повышения эффекта могут использоваться глюкокортикостероиды короткими курсами. При поражении легких лечение гормонами длительное.
  • Вазодилататоры и дезагреганты. Артериальным вазодилатирующим эффектом обладают блокаторы кальциевых каналов, что позволяет с успехом применять их у больных с легочной гипертензией. Уменьшить признаки ознобления дают возможность инфузии дезагрегантов. Курсовое лечение назначается по мере необходимости.
  • Ферменты. Пациентам с контрактурами и распространенной индурацией мягких тканей показано лечение гиалуронидазой. Способы введения определяются стоящими перед врачом задачами. Выполняются внутримышечные и подкожные инъекции, электрофорез и аппликации препарата на кожу в области пораженных суставов.

Хирургическое лечение

Операция считается целесообразной в случаях, когда возможности консервативного лечения исчерпаны, но их эффект оказался неудовлетворительным. Любое хирургическое вмешательство требует подготовки, поскольку нарушение функции внутренних органов может привести к развитию послеоперационных осложнений. К числу основных операций, проводимых при склеродермии, можно отнести:

  • Симпатэктомию. Пересечение нервных стволов, ответственных за тонус сосудов верхних конечностей показано в случаях осложненного течения синдрома Рейно. Назначается пациентам, у которых на фоне трофических нарушений появляются длительно незаживающие очаги некроза, язвы.
  • Хирургическое удаление контрактур. Нарушение подвижности конечностей обусловлено разрастанием рубцовой ткани в области крупных суставов. Во время вмешательства хирург удаляет фиброзные разрастания, что обеспечивает пациенту свободу движений, способность к самообслуживанию, трудоспособность.
  • Пластические операции. Патологические очаги на лице и открытых участках тела являются заметным косметическим недостатком, причиной асимметрии. После удаления таких очагов выполняется закрытие образовавшихся дефектов перемещенными кожными лоскутами.

Физиотерапевтическое лечение

При склеродермии показаны воздействия, которые восстанавливают микроциркуляцию и обменные процессы в тканях. Выбор подходящих физиотерапевтических процедур определяется имеющимися признаками заболевания, проводимым терапевтическим или хирургическим лечением, его эффективностью. Больным склеродермией повторными курсами назначают:

  • Сеансы ПУВА-терапии. Уменьшить плотность индурированных участков позволяет облучение кожи ультрафиолетом после предварительного приема фотосенсибилизирующих препаратов. Лекарства, повышающие чувствительность кожи к ультрафиолету, принимаются перорально или наносятся локально на кожу.
  • Низкоинтенсивное лазерное облучение крови. Методика предполагает одновременное применение лазерного излучения и препарата ридостина, который вводится внутримышечно. Используется в комплексном лечении больных, способствует нормализации основных иммунологических показателей, уменьшению интоксикации.

Профилактика и прогноз

Прогноз в отношении выздоровления и жизни определяется формой склеродермии. Очаговые кожные признаки не вызывают дискомфорта и не сказываются на самочувствии заболевшего, хорошо поддаются лечению. Пятилетняя выживаемость больных системным склеродермическим поражением составляет от 30 до 70%, а терапия может лишь замедлить прогрессирование болезни и облегчить состояние пациента.

Этиология склеродермии является предметом дискуссий, поэтому способы профилактики заболевания не разработаны. Снизить вероятность развития патологии позволяет уменьшение вредных воздействий внешней среды: отказ от пагубных привычек, смена работы, связанной с профессиональными вредностями, прекращение бесконтрольного применения лекарственных препаратов.

Склеродермия: что это за болезнь, и чем она опасна для жизни

Склеродермия — хроническое заболевание соединительной ткани, поражающее кожный покров и некоторые внутренние органы. В основе болезни лежит сбой в работе иммунной системы, которая нападает на клетки и ткани собственного организма.

Большинство больных склеродермией испытывают сильный психологический дискомфорт, патологическое состояние значительно усложняет жизнь. Болезнь на сегодняшний день считается неизлечимой. Она может поражать как взрослых, так и детей, но наиболее распространена среди возрастной группы от 30 до 50 лет. Более 75% больных склеродермией — женщины.

Причины склеродермии

Точные причины развития заболевания до сих пор не изучены, однако считается, что некоторые факторы могут вызывать склеродермию:

  • аутоиммунный процесс;
  • генетический фактор;
  • инфекционный фактор;
  • воспалительный фактор;
  • факторы окружающей среды;
  • некоторые лекарственные препараты.

Виды заболевания

Основные и наиболее изученные виды склеродермии:

  • Ограниченная (очаговая) склеродермия. Отдельные очаги в толще кожи, иногда — мышц и костей. Поражаются периферические кровеносные сосуды.
  • Системная склеродермия. Очаги распространяются во внутренние органы, нарушая их работу.

Бляшечная склеродермия — разновидность локализованной. Появляется небольшое количество пятен на тех местах, где нарушена целостность кожи. Иногда заболевание этой формы проходит самостоятельно.

Линейная склеродермия чаще всего поражает малышей. Затрагивается область лба, а также волосистой части головы, ног. Бывает такое, что в семье насчитывается несколько больных. Редка кольцевидная форма болезни.

При генерализованной форме охватываются большие участки тела.

Болезнь белых пятен характерна для женщин.

Подкожная морфея — кожный покров становится толстым и грубым. Наблюдаются изменения показателей общего анализа крови.

Симптомы склеродермии

На начальных стадиях склеродермии больной может ощущать следующие симптомы:

  • недомогание;
  • усталость;
  • боль в мышцах и суставах;
  • одышка и изжога (при поражении внутренних органов).

Дальнейшая картина зависит от локализации и распространения склеротических очагов.

В местах поражения снижается эластичность, растяжимость и подвижность. Органы и конечности перестают нормально реагировать на стимулы.

Внешние признаки заболевания склеродермии на фото:

Как выглядят пятна при склеродермии Склеродермия на лице

Поражение кожи:

  • Отек. Пальцы, кисти, стопы увеличиваются в объеме, кожа может зудеть, а цвет ее становится ярко-красным или красным с синюшным оттенком.
  • Уплотнение. В пораженной области кожа жесткая, холодная, неотделимая от подлежащих тканей.
  • Атрофия. Кожа становится тоньше, теряет обычную окраску, легко растрескивается.

Также на участках пораженной кожи возникают сосудистые звездочки и участки кальциноза.

Поражение сосудов (феномен Рейно):

  • Бледность пальцев. Наблюдается четкая граница между бледными пальцами и кистью нормального цвета.
  • Посинение пальцев.
  • Покраснение пальцев.

Также наблюдаются и другие признаки:

  • онемение пальцев;
  • покалывание в них;
  • локальный дискомфорт во время приступа;
  • плохо заживающие язвочки на пальцах;
  • сухая гангрена пальцев;
  • спонтанная ампутация пораженных пальцев (отмирание).

Поражаются как периферические кровеносные сосуды, так и артерии, которые питают жизненно важные внутренние органы.

При склеродермии также страдают следующие внутренние органы и системы организма:

  • желудочно-кишечный тракт;
  • печень;
  • легкие;
  • сердце;
  • почки;
  • кости и мышцы;
  • мочеполовая система.

CREST-синдром

Перечень основных проявлений системной склеродермии:

  • кальциноз;
  • феномен Рейно;
  • нарушение подвижности пищевода;
  • склеродактилия;
  • сосудистые звездочки.

CREST-синдром в большинстве случаев указывает на поражение почек, редко — на поражение легких и легочную гипертензию.

Читайте также:  Гипохромия эритроцитов: что это такое, причины, у ребенка, при беременности, лечение

Диагностика склеродермии

Необходим постоянный контроль за состоянием пациента. Заболевание является хроническим и постоянно прогрессирует.

Клинические проявления:

  • поражение кожи;
  • склеродактилия;
  • рубцы на подушечках пальцев;
  • базальный фиброз легких.

Лабораторные анализы:

  • общий и биохимический анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • определение уровня CXCL4;
  • определения уровня NT-proBNP;
  • С-реактивный белок.

Другие способы диагностики склеродермии:

  • выявление аутоантител;
  • радиологические методы исследования (радиография, КТ);
  • ЭКГ;
  • УЗИ;
  • определение функции легких;
  • эндоскопия ЖКТ;
  • капилляроскопия ногтевого ложа;
  • гистологическое исследование.

Какой врач лечит данное заболевание

При подозрении на склеродермию следует обратиться к грамотному ревматологу.

Как лечить склеродермию

Лечение склеродермии направлено на:

  • устранение последствий склеротических изменений органов;
  • предупреждение осложнений;
  • облегчение симптоматики.

Полное излечение от этого заболевания невозможно.

Медикаменты

Больному могут назначаться:

  • Ферментные препараты. Позволяют снизить скорость формирования склероза, устранить периферический рост этих очагов. Восстанавливают эластичность и снижают твердость кожи.
  • Сосудорасширяющие. Устраняют спазм кровеносных сосудов. Снижается тяжесть феномена Рейно, повреждения почек и легочной гипертензии. Уменьшается нагрузка на сердце.
  • Средства, подавляющие иммунитет. Должны назначаться только компетентным специалистом!
  • Противовоспалительные. Уменьшается воспалительная реакция, облегчаются некоторые симптомы — отек, боль, поражение суставов.
  • Хелаторная терапия. Снижается скорость образования фиброзной ткани и уменьшается интенсивность воспалительных процессов.

Видео: гормоны и антибиотики при склеродермии

Питание

Существуют некоторые рекомендации, которых следует придерживаться:

  • при поражении пищевода избегать твердой пищи;
  • при поражении кишечника употреблять пищу, богатую растительными волокнами;
  • при поражении почек уменьшить количество соли и воды;
  • необходимо достаточное количество калорий;
  • следует избегать больших доз витамина С (более 1000 мг/в день);
  • нужно употреблять большое количество витаминов и минералов.

Народные средства

Нельзя использовать народные методы без приема лекарственных средств, назначенных специалистом. Это может привести к осложнениям.

Популярные народные рецепты для лечения склеродермии:

  • Настой зверобоя. 3 ст.л. измельченной смеси зверобоя, малины, донника, подорожника и мяты залить 5 стаканами кипятка и оставить настаиваться на 6-8 часов, затем процедить. Пить по 50-100 мл в день 2 месяца.
  • Сок алоэ. Распарить кожу, приложить компресс, смоченный в соке растения. Проводить процедуру 1 раз в несколько дней. С помощью нее можно уменьшить жесткость кожи и скорость распространения склеротических очагов.
  • Настой полевого хвоща. 1 ст.л. смеси полевого хвоща, медуницы и спорыша залить 200 мл воды, 15 минут выдержать на водяной бане. Процедить и пить по 50 мл перед едой.
  • Мазь из полыни. Перетертую в порошок траву смешать с жиром (желательно со стерильным вазелином) 1 к 1. Готовым средством обрабатывать пораженные места 2-3 раза в день на протяжении 1-2 недель.
  • Отвар травы лабазники. 1 ст.л. травы залить 2 стаканами воды и кипятить 7-15 минут. Оставить настаиваться на несколько часов. Пить настой по 100 мл 2 раза в день. С помощью него можно уменьшить боль в очагах воспаления и суставах.

Склеродермия и беременность

В большинстве случаев во время беременности обнаруживается системная форма склеродермии.

Беременность и данное заболевание — несовместимые понятия, так как первое ускоряет процесс развития второго. Как итог, у женщины развивается хроническая почечная недостаточность. 80% беременных со склеродермией умирают через несколько дней либо недель после рождения ребенка. В редких случаях женщине удается выжить, но симптоматика будет мучить ее еще сильнее.

Если беременность произошла во время обострения заболевания, от ребенка придется избавиться. У женщины из-за склеродермии может развиться также и сердечно-легочная недостаточность. Часто при этом недуге не удается выносить ребенка до конца срока или плод погибает еще в утробе.

Возможные осложнения

Склеродермия опасна, так как распространяется почти на все органы и системы.

  • Кожа. Вздувшиеся, покрасневшие участки кожи; нарушения кровообращения, возникновения нарывов, деформация ногтей, выпадение волос; очертания лица меняются, появляются морщины; кожа меняет свои качества.
  • Мышечная система. Происходит деформация мышечных волокон, отмирание некоторых фрагментов. Объем мышечной ткани уменьшается, а связочной увеличивается.
  • Скелет. Видоизменение пальцев, уменьшение их длины.
  • ЖКТ. Сужение, опухоль, воспаление пищевода, грибковое поражение и т.д.
  • Также возникают патологии легких, сердца.

Заключение

Склеродермия — серьезное хроническое заболевание, которое на данный момент полностью не лечится. Больным крайне нужна психологическая поддержка, которую должны оказывать члены семьи и другие близкие люди. Необходим постоянный контроль состояния пациента со стороны врача.

Опасна ли для жизни человека очаговая или системная склеродермия, как она появляется и почему не поддается лечению?

Склеродермия, лечение в современной медицине: фармакология, физиотерапия, симптоматическое устранение негативных признаков прогрессирования.

Современные и традиционные методы лечения склеродермии

Даже современный уровень развития медикаментозных препаратов и методов физиотерапевтического воздействия при лечении склеродермии, не привел к появлению универсального средства.

Терапия, развивающегося в организме системного поражения аутоиммунной этиологии, осуществляется в комплексе с физиотерапией. Разнообразие существующих гипотез о причинах развития заболевания только осложняет построение терапевтической тактики. Устранение достоверно определенных провокаторов не приносит окончательного выздоровления. Но корректное лечение может повлиять общее состояние пациента, замедлить наступление полной инвалидизации.

Заболевание соединительной ткани – склеродермия

Склеродермия – редкая патология аутоиммунного происхождения, выражающаяся в развитии воспалительных процессов сначала в кожных покровах, а затем и во внутренних органах. Характерным продолжением воспаления становится образование склеротических очагов, когда поражение захватывает соединительную ткань, сосуды, постепенно переходя в фиброзные волокна. Это вызывает формирование рубцов и приводит к полной неподвижности, с сопутствующими нарушениями микроциркуляции, постепенному переходу в генерализованный фиброз.

Эпидемиология

Одна из последних гипотез развития воспаления – негативное влияние факторов эндогенной и экзогенной природы, среди которых может быть сильное переохлаждение, инфекции, поражающие нервную систему, воздействие постоянной вибрации. Есть менее распространенные факторы, вызывающие воспаление капилляров, они пока не приведены в определенную систему из-за редкости заболевания, отмеченного только в 20 случаях на миллион населения.

Вследствие недостаточного поступления крови отмечается:

  • истончение;
  • утолщение;
  • нарушение функциональности сосудов.

Среди диффузных патологий соединительной ткани, по частоте встречаемости склеродермия занимает 2-е место. Первое занимает – красная волчанка.

Причины

Основной причиной развития болезни предполагают аутоиммунные процессы, ставшие поводом многочисленных патологий, исследованных уже в последние десятилетия. В каждом случае не представляется возможным выявить, по какой причине иммуноциты начинают атаковать клетки собственного организма, принимая их за чужеродные вкрапления. Среди основных гипотез и факторов, провоцирующих развитие склеродермии, перечисляются следующие:

  • наследственная патология или предрасположенность, переданная на генном уровне через одного из родителей;
  • воспалительные процессы, не обнаруженные в течение продолжительного времени или не поддававшиеся лечению;
  • функциональные сбои иммунной системы, произошедшие в результате перенесенной инфекции или факторов, связанных с неблагоприятной экологической обстановкой;
  • профессиональные патологии, вызванные работой на вредном производстве;
  • употребление медикаментозных препаратов, причем деструктивное влияние обнаружено только у нескольких видов, а взаимосвязь с остальными не исследовалась.

Клинические проявления: как выглядят?

Визуальные проявления и симптоматика зависят от вида, который проявляется у конкретного пациента. Условное подразделение – на локализованную и диффузную форму не отражает реальной картины, поскольку основным признаком, по которому осуществляется дифференциация, является наличие или отсутствие дермальных процессов, наличие или отсутствие поражений внутренних органов.

Бляшечная форма

Самый распространенный вид локализованной формы, сопровождающийся образованием узелковых уплотнений, которые могут быть в единичном количестве или присутствовать во множественном.

Считается относительно безопасной, поскольку не приводит к летальному исходу. Сами узелки (бляшки) приобретают круглую или овальную форму, локализуются в вариабельных местах и имеют пурпурно-лиловую окраску. Характерный признак – отечность вокруг патологического образования.

Очаговая

Поражение соединительной ткани, при котором атака антител по какой-то причине стимулирует избыточную выработку коллагена, воздействуя на фибробласты. Негативный процесс вызывает загрубение кожного покрова, который утрачивает присущую ему эластичность и функциональность. Отличительная особенность – появление белых пятен различной формы, визуально напоминающих шрамы. Превалирующе количество заболевших – женщины после 40.

Системная

Определяется по нескольким признакам, и в большинстве случае становится продолжением других форм. Системной называют распространившееся поражение, синдром Рейно, при котором холодеют и болят пальцы, нарушается подвижность суставных сочленений, развиваются контрактуры.

На фоне утраты функциональности внутренних органов развивается интоксикация. Симптомы зависят от того, какой именно орган подвергся поражению (почечная или сердечная недостаточность, дисфункция легких и т.д.)

Ограниченная форма

Затрагивает только верхний кожный покров или подкожный дермальный слой. В других случаях – мышечную и костную ткань, но без сопутствующего поражения внутренних органов. Часто наблюдается в детском и подростковом возрасте и может проходить самопроизвольно.

Диагностика

Основная цель диагностических мероприятий – дифференциация заболеваний от других поражений кожного покрова. Симптомы на начальных стадиях легко спутать со следующими патологиями:

  • витилиго;
  • псориазом;
  • лепрой;
  • по болевым проявлениям может напоминать ревматоидный артрит.

У взрослых

Проводится общий, клинический анализ крови, ПЦР и иммуноферментный анализ. При необходимости берется биопсия пораженных участков, для определения изменений в сосудах – капилляроскопия.

У детей

Основными диагностическими факторами выступают изменения количественного состава крови, видимые изменения кожных покровов и склеродактилия.

Как лечат склеродермию кожи

Терапевтическая тактика зависит от стадии и формы заболевания. Существуют разработанные лечебные протоколы, в которые вносятся необходимые коррективы при обнаружении дополнительной симптоматики или усилении уже существующих признаков.

Антифиброзные препараты длительного воздействия

Существуют базисные препараты вроде купренила (D-пеницилламина), диуцифона, колхицина, способные подавлять избыточный синтез коллагена, спровоцированный аутоиммунной патологией. Они и становятся основным способом лечения склеродермии, потому что способны связывать и выводить из организма медь, как основной ингибитор коллагенозы.

Массаж

Массаж – один из рекомендованных методов физиотерапии, способ размягчения рубцовой ткани, возвращения функциональности суставов и кожного покрова.

Электрофорез

Применение электрофореза проводится для введения в пораженные ткани медикаментозных средств, обладающих ферментативным, рассасывающим или противовоспалительным действием.

Лазеротерапия

Назначается для физиолечения при многих видах склеродермии, однако препятствием, как и при вакуум-компрессии и магнитотерапии может быть высокая активность патологического процесса и некоторые виды системных поражений.

Акупунктура

Иногда рекомендуется, как способ лечения, но для проведения подобных курсов необходима помощь квалифицированного специалиста.

Сероводородные и углекислые ванны

Ведущий метод бальнеотерапии, применяемый, как средство санаторно-курортного закрепления достигнутых результатов. Считается эффективным, если назначен с учетом особенностей болезни и противопоказаний. Самолечение патологии считается недопустимым.

Эффективность народных методов лечения

Нетрадиционные средства помогают при условии проведения остальных методов лечения и являются неотъемлемой, но вспомогательной частью комплексной терапии.

Мази при очаговой форме

Распространённый метод лечения – использование ихтиоловой мази, с добавлением сока алоэ.

При накладывании препарата на распаренную дерму лечебный эффект проявляется сильнее.

Для приготовления мазей используются самые неожиданные средства – например:

Для приготовления смешать в равных пропорциях мед, печенный лук, перетертый на сите и вазелин. Все смешать и хранить в холодильнике, делая накладки на тканевой основе на пораженное место по 2-3 часа в сутки.

Народные методы лечения у детей

В детском возрасте хорошо помогает мазь из нутряного жира с добавлением полынного экстракта, однако для выраженного эффекта необходимо длительное применение.

Цены на лечение

Стоимость лечебных мероприятий зависит от степени прогрессирования патологии, ее стадии, поражения внутренних органов и формы болезни. На ранних этапах можно обойтись минимальными затратами – покупкой кремов и мазей, цена которых в пределах 300-600 рублей за баночку.

Чем позже состоится обращение, тем более дорогими будут лечебные процедуры. К примеру, применяется комплексное лечение в Израиле, курс которого стоит от 2 тыс. долларов. Длительность терапии подбирают индивидуально.

Развитие негативного сценария может происходить постепенно, и давать основания для проведения дифференциальной диагностики из-за сложности определения.

Однако не исключено и молниеносное прогрессирование, моментально приводящее к поражению опорно-двигательного аппарата, внутренних органов. Такое молниеносное развитие создает сложности для выбора тактики компенсации произошедших негативных изменений. Достоверно известен только один повод к развитию воспаления – избыточная выработка коллагена. Отчего возникают аутоиммунные патологии, не выяснено в большинстве случаев.

Полезное видео

Склеродермия

Склеродермия (буквально «плотная кожа») или, как еще называют это заболевание, склеродерма – это поражение соединительной ткани кожи, при котором она уплотняется, то есть склерозируется, и твердеет. Склеродермия встречается в различных возрастных группах, но чаще всего ею страдают именно женщины, чей возраст находится в диапазоне 30-50 лет.

Классификация склеродермии

Склеродермию делят на 2 основных вида:
1. Системная.
2. Локализованная (ограниченная).

Системная склеродермия представляет собой коллагеновое кожное заболевание. Болезнь поражает кожу, внутренние органы, сопровождается сосудистыми и иммунными сдвигами. Считается более опасной, чем локализованная, поражает органы и системы, в то время как последняя – только кожу и ее близлежащие слои. Встречается у женщин в 3-7 раз чаще, чем у мужчин.

Системная склеродермия, в свою очередь, делится на:

1. Диффузную склеродермию (или прогрессирующий системный склероз). Поражает кожу туловища и конечностей, внутренние органы: легкие, сердце, кишечник.
2. Лимитированную. Страдают дистальные отделы конечностей: локтевые, коленные, а также лицо. Позднее развиваются болезни ЖКТ, легочная гипертензия.
3. Склеродерму без уплотнения кожи (без склеродермы). Не наблюдается уплотнение кожи, однако поражается ЖКТ, в начале заболевания диагностируется легочный фиброз и т.д.
4. Ювенильную склеродермию. Встречается у детей.
5. Перекрестную форму (когда заболевание сопровождают другие системные болезни).

Ограниченная или локализованная склеродермия поражает кожу и подкожную клетчатку, порой – более глубокие ткани (мышцы, кости и т.д.), но не затрагивает внутренние органы, потому имеет репутацию более легкой и не столь опасной для жизни больного. Считается самой распространенной среди детей и подростков, особенно, у девочек.

Делится на такие формы, как:

1. Бляшечная. На туловище и конечностях появляются очаги эритемы (покраснения на коже, вызванные расширением капилляров) и индурация (уплотнения). Возникает на ограниченных участках кожи в областях нарушения целостности кожи. В редких случаях проходит самостоятельно. Считается наиболее распространенной формой склеродермии.
2. Линейная нередко диагностируется у малышей. Возникает в области роста волос и лба. Если болезнь развивается на нижних конечностях, есть риск появления трофических язв. В семье может насчитываться несколько больных.
3. Кольцевидная.
4. Поверхностная склеродермия развивается в виде голубовато-коричневых бляшек.

Читайте также:  Приступ стенокардии: симптомы, неотложная помощь, причины и лечение

Симптомы склеродермии

Множественные формы склеродермии имеют индивидуальные проявления. В некоторых случаях поставить правильный диагноз достаточно легко, в других – требуется длительное и тщательное наблюдение за больным. Рассмотрим симптомы форм склеродермии.

Системная склеродермия. Проходит 3 стадии развития:

1. Процесс поражает лишь до трех областей тела (к примеру, кожу, суставы, мышечную систему).
2. Болезнь начинает распространяться, затрагивая многие системы организма.
3. Склеродерма поражает один или несколько особенно важных для жизнедеятельности организма органов (сердце, почки, легкие и т.д.).

Медицина различает несколько вариантов течения заболевания:

1. Острое. Прогрессирует быстро и в течение двух лет поражает органы и кожу. При отсутствии необходимого лечения приводит к летальному исходу. Если больной получает правильное лечение, его состояние улучшается.
2. Подострое. Основная клиника – повреждение кожи, а также суставов и мышц. Нередко наблюдается перекрестная форма.
3. Хроническое. Отличается медленным прогрессированием, поэтому долгое время симптомы заключаются лишь в синдроме Рейно. Висцеральная система (внутренние органы) вовлекается в патологический процесс медленно.

Первые симптомы заболевания – общие и заподозрить в них склеродермию очень сложно. Пациенты жалуются на повышение субфебрильной температуры (до 38 градусов), плохой аппетит, который влечет за собой потерю в весе. И лишь через определенное время начинают проявляться более узнаваемые признаки: поражение кожи, суставов, мышц и внутренних органов.

Кожа. Ранняя стадия характеризуется появлением отеков (главным образом, на кистях рук и лице), со временем уплотняющихся и становящихся воскообразными. Морщины на лице разглаживаются, мимика настолько слабо выражена, что лицо начинает напоминать маску, рот сужается. Поражение пальцев рук делает их отечными и плотными, движения затруднены.

Кожа изменяет окраску (чередуются участки повышенной пигментации с участками ее отсутствия), становится истонченной, вскоре на слизистых оболочках появляются места атрофии.

Спазм кровеносных сосудов, именуемый синдромом Рейно, проявляется в виде побледнения кожного покрова пальцев, они начинают холодеть и болеть. Проявление синдрома Рейно делится на несколько стадий, которые сменяют друг друга:

1. При эмоциональной перегрузке или переохлаждении сосуды сужаются, бледнеют, наблюдается покалывание или жжение, ощущается онемение.
2. При сохранении спазма начинается боль, кожный покров приобретает синюшный оттенок.
3. После нагревания или внезапно через минут 15-20 спазм устраняется, пальцы становятся теплыми.

Опорно-двигательный аппарат. Наблюдаются боли в суставах, их скованность по утрам, ограниченность движений, болезненность в мышцах. При поражении костей у больных имеет место укорочение, а также деформация пальцев. При кальцинозе (отложении солей) в области пальцев и суставов через кожу начинают просвечивать белые очаги.

Легкие. Поражение легких может быть единственным проявлением склеродермии. Основная клиника – одышка, сухой кашель. Возможно развитие следующих болезней:

1. Фиброз легких интерстициальный.
2. Легочная гипертензия (повышение в легких давления).
3. Плеврит.

Сердце.
1. Рубцовые изменения (фиброз) мышцы сердца.
2. Перикардит.
3. Эндокардит.

Почки.
1. Хроническое течение заболевания, бессимптомное либо несильно выраженное. Сопровождать его может повышение давления кровяного и появление в моче белка.
2. Острое течение (склеродермическая почка) выражается в резком подъеме артериального давления и быстрым нарастанием почечной недостаточности.

Желудочно-кишечный тракт.
1. Чаще всего при склеродермии поражается именно пищевод. Наблюдаются отрыжка, забросы содержимого желудка в пищевод, сопровождаемые образованием язв и т.д.
2. Кишечник. Нарушается перистальтика, больные страдают от запоров, диареи, тяжести в желудке.

Нервная система. Нарушение чувствительности в верхних и нижних конечностях, боли.

Эндокринная система. Установлено, что чаще всего при склеродермии страдает щитовидная железа, наблюдается снижение ее функций.

Диффузная склеродермия. Характеризуется ранним поражением кожи (туловища и лица) в течение одного года, а также наличием синдрома Рейно и быстрым влиянием на внутренние органы. Для лимитированной формы типично длительное и изолированное течение синдрома Рейно.

Перекрестные формы – это сочетание симптомов склеродермии и других болезней ревматологической этиологии.

Висцеральная (или склеродермия без склеродермы) отличается тем, что поражает внутренние органы, но не проявляется внешне.

Бляшечная. Ограниченная склеродермия, которую также именуют бляшечной, проявляется локализовано в виде мелких или крупных (величиной с ладонь) бляшек. Они отличаются резкой ограниченностью и имеют плотную структуру и гладкую, блестящую поверхность. Бляшки обладают характерным желтовато-серым оттенком, обведенным сиреневым ободком. Обычно появляется на участках нарушения целостности кожного покрова. У детей может появиться в возрасте до 10 лет. Места локализации – преимущественно лицо, туловище, конечности.

Данная форма делится на 3 стадии.
1. Бляшки имеют округлую форму, синюшно-красные. Кожа отекает, начинает напоминать по консистенции тесто.
2. Через несколько недель врачи наблюдают развитие так называемой коллагеновой гипертрофии: кожа становится «деревянной» (то есть затвердевает), напоминает по консистенции воск. Волосы на пораженном участке кожи отсутствуют, ее невозможно собрать в складку.
3. Атрофия. Кожа начинает напоминать пергамент, исчезает венчик периферического роста.

Линейная. Склеродерма линейной формы затрагивает лицо (кожа лба, волосистая часть головы, после чего «ползет» к спинке носа). Форма поражения напоминает ранение саблей и состоит из прозрачной толстой кожи. Порой обнаруживается на груди, ногах, по ходу нервных стволов (если болезнь имеет нейротрофический патогенез). Линейная склеродермия нередко сочетается с атрофией половины лица и диагностируется у детей. Болезнь имеет три стадии. Может протекать от двух до пяти лет.

Кольцевидная. Отличается появлением на коже белых по цвету бляшек достаточно крупной формы. Учитывая, что внутреннее склерозирование в них отсутствует, со временем они способны исчезнуть без надлежащего лечения (но такое бывает редко).

Встречается в детском возрасте, однако среди других форм склеродермии считается самой нечастой. Страдают от заболевания предплечья, пальцы, кисти, а также стопы. Может сочетаться со слоновостью.

Поверхностная склеродермия. Появляются бляшки с голубовато-коричневым оттенком, которые практически лишены периферического сиреневатого кольца, в слегка западающем центре просматриваются небольшие сосуды. Они медленно распространяются по телу. Зачастую места локализации – нижние конечности и спина.

Патогенез склеродермии

До сих пор ученым неизвестны причины развития склеродермии, так как она может быть диагностирована как у взрослых, так и у детей независимо от расы и социального положения (правда, учеными установлено, что африканцы и североамериканские индейцы болеют чаще). Вызывает это заболевание повышенное содержание в организме коллагена, но отчего возникает подобная реакция?

Определенную роль в развитии склеродермии играют следующие предрасполагающие факторы:

1. Генетическая предрасположенность. К примеру, при системной склеродермии врожденная неполноценность иммунитета вызывает сбои в его работе и приводит к аутоиммунным нарушениям.
2. Инфекции (рожа, дифтерия, скарлатина и т.д.), ретровирусы (цитомегаловирус).
3. Травмы.
4. Стрессы.
5. Переохлаждение.
6. Наличие эндокринных заболеваний.

Порой фактором риска становится прием некоторых медикаментов (препараты, используемые для проведения химиотерапии), вакцинация, переливание крови. Если имеет место очаговая склеродермия, поражающая отдельные участки кожи, она может со временем перерасти в системную, с висцеральными поражениями.

Воздействие внешней среды тоже вносит свою лепту. Считается, что воздействие следующих веществ также способно повысить риск склеродермии:

1. Кремниевая пыль.
2. Определенные химические растворители.
3. Ультрафиолетовое облучение.
4. Вибрация.

Склеродермия – чем она опасна?

Осложнения склеродермии варьируются от небольших проблем до серьезных, угрожающих жизни больного, последствий. Первой страдает, конечно же, кожа: она полностью меняет свои качества, изменяются черты лица, появляются морщины. Может дойти до некроза кончиков пальцев. Также болезнь затрагивает мышечную систему, вызывая атрофию мышц, а впоследствии – и костную, становясь причиной видоизменения конечностей. Склеродермия сопровождает нарушения со стороны ЖКТ, сердца, легких. Наблюдаются нарушения со стороны половой системы, причем, как у мужчин, так и у женщин.

Прогноз при склеродермии зависит от формы заболевания. Так, при ограниченной форме он более благоприятен, чем в случае системной склеродермии с поражением внутренних органов. В среднем, 5-летняя выживаемость при данном заболевании составляет 68%.

В каких случаях можно говорить о неблагоприятном прогнозе? Если имеют место такие факторы, как:

1. Мужской пол.
2. Возраст старше 45 лет.
3. Распространенная форма.
4. Поражения легких и почек в первые 3 года после постановки диагноза.
5. Анемия по результатам анализов, а также повышение СОЭ и белок в анализе мочи.

Диагностика склеродермии

При наличии настораживающих симптомов следует обратиться к ревматологу. Диагностика, прежде всего, начинается с осмотра (прослушивания при помощи фонендоскопа сердца и легких), сбора анамнеза, анализа жалоб пациента.

Также могут быть назначены:

1. Общий, а также клинический анализы крови.
2. Иммунологические исследования с целью обнаружения аутоантител.
3. Биопсия (как пораженных участков кожи, так и органов).
4. Капилляроскопия ногтевого ложа дает возможность обнаружить изменения в сосудах.

Показаны исследования органов, которые поражает заболевание: рентгенография легких и суставов, УЗИ сердца и т.д.

Лечение склеродермии

Лечение направлено на остановку прогрессирования заболевания и улучшение качества жизни больного. Для лечения используют противовоспалительные, сосудистые, иммуносупрессивные (подавляющие активность иммунитета), антифиброзные и общеукрепляющие средства.

Сосудистая терапия необходима для устранения проявлений синдрома Рейно, расширения сосудов и улучшения текучести крови. Репутацию наиболее эффективных сосудорасширяющих препаратов получили блокаторы кальциевых каналов – верапамил, амлодипин, нифедипин и др. При поражении почек их применение показано вместе с ангибиторами АПФ, которые снижают кровяное давление и способствует улучшению работы почек.

Эффективность сосудорасширяющих препаратов увеличивается при комбинации ее с препаратами, улучшающих текучесть крови – антиагрентами, а также антикоагулянтами.

Антифиброзное лечение становится необходимым при диффузной склеродермии. Основной препарат данной группы – D-пеницилламин (купренил, артамин), подавляющий разрастание фиброза.

Противовоспалительная терапия нужна для лечения мышечно-суставных проявлений заболевания, стойкой лихорадки. Показаны ибупрофен, диклофенак, кетопрофен.

Если имеются явные признаки воспалительной активности, показаны гормоны. Они не влияют на распространение фиброза. Дозы гормонов нужно подбирать аккуратно, так как высокие дозы увеличивают и без того имеющийся риск поражения почек.

При поражении пищевода врач непременно назначает дробное питание и препараты, которые лечат нарушение глотания – прокинетики. При сопутствии такого заболевания, как рефлюкс-эзофагит, назначаются препараты протонной помпы. Поражение легких лечится при помощи низких доз циклофосфана и преднизолона.

Лечение системной склеродермии сопровождается применением лечебной гимнастики, массажа, местной терапии (аппликации с диметилсульфоксидом, который можно сочетать с сосудистыми и противовоспалительными препаратами). Если аппликации оказываются неэффективными или малоэффективными, возможно проведение тепловых процедур (к примеру, парафина), электропроцедур – ультразвук, лазер и т.д. В любом случае эффективна акупунктура.

Больным с хронической ССД показано санаторно-курортное лечение, которое зависит от формы и стадии системной склеродермии. Возможно применение бальнеотерапии, грязелечения, физиотерапии и т.д. При преимущественном поражении кожи хорошо помогают сероводородные и углекислые ванны, при преимущественном поражении опорно-двигательного аппарата – радоновые. В случае появления фиброзных контрактур применяется пелоидотерапия (грязелечение).

Лечение локальной (очаговой) склеродермии предполагает, помимо тепловых процедур и других вышеописанных терапий, также массаж и лечебную гимнастику.

Для повышения эффективности лечения следует учесть некоторые нюансы:

1. Не загорайте. Старайтесь избегать попадания на кожный покров прямых солнечных лучей.
2. Исключите любые вибрации.
3. Не переохлаждайтесь.
4. Носите теплую одежду.
5. Откажитесь от курения и напитков, которые содержат кофеин.

Склеродермия и беременность

Склеродермия и беременность – вещи практически несовместимые, потому как болезнь сильно ослабляет организм женщины и при отказе от аборта существует риск летального исхода. Тем не менее, больные, как правило, затруднений в зачатии не испытывают. В 83% случаев женщины рожают жизнеспособных детей, в 17% беременность заканчивается выкидышами. Отмечается достаточно высокий уровень осложнений – отслойка плаценты, аномалии родовой деятельности и т.д. У недоношенных детей наблюдаются отклонения.

Народные средства в лечении склеродермии

Возьмите в равных частях следующие травы: донник, малину, зверобой, горец, бруснику, мяту, корни одуванчика, бруснику, тысячелистник и мелко измельчите. 50 г смешанной травы заварите, залив ее литром воды, и оставьте на ночь в теплом месте. Затем пропустите через сито. Принимать настой рекомендуется не меньше 2-х месяцев, после чего сделать перерыв (2 недели) и повторить курс.

Для лечения очаговой склеродермии местно применяют мази. Нужно смешать ихтиоловую мазь с соком алоэ и накладывать на пятна. Эффект более выражен, если больной перед компрессом парится в бане.

Запеките в духовке луковицу средней величины, после чего измельчите ее. Столовую ложку лука залейте кефиром (двумя ст.л.) и добавьте чайную ложку меда. Тщательно перемешайте. Делайте компрессы на ночь 4 раза в неделю.

Склеродермия – симптомы и лечение, фото

Что это такое – склеродермия (дерматосклероз) – заболевание загадка, появляется совсем неожиданно на фоне иммунопатологических процессов.

Быстро прогрессируя, вызывает специфические изменения в организме человека:

  1. 1) Воспаление и уплотнение кожи;
  2. 2) Проявлением на ее поверхности кольцеобразных синяков;
  3. 3) Заболеваний соединительных тканей;
  4. 4) Провоцирует склеротическое поражение суставов и внутренних органов.

Причины склеродермии

Заболевание чаще проявляется у женщин на фоне функциональных нервных расстройств и расстройств эндокринного характера – после родовой деятельности, абортов или в период менопаузы. Но чисто женским заболеванием склеродермию назвать нельзя, так как отдельные ее формы проявляются и у детей и у «сильной» половины человечества.

Дерматосклероз – малоизученная болезнь, поэтому четких границ проявления не имеет. Часто в очагах поражения наблюдается гипергидроз, с избыточным выделением кожного сала или расстройство потоотделения. В некоторых случаях констатируется инфекционная версия.

Толчком к развитию болезни может быть введение сывороток и вакцин, лекарственных форм, физические и психические травмы, охлаждения и ожоги. Но наиболее важную роль в возникновении болезни отводят аутоиммунным патологиям в следствие:

  • нейроэндокринного нарушения;
  • процессов системного гиалиноза;
  • расстройства иммунного и метаболического гомеостаза;
  • снижения показателей клеточного и гуморального иммунитета.
Читайте также:  Давление 100 на 100: что делать и как избавиться

Такие патологии вызывают:

  1. 1) Нарушения функций фибробластов, выраженные ускоренным биосинтезом и формированием аномального коллагена.
  2. 2) Проявление уртикарного васкулита, выраженное резким ослаблением кровотока, нарушением передвижения крови и лимфы по капиллярам и артериолам.
  3. 3) Иммунопатологические патологии с образованием иммунных комплексов по отношению к ядрам клеток, коллагену, сосудов, мышц и эндотелия, приводящих к разрушению тканей.

Стадии развития склеродермии

Симптомы склеродермии

Склеродермию классифицируют по нескольким видам и формам в зависимости от симптомов и распространенности процессов.

Очаговый вид склеродермии – у мужчин процесс развивается на коже фаллоса, у женщин проявляется мелкими очагами на спине, в лопаточной области, поражается кожных покров груди и гениталий, руках и возможно распространение по всему телу в виде пятен и бляшек.

Поэтому очаговый вид склеродермии классифицируется на бляшечную и мелкоочаговую форму. Симптомы проявляются в виде:

  • отека кожи с образованием бляшек;
  • уплотнения, вызывающего малоподвижность кожи;
  • снижением ее чувствительности.

Отличительной особенностью является скоротечность периода пятен и бляшек и возникновением на их месте атрофии, выраженной белыми пятнами.

Бляшечная форма очагового вида склеродермии, в свою очередь, имеет три формы проявления – ограниченную, распространенную и полосовидную.

1) Ограниченная форма склеродермии проявляется на любом участке тела, кроме головы, характерна тремя стадиями развития – вначале образуются, различной величины лиловые пятна, не проявляясь особыми ощущениями. Затем в центре пятна образуется уплотнение в виде бляшки. По контурам пятна виден бледно-лиловый ореол. Его присутствие говорит о прогрессировании болезни. В последней стадии происходит атрофия ткани в месте бляшки.

2) Распространенная или диффузная форма – постепенное развитие склеродермии может занимать любые участки на теле. Отмечается:

  • напряженность кожных покровов
  • отечность лица, кистей и стоп;
  • происходит кожная склеродермия;
  • спаивание с подлежащими тканями вызывает ограниченность суставных движений;
  • пальцы на руках полусогнуты, на их кончиках образуются язвенные нагноения.
  • в процессе одеревенения кожи, ограничиваются движения лицевых мышц, шеи, груди, затрудняется дыхание
  • человек медленно, но уверенно превращается в живую мумию.

3) Полосовидная или линейная форма склеродермии – редко встречающаяся форма болезни. Поражает совсем юных дам. Локализуется на конечностях. Атрофии подвержены глубокие слои тканей, суставы и кости, мышцы. Ограничивается подвижность пораженных участков. Рубец в виде удара саблей образуется при переходе дерматосклероза из волосистой части головы на лоб.

Симптомы системной склеродермии

Системный, диффузный вид склеродермии – образование дерматосклероза системного вида обычно является следствием стрессовых ситуаций, травм, простудных заболеваний, герпеса или опоясывающего лишая.

Неспецифические признаки в межинкубационном периоде проявлялись:

  • болью в голове, мышцах и суставах;
  • ознобом и повышенной температурой;
  • бессонницей и резкой утомляемостью;
  • кажа лица, кистей рук и стоп становилась бледной и прохладной.

Начало системной склеродермии характерно такими симптомами:

  • сосудистых спазм;
  • цианоза и ощущением холода;
  • онемением и ограничением подвижности суставов кистей;
  • уплотнением и натянутостью кожи на пальцах;
  • кожа приобретает бурый оттенок;
  • проявления онихогрифоза выражены уменьшением потоотделения, сухостью и трещинами кожи. Пальцы зафиксированы в полусогнутом состоянии.

Процесс поражения начинается с лица и кистей, постепенно распространяясь, достигая конечностей. Цвет кожи приобретает восковой оттенок, пушковый волосяной покров на теле выпадает. Человек превращается в мумию, приобретая заостренные обтянутые уплотненной тонкой кожей пальцы.

В результате плотного спаивания кожи с мышцами и сухожилиями суставные движения затруднены. Развивается сгибательная сухожильная и спастическая контрактура.

Склеротические и атрофические процессы, вызывающие изменения в подкожной клетчатке, в мышцах лица и коже являются причиной дистрофических изменений лица, выраженных:

  • заострением носа,
  • суживанием ротового отверстия;
  • западанием щек и истончением губ;
  • отсутствием мимики и бронзовым отливом лица;
  • поражением слизистой оболочки рта и языка, дистрофией основания десен.

Одновременно могут развиваться процессы, поражающие систему сосудов и сердца, ЖКТ систему, эндокринные железы, почки, мышцы суставов и костей.

Акросклеротическая форма системного вида мало чем отличается от выше описанных симптомов. К характерным клиническим проявлениям системной склеродермии – склеродактилии добавляются проявления кальциноза – отложение солей кальция в пораженной коже и телеангиэктазии, увеличение сосудистых капилляров, в виде сосудистых «сеточек и звездочек».

При данной форме развитие заболевания протекает медленно, процесс может перейти в диффузную форму. Возможны патологические нарушения внутренних органов, в частности сужение пищевода.

Ювенильная форма системного вида характерна:

  • склеротическим фиброзным изменением кожи;
  • спазмами сосудов;
  • нарушениями в функциях опорно-двигательного аппарата;
  • сильным похудением;
  • сопровождается быстрой усталостью, слабостью, лихорадкой и высокой температурой

Данная форма приводит не только к косметическим дефектам, но и к инвалидности.

Лечение склеродермии

Возможности медицины в борьбе с дерматосклерозом ограничены. Основным направлением в лечении склеродермии является устранение или облегчение симптомов.

Разрабатывается индивидуальная программа комплекса упражнений лечебной физкультуры для развития суставной моторики. Для этой же цели назначается лечебный массаж и различные методики трудотерапии. Рекомендованы:

  • грязевые и парафиновые аппликации;
  • на пораженные конечности – процедуры электрофореза и плазмафереза;
  • диадинамические токи и ультразвук.

В качестве медикаментозной терапии назначаются:

  • препараты, которые подавляют фиброобразование на соединительных тканях;
  • ферменты, которые расщепляют уже образованные уплотнения;
  • противовоспалительные и общеукрепляющие препараты;
  • витаминотерапию и вазоактивную терапию;
  • антибиотики.

Самолечение при таком серьезном заболевании неуместно. Если не хотите превратиться в мумию, обратитесь за квалифицированной помощью к врачу. И чем раньше, тем лучше.

К какому врачу обратиться для лечения?

Если после прочтения статьи вы предполагаете, что у вас характерные для этого заболевания симптомы, то вам стоит обратиться за консультацией к дерматологу.

Что такое склеродермия и насколько она опасна для жизни

Склеродермией называют заболевание соединительной ткани, при котором она уплотняется, приобретает способность к разрастанию. Чаще поражаются органы, в которых много соединительнотканных волокон – кожа и сосуды. В меньших количествах такие волокна есть везде в организме, отсюда разнообразие проявлений заболевания. Опасность для жизни зависит от клинической формы патологии. Если ткань видоизменяется во внутренних органах, появляется угроза для жизни больного. Изолированные формы чреваты значительным ухудшением ее качества.

Суть заболевания

Соединительная ткань в значительном количестве присутствует в суставах, коже, сосудистых стенках, в оболочках внутренних органов и гладких мышц. При склеродермии состав ткани меняется. В ней формируется слишком много коллагена. При этом структура волокон становится более плотной, стянутой. Они теряют эластичность и становятся неподвижными.

Наиболее выраженные изменения претерпевают кожа и сосуды. При склеродермии отдельные участки дермы отекают, изменяют цвет (становятся более светлыми, окруженными лиловым или розовым ореолом).

Потеря кожей эластичности приводит к чрезмерному натяжению отдельных ее зон. Если патологические участки сосредоточены на конечностях, нарушается их подвижность. Фаланги пальцев искривляются, ногти также меняют форму. Больной не может полноценно осуществлять бытовые манипуляции.

При поражении сосудистых стенок наблюдается их расширение. При этом просвет сосудов сужается. При значительных изменениях кровь прекращает свободно продвигаться по сосудам. В результате ткани, которые питает сосуд, страдают от недостатка кислорода (ишемии). При сильных нарушениях кровообращения появляются участки некроза. Изменение трофики кожи нередко заканчивается появлением трофических язв. Так как заживление тканей невозможно, в эрозии проникает инфекция. При поражении патогенными микроорганизмами возможно развитие гангрены, что влечет за собой потребность в ампутации конечности.

Когда поражаются суставы и мышцы, человек теряет подвижность. Эластичность – основное условие для полноценного функционирования опорно-двигательного аппарата.

Разрастание фиброзных волокон в структуре внутренних органов ведет к постепенной утрате ими своих функций. Нарушение кровоснабжения органов чревато отмиранием отдельных их участков и внезапной смертью больного.

Почему происходят такие нарушения

О причинах развития склеродермии спорят до сих пор. Основной считается теория о генетической предрасположенности к болезни. По результатам исследований, у 90% больных с этой патологией есть отклонения в структуре хромосом. Однако часть больных, у которых все в порядке с генами, не позволяют утверждать, что склеродермия на 100% наследственное заболевание.

Сложные формы болезни связывают с нарушениями в работе иммунитета. Согласно этой теории, организм начинает вырабатывать антитела против своих же клеток сосудистого эпителия.

У большинства больных есть определенные нарушения в работе эндокринной системы. Ученые связывают патологию частично – с заболеваниями поджелудочной, и частично – с патологиями щитовидной железы.

Поверхностные формы болезни, при которых поражается только кожа, принято считать следствием хронических повреждений эпидермиса. К заболеванию склонны люди, которые работают с ядохимикатами, органическими растворителями и другими вредными химическими веществами.

Неврологии утверждают о прямой связи склеродермии со стрессами. Психоэмоциональное перенапряжение и тяжелые потрясения нередко становятся пусковым механизмом для развития патологии.

Как выглядит склеродермия

Заболевание может протекать в двух формах – ограниченной и системной. В первом случае поражается только кожа и подкожные структуры, во втором – внутренние органы, мышцы, все суставы. Если при ограниченной склеродермии изменения видны невооруженным глазом, то системная форма может длительно развиваться без выраженных признаков или «маскироваться» под другие болезни.

Симптомы ограниченной склеродермии

Ограниченная склеродермия бывает бляшечного типа. Первый признак – отек кожи. Спустя некоторое время дерма уплотняется, а ее поверхность становится восковидной. При надавливании пальцем на ней не остается следов. Больной чувствует зуд, стянутость и дискомфорт. На фоне переохлаждения происходит спазм сосудов и нарушается чувствительность пораженных участков.

Первые «бляшки» появляются на кистях рук. При прогрессировании заболевания они распространяются на предплечья, шею, лицо. Поверхность кожи становится «масковидной», нарушается мимика. При поражении зон около рта, глаз их разрез становится меньше, нередко искривляется.

Второй тип ограниченного поражения склеродермии – линейный. Чаще встречается у детей. При нем кожа покрывается линейными продолговатыми плотными пятнами. Полосы чаще появляются на руках и ногах.

Для ограниченных изменений характерно доброкачественное течение. При длительном и интенсивном прогрессировании болезни возможно увеличение пятен и необратимые изменения в коже – появление участков атрофии, изменение окраса. При гиперпигментации (потемнении) дерма приобретает неопрятный внешний вид, кажется грязноватой. При депигментации (обесцвечивании) наблюдаются бледные пятна.

Признаки системной склеродермии

Системное поражение соединительной ткани проявляется по-разному. Симптомы зависят от локализации очагов склеродермии. При поражении суставов больной испытывает скованность по утрам, суставные боли. Со временем нарушается подвижность суставных сумок, значительно ограничивается амплитуда движений крупных суставов.

Когда в процесс вовлекаются мышцы, возникают мышечные боли, слабость. При прогрессировании – атрофические изменения. Когда изменения достигают нервных волокон – возникают резкие боли, периферические полинейропатии.

Поражение внутренних органов проявляется дисфункцией каждого из них. Если склеродермия затрагивает сердечные мышцы – нарушается нервная проводимость сердца, возникает стенокардия, ИБС, аритмии. При разрастании фиброзной ткани в легких – кашель, отдышка, боли, спровоцированные нарушением эластичности плевры.

Склеродермия в почках проявляется отеками, гипертензией, потерей электролитов и белка. При печеночной локализации возможны боли в правом подреберье, желтуха. Нередко заболевание поражает и гладкую мускулатуру органов ЖКТ. Пациент ощущает это, как нарушение процесса глотания, значительное изменение моторики желудка и кишечника. Первыми признаками может быть изжога, чувство тяжести после еды.

Как диагностируют болезнь

Не существует специфических анализов, способных подтвердить или опровергнуть склеродермию. Диагноз ставят по результатам комплексного обследования организма. Важное значение имеют данные:

  • общего анализа крови – выявляют анемию и изменение скорости оседания эритроцитов;
  • иммунологических исследований – присутствуют антитела к коллагену, сосудистому эпителию, ревматоидный фактор;
  • допплерографии – отражает степень склерозирования сосудов;
  • капилляроскопии – позволяет оценить периферическое кровоснабжение;
  • биопсии кожи – выявляют фиброз;
  • биохимического анализа крови – отражает степень поражения внутренних органов;
  • общего анализа мочи – дает сведения о состоянии почек.

Лечением заболевания занимается сразу несколько специалистов – ревматолог, иммунолог, эндокринолог, при обязательном контроле врачами других специализаций (ортопед, гастроэнтеролог, нефролог, гепатолог).

Терапия локальных и системных изменений

Прогноз развития склеродермии зависит от времени диагностики заболевания. Чем раньше выявлены патологические изменения, тем больше шансов их остановить. Неосложненные очаговые формы нередко проходят самостоятельно после нормализации в работе иммунной и эндокринной систем.

Важную роль играет правильное лечение заболевания, повлекшего за собой поражение соединительной ткани и устранение провоцирующих факторов. Системную форму патологии вылечить нельзя. При ранней диагностике и правильном лечении можно замедлить ее развитие, предотвратить поражение внутренних органов и обеспечить больному надлежащее качество жизни.

Ведутся постоянные работы по поиску новых метолов лечения болезни. Наиболее перспективным методом считается введение больному стволовых клеток. В качестве вспомогательных способов назначают акупунктуру, оздоровительные водные процедуры с углекислотой и сероводородом.

При системной форме склеродермии больному показана пожизненная медикаментозная поддержка. Основное лечение заключается в приеме медикаментов, предупреждающих образование фибриновых волокон (Купренил). Для устранения сформировавшихся уплотнений назначают ферментные препараты (Лидазу). Их вводят инъекционно или используют при электрофорезе. Если изменения в тканях сопровождаются выраженным воспалительным процессом, назначают системные гормональные препараты (Метипред, Медрол). При системной форме показано лечение цитостатиками – препаратами, направленными на торможение или угнетение патологического процесса (Азатиоприн, Имуран, Циклофосфан).

Для восстановления кровообращения назначают препарат Вазапростан, для улучшения трофики периферических тканей – Солкосерил, Актовегин.

Рекомендованы местные воздействия на очаги склеродермии – массаж, физиопроцедуры, лазерное лечение. Регулярное санитарно-курортное лечение помогает поддерживать организм больного в тонусе. Занятия со специалистами реабилитации улучшают подвижность, замедляют прогрессирование заболевания.

При атрофии кожи назначают местные антибиотики для профилактики присоединения инфекции. Проводят симптоматическую терапию органов, функции которых пострадали. При запущенных поражениях может потребоваться трансплантация отдельных органов. В случае значительной деформации суставов, конечностей, образования очень плотных участков кожи, может потребоваться хирургическая помощь.

Склеродермия – сложнейшее заболевание, способное испортить человеку жизни и повлечь за собой необратимые последствия. Для предотвращения его следует вести здоровый образ жизни, полноценно лечить инфекционные заболевания, избегать контактов с агрессивными химическими веществами. Люди с аутоиммунными патологиями должны регулярно проходить комплексное обследование всего организма и принимать назначенные врачом медикаменты.

Ссылка на основную публикацию