Синдром Бадда-Киари – симптомы, диагностика, лечение, продолжительность жизни

Синдром Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари – заболевание, которое характеризуется обструкцией вен печени, вызывающей нарушение кровотока и венозный застой. Патология может быть обусловлена первичными изменениями в сосудах и вторичными нарушениями кровеносной системы. Это довольно редкое заболевание, которое протекает в острой, подострой или хронической форме. Основными симптомами являются сильная боль в правом подреберье, увеличенная печень, тошнота, рвота, умеренная желтуха, асцит. Наиболее опасна острая форма болезни, приводящая к коме или смерти пациента. Консервативное лечение не дает стойких результатов, продолжительность жизни напрямую зависит от успешного оперативного вмешательства.

МКБ-10

Общие сведения

Синдром Бадда-Киари – это патологический процесс, связанный с изменением кровотока в печени по причине уменьшения просвета вен, прилегающих к этому органу. Печень выполняет множество функций, от ее состояния зависит нормальная работа организма. Поэтому нарушение кровоснабжения сказывается на всех системах и органах и приводит к общей интоксикации. Синдром Бадда-Киари может быть обусловлен вторичной патологией крупных вен, которая ведет к застою крови в печени, или, наоборот, первичными изменениями сосудов, связанными с генетическими аномалиями. Это довольно редкая патология в гастроэнтерологии: согласно статистике, частота поражения равна 1:100 000 населения. В 18% случаев болезнь вызвана гематологическими нарушениями, в 9% – злокачественными опухолями. В 30% случаев невозможно выявить сопутствующие заболевания. Чаще всего патология поражает женщин 40-50 лет.

Причины синдрома Бадда-Киари

Развитие синдрома Бадда-Киари может быть вызвано множеством факторов. Основной причиной считается врожденная аномалия сосудов печени и их структурных компонентов, а также сужение и облитерация печеночных вен. В 30% случаев не получается выяснить точную причину этого состояния, тогда говорят об идиопатическом синдроме Бадда-Киари.

Спровоцировать появление синдрома Бадда-Киари могут травматические повреждения живота, болезни печени, воспаление брюшины (перитонит) и перикарда (перикардит), злокачественные опухоли, изменения гемодинамики, тромбоз вен, некоторые лекарственные препараты, инфекционные заболевания, беременность и роды.

Все эти причины ведут к нарушению проходимости вен и развитию застойных явлений, которые постепенно вызывают разрушение ткани печени. Помимо этого, увеличивается внутрипеченочное давление, что может привести к некротическим изменениям. Конечно, при облитерации крупных сосудов кровоток осуществляется за счет других венозных ветвей (непарной вены, межреберных и паравертебральных вен), но они не справляются с таким объемом крови.

В итоге все завершается атрофией периферических отделов печени и гипертрофией ее центральной части. Увеличение размеров печени еще больше усугубляет ситуацию, так как она сильнее сдавливает полую вену, вызывая ее полную обструкцию.

Симптомы синдрома Бадда-Киари

В патологический процесс при синдроме Бадда-Киари могут вовлекаться разные сосуды: малые и большие печеночные вены, нижняя полая вена. Клинические признаки синдрома напрямую зависят от количества поврежденных сосудов: если пострадала только одна вена, то патология протекает бессимптомно и не вызывает ухудшения самочувствия. Но изменение кровотока в двух и более венах не проходит бесследно.

Симптомы и их интенсивность зависят от острого, подострого или хронического течения заболевания. Острая форма патологии развивается внезапно: пациенты испытывают сильную боль в животе и в области правого подреберья, тошноту и рвоту. Появляется умеренная желтуха и резко увеличиваются размеры печени (гепатомегалия). Если патология затрагивает полую вену, то отмечается отечность нижних конечностей, расширение подкожных вен на теле. Через несколько суток появляются почечная недостаточность, асцит и гидроторакс, которые трудно поддаются терапии и сопровождаются кровавой рвотой. Как правило, эта форма заканчивается комой и смертью пациента.

Подострое течение характеризуется увеличением печени, реологическими нарушениями (а точнее, усилением свертываемости крови), асцитом, спленомегалией (увеличением селезенки).

Хроническая форма может долго не давать клинических признаков, заболевание характеризуется только увеличением размеров печени, слабостью и повышенной утомляемостью. Постепенно появляется дискомфорт под нижним правым ребром и рвота. В разгар патологии формируется цирроз печени, увеличивается селезенка, в результате развивается печеночная недостаточность. Именно хроническая форма заболевания регистрируется в большинстве случаев (в 80%).

В литературе описаны единичные истории молниеносной формы, характеризующейся быстрым и прогрессивным нарастанием симптомов. За считанные дни развивается желтуха, почечная и печеночная недостаточность, асцит.

Диагностика синдрома Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари можно заподозрить при развитии характерных симптомов: асцита и гепатомегалии на фоне увеличения свертываемости крови. Для окончательной постановки диагноза гастроэнтерологу требуется провести дополнительные обследования (инструментальные и лабораторные).

Лабораторные методы дают следующие результаты: общий анализ крови показывает повышение числа лейкоцитов и СОЭ; коагулограмма выявляет рост протромбинового времени, биохимический анализ крови определяет увеличение активности ферментов печени.

Инструментальные методы (УЗИ печени, допплерография, портография, КТ, МРТ печени) позволяют измерить размеры печени и селезенки, определить степень диффузных и сосудистых нарушений, а также причину заболевания, обнаружить тромбы и стеноз вен.

Лечение синдрома Бадда-Киари

Лечебные мероприятия направлены на восстановление венозного кровотока и устранение симптомов. Консервативная терапия дает временный эффект и способствует незначительному улучшению общего состояния. Пациентам назначают диуретики, выводящие лишнюю жидкость из организма, а также медикаменты, улучшающие обмен веществ в клетках печени. Для купирования боли и процессов воспаления используют глюкокортикостероиды. Всем больным выписывают антиагреганты и фибринолитики, увеличивающие скорость рассасывания тромба и улучшающие реологические свойства крови. Летальность при изолированном использовании методов консервативной терапии составляет 85-90%.

Восстановить кровоснабжение печени можно только оперативным путем, но хирургические процедуры проводят лишь при отсутствии печеночной недостаточности и тромбоза печеночных вен. Как правило, производят следующие виды операций: наложение анастомозов – искусственных сообщений между поврежденными сосудами; шунтирование – создание дополнительных путей оттока крови; трансплантацию печени. При стенозе верхней полой вены показано ее протезирование и расширение.

Прогноз и осложнения синдрома Бадда-Киари

Прогноз заболевания неутешительный, на него влияет возраст пациента, сопутствующая хроническая патология, наличие цирроза. Отсутствие лечения заканчивается смертью больного в сроки от 3 месяцев до 3 лет после постановки диагноза. Заболевание может вызвать осложнение в виде печеночной энцефалопатии, кровотечений, тяжелой почечной недостаточности.

Особенно опасны острый и молниеносный характер течения синдрома Бадда-Киари. Длительность жизни больных с хронической патологией достигает 10 лет. Прогноз зависит от успешности оперативного вмешательства.

Синдром Бадда-Киари – симптомы, диагностика, лечение, продолжительность жизни

Синдром Бадда-Киари

Общая часть

Синдром Бадда-Киари – обструкция (тромбоз) печеночных вен, которая наблюдается на уровне их впадения в нижнюю полую вену и приводит к нарушению оттока крови из печени.

Впервые заболевание было описано английским врачом G. Budd в 1845 г. Позднее, в 1899 г. австрийский патолог Н. Chiari предоставил информацию о 13 случаях этого синдрома.

Течение болезни может быть острым и хроническим. Острое начало синдрома Бадда-Киари является следствием тромбоза печеночных вен или нижней полой вены. Причиной хронической формы болезни является фиброз внутрипеченочных вен, в большинстве случаев вследствие воспалительного процесса.

Клиническими симптомами заболевания являются: боль в верхней половине живота, мягкая, болезненная при пальпации печень, асцит .

Диагностика основана на оценке клинических проявлений болезни, результатах ультразвукового доплеровского исследования венозного кровотока, визуализирующих методов обследования (КТ, МРТ органов брюшной полости); данных сплено- и гепатоманометрии, нижней кавографии, биопсии печени.

Лечение заключается в применении антикоагулянтов, тромболитических и диуретических препаратов. Проводятся шунтирующие операции с целью устранения обструкции сосудов. Больным с острым течением синдрома Бадда-Киари показана трансплантация печени.

    Классификация синдрома Бадда-Киари

      Классификация синдрома Бадда-Киари по генезу:

        Первичный синдром Бадда-Киари.

      Возникает при врожденном стенозе или мембранозном заращении нижней полой вены.

      Мембранозное заращение нижней полой вены – редкое патологическое состояние. Чаще всего встречается среди жителей Японии и Африки.

      В большинстве случаев у пациентов с мембранозным заращением нижней полой вены диагностируются цирроз печени , асцит и варикозно-расширенные вены пищевода.

      Вторичный синдром Бадда-Киари.

      Возникает при перитоните, опухолях брюшной полости, перикардите , тромбозе нижней полой вены, циррозе и очаговых поражениях печени, мигрирующем висцеральном тромбофлебите, полицитемии.

    Классификация синдрома Бадда-Киари по течению:

      Острый синдром Бадда-Киари.

      Острое начало синдрома Бадда-Киари является следствием тромбоза печеночных вен или нижней полой вены.

      При острой закупорке печеночных вен внезапно появляются рвота, интенсивные боли в эпигастральной области и в правом подреберье (вследствие набухания печени и растяжения глиссоновой капсулы); отмечается желтуха.

      Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развивается асцит . В терминальной стадии появляется кровавая рвота.

      При присоединившемся тромбозе нижней полой вены наблюдаются отеки нижних конечностей, расширение вен на передней брюшной стенке. В тяжелых случаях тотальной закупорки печеночных вен развивается тромбоз мезентериальных сосудов с болями и диареей.

      При остром течении синдрома Бадда-Киари эти симптомы возникают внезапно и носят выраженный характер с быстрым прогрессированием. Заболевание заканчивается летально в течение нескольких дней.

      Хронический синдром Бадда-Киари.

      Причиной хронического течения синдрома Бадда-Киари может стать фиброз внутрипеченочных вен, большинстве случаев вызываемый воспалительным процессом.

      Болезнь может проявляться только гепатомегалией с постепенным присоединением болей в правом подреберье. В развернутой стадии печень заметно увеличивается, становится плотной, появляется асцит . Исходом болезни является тяжелая печеночная недостаточность .

      Заболевание может осложниться кровотечением из расширенных вен пищевода, желудка и кишечника.

    Классификация синдрома Бадда-Киари по локализации места венозной обструкции:

    Существуют несколько типов синдрома Бадда-Киари.

    • I тип синдрома Бадда-Киари – Обструкция нижней полой вены и вторичная обструкция печеночной вены.
    • II тип синдрома Бадда-Киари – Обструкция крупных печеночных вен.
    • III тип синдрома Бадда-Киари – обструкция мелких вен печени ( веноокклюзионная болезнь ).
  • Классификация синдрома Бадда-Киари по этиологии:
    • Идиопатический синдром Бадда-Киари.

      У 20-30% больных этиологию заболевания установить не удается.

      Врожденный синдром Бадда-Киари.

      Возникает при врожденном стенозе или мембранозном заращении нижней полой вены.

      Тромботический синдром Бадда-Киари.

      Развитие этого вида синдрома Бадда-Киари в 18% случаев связано с гематологическими расстройствами (полицитемия, ночная пароксизмальная гемоглобинурия, дефицит протеина С, дефицит протромбина III).

      Кроме того, причинами синдрома Бадда-Киари могут стать: беременность, антифосфолипидный синдром, применение оральных контрацептивов.

      Посттравматический и/или вследствие воспалительного процесса.

      Возникает при флебитах, аутоиммунных заболеваниях (болезнь Бехчета), травмах, ионизирующем облучении, применении иммуносупрессоров.

      На фоне злокачественных новообразований.

      Синдром Бадда-Киари можетвозникать у пациентов с почечноклеточными или гепатоцеллюлярными карциномами , опухолями надпочечников, лейомиосаркомами нижней полой вены.

      На фоне заболеваний печени.

      Синдром Бадда-Киари может возникать у пациентов с циррозом печени .

    Эпидемиология синдрома Бадда-Киари

    В мире частота возникновения синдрома Бадда-Киари невысока и составляет 1:100 тыс. населения.

    В 18% случаев развитие синдрома Бадда-Киари связано с гематологическими расстройствами (полицитемия, ночная пароксизмальная гемоглобинурия, дефицит протеина С, дефицит протромбина III); в 9% случаев – со злокачественными новообразованиями. У 20-30% больных никаких сопутствующих заболеваний диагностировать не удается (идиопатический синдром Бадда-Киари).

    Чаще заболевают женщины с гематологическими расстройствами.

    Синдром Бадда-Киари манифестирует в возрасте 40-50 лет.

    Показатели 10-летней выживаемости составляют 55%. Смерть наступает в результате фулминантной печеночной недостаточности и асцита .

    Код по МКБ-10

    Этиология и патогенез

    • Этиология синдрома Бадда-Киари
      • У 20-30% пациентов с синдромом Бадда-Киари это заболевание является идиопатическим.
      • Механические причины.
        • Врожденное мембранозное заращение нижней полой вены.
          • Тип I: тонкая мембрана находится в нижней полой вене.
          • Тип II: отсутствие сегмента нижней полой вены.
          • Тип III: отсутствие кровотока по нижней полой вене и развитие коллатералей.
        • Стеноз печеночной вены.
        • Гипоплазия надпеченочных вен.
        • Послеоперационная обструкция печеночных вен и нижней полой вены.
        • Посттравматическая обструкция печеночных вен и нижней полой вены.
      • Парентеральное питание.

        Известны случаи развития синдрома Бадда-Киари как осложнение катетеризации нижней полой вены у новорожденных.

      • Опухоли.
        • Почечноклеточная карцинома.
        • Гепатоцеллюлярная карцинома.
        • Опухоли надпочечников.
        • Лейомиосаркома нижней полой вены.
        • Миксома правого предсердия.
        • Опухоль Вильмса.
      • Нарушения коагуляции.
        • Гематологические расстройства.
          • Полицитемия.
          • Тромбоцитоз.
          • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия.
          • Миелопролиферативные заболевания.
        • Коагулопатии.
          • Дефицит протеина С.
          • Дефицит протеина S.
          • Дефицит антитромбина II.
          • Антифосфолипидный синдром.
          • Другие коагулопатии.
        • Системные васкулиты.
        • Серповидно-клеточная анемия.
        • Хронические воспалительные заболевания кишечника.
        • Прием оральных контрацептивов.
      • Инфекционные заболевания.
        • Туберкулез .
        • Аспергиллез.
        • Филяриоз.
        • Эхинококкоз.
        • Амебиаз.
        • Сифилис.
    • Патогенез синдрома Бадда-Киари

      Диаметр крупных печеночных вен (правой, средней левой) составляет 1 см. Они собирают кровь от большей части печени и впадают в нижнюю полую вену. В менее крупные по размерам печеночные вены поступает кровь от хвостатой доли печени и некоторых отделов правой доли.

      Эффективность кровотока по печеночным венам зависит от скорости тока крови и давления в правом предсердии и в нижней полой вене. В течение большей части сердечного цикла кровь движется от печени по направлению к сердцу. Это движение замедляется во время систолы правого предсердия из-за повышения давления в нем.

      После систолы наблюдается короткое усиление кровотока по печеночным венам в результате волны давления, возникновение которой вызывает резкое закрытие трикуспидального клапана в начале систолы желудочков.

      Волна давления приводит к временной инверсии печеночного венозного кровотока, что свидетельствует об эластичности ткани печени и способности органа приспосабливаться к этим изменениям.

      Гепатоцеллюлярная патология печени приводит к ригидности печеночной ткани. Чем более выражены патологические изменения в паренхиме печени, тем ниже способность печеночных вен адаптироваться к волнам давления.

      Длительная или внезапно возникшая обструкция нижней полой вены или печеночных вен могут привести к гепатомегалии и желтухе.

      При синдроме Бадда-Киари венозная обструкция, способствуя нарастанию давления в синусоидальных пространствах, приводит к нарушению венозного кровотока в системе портальной вены, асциту и морфологическим изменениям в ткани печени. Как при остром, так и при хроническом течении заболевания в печени (в центролобулярной зоне) появляются признаки венозного застоя, от выраженности которого зависит степень нарушений функции печени. Повышенное давление в синусоидальных пространствах печени может приводить к гепатоцеллюлярному некрозу.

      Обструкция одной из печеночных вен протекает бессимптомно. Для клинической манифестации синдрома Бадда-Киари необходимо наличие нарушений кровотока, по крайней мере, в двух из печеночных вен. Нарушение венозного кровотока приводит к гепатомегалии, способствуя растяжению капсулы печени и возникновению болей.

      У большинства пациентов с синдромом Бадда-Киари отток крови осуществляется через непарную вену, межреберные сосуды, паравертебральные вены. Однако этот дренаж не эффективен, даже несмотря на то, что часть крови отводится от печени через систему портальной вены.

      В результате, при синдроме Бадда-Киари развивается атрофия периферических отделов печени и гипертрофия центральных. Примерно у 50 % пациентов с синдромом Бадда-Киари наблюдается компенсаторная гипертрофия хвостатой доли печени, приводя к вторичной обструкции нижней полой вены. У 9-20% больных синдромом Бадда-Киари возникает тромбоз портальной вены .

      • А – синдром Бадда-Киари возникает в результате нарушения печеночного венозного кровотока из-за стеноза, тромбоза печеночных вен или мембранозного заращения нижней полой вены. Гипертрофированная хвостатая доля печени способствует возникновению вторичной обструкции нижней полой вены. Абдоминальные вены расширяются; формируются коллатерали.
      • В – при венографическом исследовании правая печеночная вена не визуализируется; сеть коллатералей выглядит как паутина.
      • С – при гистологическом исследовании синусоиды печени, окружающие центральную вену дилатированы и заполнены кровью; визуализируются признаки центролобулярного некроза.
      • D – неизмененные вены печени.
      • Е – гистологическая картина неизмененной ткани печени.

    Синдром Бадда-Киари (I82.0)

    Версия: Справочник заболеваний MedElement

    Общая информация

    Краткое описание

    Болезнь Бадда-Киари – первичный облитерирующий эндофлебит печеночных вен с тромбозом и последующей их окклюзией, а также аномалии развития печеночных вен, ведущие к нарушениям оттока крови из печени.

    Синдром Бадда-Киари – вторичное нарушение оттока крови из печени при ряде патологических состояний, не связанных с изменениями сосудов печени.

    – Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения

    – Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

    Скачать приложение для ANDROID

    – Профессиональные медицинские справочники

    – Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

    Скачать приложение для ANDROID

    Классификация

    – Первичный синдром Бадда-Киари.

    Возникает при врожденном стенозе или мембранозном заращении нижней полой вены. Мембранозное заращение нижней полой вены – редкое патологическое состояние. Чаще всего встречается среди жителей Японии и Африки. В большинстве случаев у пациентов с мембранозным заращением нижней полой вены диагностируются цирроз печени , асцит и варикозно-расширенные вены пищевода.

    – Вторичный синдром Бадда-Киари.

    Возникает при перитоните, опухолях брюшной полости, перикардите , тромбозе нижней полой вены, циррозе и очаговых поражениях печени, мигрирующем висцеральном тромбофлебите, полицитемии.

    – Острый синдром Бадда-Киари.

    Острое начало синдрома Бадда-Киари является следствием тромбоза печеночных вен или нижней полой вены. При острой закупорке печеночных вен внезапно появляются рвота, интенсивные боли в эпигастральной области и в правом подреберье (вследствие набухания печени и растяжения глиссоновой капсулы); отмечается желтуха. Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развивается асцит . В терминальной стадии появляется кровавая рвота. При присоединившемся тромбозе нижней полой вены наблюдаются отеки нижних конечностей, расширение вен на передней брюшной стенке. В тяжелых случаях тотальной закупорки печеночных вен развивается тромбоз мезентериальных сосудов с болями и диареей. При остром течении синдрома Бадда-Киари эти симптомы возникают внезапно и носят выраженный характер с быстрым прогрессированием. Заболевание заканчивается летально в течение нескольких дней.

    Причиной хронического течения синдрома Бадда-Киари может стать фиброз внутрипеченочных вен, большинстве случаев вызываемый воспалительным процессом. Болезнь может проявляться только гепатомегалией с постепенным присоединением болей в правом подреберье. В развернутой стадии печень заметно увеличивается, становится плотной, появляется асцит . Исходом болезни является тяжелая печеночная недостаточность . Заболевание может осложниться кровотечением из расширенных вен пищевода, желудка и кишечника.

    – I тип синдрома Бадда-Киари – Обструкция нижней полой вены и вторичная обструкция печеночной вены.
    – II тип синдрома Бадда-Киари – Обструкция крупных печеночных вен.
    – III тип синдрома Бадда-Киари – обструкция мелких вен печени ( веноокклюзионная болезнь ).

    – Идиопатический синдром Бадда-Киари. У 20-30% больных этиологию заболевания установить не удается.

    – Врожденный синдром Бадда-Киари. Возникает при врожденном стенозе или мембранозном заращении нижней полой вены.

    – Тромботический синдром Бадда-Киари. Развитие этого вида синдрома Бадда-Киари в 18% случаев связано с гематологическими расстройствами (полицитемия, ночная пароксизмальная гемоглобинурия, дефицит протеина С, дефицит протромбина III).

    Кроме того, причинами синдрома Бадда-Киари могут стать: беременность, антифосфолипидный синдром, применение оральных контрацептивов.

    – Посттравматический и/или вследствие воспалительного процесса. Возникает при флебитах, аутоиммунных заболеваниях (болезнь Бехчета), травмах, ионизирующем облучении, применении иммуносупрессоров.

    – На фоне злокачественных новообразований. Синдром Бадда-Киари можетвозникать у пациентов с почечноклеточными или гепатоцеллюлярными карциномами , опухолями надпочечников, лейомиосаркомами нижней полой вены.

    – На фоне заболеваний печени. Синдром Бадда-Киари может возникать у пациентов с циррозом печени .

    Этиология и патогенез

    Патогенез. Патогенетическая основа болезни Киари и синдрома Бадда-Киари – нарушение оттока крови от печени по системе печеночных вен (венозный застой печени) с развитием портальной гипертензии (постгепатический блок). В зависимости от темпа развития портальной гипертензии выделяют острую и хроническую формы заболевания. При острой форме печень увеличивается в размерах, имеет закругленный край, гладкую поверхность красно-синюшного цвета. Микроскопически выявляется картина застойной печени с поражением центральных отделов долек. При продолжающейся обструкции возможны облитерация центральной вены, коллапс стромы и новообразование соединительной ткани в центре дольки. Указанные процессы ведут к формированию застойного цирроза. При хронической форме отмечается утолщение стенок печеночных вен, наличие в них тромбов; возможна полная облитерация вены и превращение ее в фиброзный тяж.

    Эпидемиология

    В мире частота возникновения синдрома Бадда-Киари невысока и составляет 1:100 тыс. населения.

    В 18% случаев развитие синдрома Бадда-Киари связано с гематологическими расстройствами (полицитемия, ночная пароксизмальная гемоглобинурия, дефицит протеина С, дефицит протромбина III); в 9% случаев – со злокачественными новообразованиями. У 20-30% больных никаких сопутствующих заболеваний диагностировать не удается (идиопатический синдром Бадда-Киари).

    Чаще заболевают женщины с гематологическими расстройствами.

    Синдром Бадда-Киари манифестирует в возрасте 40-50 лет.

    Показатели 10-летней выживаемости составляют 55%. Смерть наступает в результате фулминантной печеночной недостаточности и асцита .

    Клиническая картина

    Cимптомы, течение

    Особенности клинических проявлений. По характеру развития заболевания выделяют острую, подострую и хроническую формы.

    • Острая форма болезни начинается внезапно с появления интенсивной боли в эпигастрии и правом подреберье, рвоты, увеличения печени. При вовлечении в процесс нижней полой вены наблюдают отеки нижних конечностей, расширение подкожных вен передней брюшной стенки, грудной клетки. Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развивается асцит, часто имеющий геморрагический характер. Иногда асцит может сочетаться с гидротораксом, не поддается лечению диуретиками.
    • При хронической форме (80-85 %) эндофлебит длительное время протекает бессимптомно или проявляется только гепатомегалией. В дальнейшем отмечаются боль в правом подреберье, рвота. В развернутой стадии печень заметно увеличивается в размерах, становится плотной, возможно формирование цирроза печени, в ряде случаев появляются спленомегалия, расширенные вены на передней брюшной стенке и груди. В терминальной стадии выявляются резко выраженные симптомы портальной гипертензии. В ряде случаев развивается синдром нижней полой вены. Исходом болезни является тяжелая печеночная недостаточность, тромбоз мезентери-альных сосудов.

    Обструкция может возникнуть на различных уровнях:

    • малые печеночные вены (исключая терминальные венулы);
    • большие печеночные вены;
    • печеночный отдел нижней полой вены.

    Желтуха встречается редко. Появление периферических отеков дает возможность предположить тромбоз или компрессию нижней полой вены. Если таким больным не оказана необходимая медицинская помощь, они погибают из-за осложнений портальной гипертензии.

    Диагностика

    Специфичным для синдрома Бадда-Киари диагностическим признаком является обнаружение с использованием методов сплено- и гепатоманометрии пониженного окклюзионного давления в печеночных венах при одновременном повышении портального давления.

    С помощью метода выявить асцит , гепатоспленомегалию, гепатоцеллюлярную карциному , почечноклеточную карциному. Если у пациента имеется тромбоз портальной вены, то можно увидеть кальцификацию. У 5-8% пациентов обнаруживаются варикозно-расширенные вены пищевода.

    Ультразвуковое исследование позволяет выявить тромб в просвете нижней полой вены или в печеночных венах. Кроме того, с помощью этого метода можно обнаружить признаки диффузного поражения печени.

    Чувствительность и специфичность метода составляет 85%.

    Для диагностики синдрома Бадда-Киари важно визуализировать тромб в просвете нижней полой вены или в печеночных венах. В ходе этого исследования можно обнаружить нарушения кровотока в пораженных сосудах, сеть коллатералей.

    Проводится с контрастированием. Отмечается неравномерное распределение контрастного вещества. Так, хвостатая доля у пациентов с синдромом Бадда-Киари гипертрофирована, и в ней определяется более высокая концентрация контрастного вещества, по сравнению с другими отделами печени.

    В периферических отделах органа отмечается обеднение кровотока. У 18-53% больных можно выявить тромбоз печеночных вен и нижней полой вены.

    Чувствительность и специфичность метода составляет 90%. Проводится в комбинации с ангио-, вено- и холангиографией. С помощью этого исследования можно обнаруживать нарушения перфузии печени, участки атрофии, гипертрофии, некроза, признаки жировой дистрофии.

    При радионуклидном сканировании применяется коллоидная сера, меченная технецием (99mТс). У пациентов с синдромом Бадда-Киари отмечается повышенное накопление изотопа в хвостатой доле печени. В остальных отделах печени может быть нормальное, пониженное, неравномерное накопление изотопа или полное его отсутствие.

    Большое значение для диагностики синдрома Бадда-Киари имеют результаты флебографии печени и нижней кавографии. Во время этих процедур возможно также проводить ангиопластику: устанавливать стенты, производить тромболизис, выполнять трансюгулярное внутрипеченочное портокавальное шунтирование.

    На ангиограммах визуализируются: гепатоспленомегалия, нарушения архитектоники печеночных артерий из-за отека паренхимы, артериовенозные шунты. Отмечается замедление прохождения контрастного вещества через печень.

    Интенсивность контрастирования селезеночной и портальной вен снижена. Кровоток может осуществляться в двух направлениях или быть циркулярным.

    В ходе нижней кавографии можно обнаружить тромбоз или опухолевую эмболию нижней полой вены. В ходе проведения флебографии печени можно выявить сеть коллатералей между печеночными венулами и крупными венами; стеноз и обструкцию печеночных вен.

    Это исследование выполняется перед проведением трансплантации печени для установления степени гепатоцеллюлярного повреждения и наличия фиброза .

    У 58% пациентов с острым течением синдрома Бада-Киари обнаруживаются гистологические признаки хронического заболевания печени (под данным исследований эксплантатов печени): в 50% случаев имеются крупные узлы регенерации (до 10-40 мм в диаметре).

    Лабораторная диагностика

    При синдроме Бадда-Киари может быть лейкоцитоз; повышение СОЭ .

    У пациентов с синдромом Бадда-Киари протромбиновое время может быть удлинено. Протромбиновое время (сек) отражает время свертывания плазмы после добавления тромбопластин-кальциевой смеси. В норме этот показатель составляет – 15-20 сек.

    В биохимическом анализе крове повышена активность аланинаминотрансферазы (АлАТ), аспартатаминотрансферазы (АсАТ), щелочной фосфатазы (ЩФ). Может быть незначительно повышено содержание билирубина .

    Дифференциальный диагноз

    Дифференциальный диагноз синдрома Бадда-Киари необходимо проводить с веноокклюзионной болезнью и сердечной недостаточностью:

    Веноокклюзионная болезнь .

    Развивается у 25% пациентов, перенесших трансплантацию костного мозга, а также у больных, получающих химиотерапию. При этом заболевании наблюдается облитерация постсинусоидальных венул. Патологических изменений в нижней полой вене и печеночных венах нет.

    Сердечная недостаточность.

    Дифференциальный диагноз проводится между синдромом Бадда-Киари и правожелудочковой сердечной недостаточностью.

    Осложнения

    Возможно развитие следующих осложнений синдрома Бадда-Киари:

    – Развитие портальной гипертензии.
    – Развитие асцита.
    – Развитие печеночной недостаточности.
    – Развитие кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода, желудка, кишечника.
    – Развитие гепато-ренального синдрома.
    – У пациентов с асцитом может возникать бактериальный перитонит.
    – Развитие гепатоцеллюлярной карциномы – редкое осложнение. Однако у больных с мембранозным заращением нижней полой вены эта опухоль наблюдается в 25-47,5% случаев.

    Лечение

    Лечение синдрома Бадда-Киари проводится только в стационаре медикаментозными и хирургическими методами.

      Медикаментозное лечение синдрома Бадда-Киари

    Медикаментозная терапия синдрома Бадда-Киари дает невыраженный и кратковременный эффект. При проведении только медикаментозных мероприятий 2-летняя выживаемость пациентов с синдромом Бадда-Киари составляет 80-85%.

    В терапии применяются диуретики, антикоагулянты, тромболитические препараты.

    Антикоагулянты.

    Могут применяться: эноксапарин натрия ( Клексан ); дальтепарин натрий ( Фрагмин ).

    Тромболитическая терапия.

    Проводится следующими препаратами:

    – Стрептокиназа (Стрептодеказа, Стрептаза) может вводиться через катетер по 7500 МЕ/час или в/в по 100000 МЕ/час после болюсного введения в дозе 250000 МЕ.
    – Урокиназа вводится в/в 4400 МЕ/кг в течение 10 мин, после чего доза повышается до 6000. Поддерживающая доза – 4400-6000 МЕ/час, в/в.
    – Алтеплаза (Актилизе) вводится в/в, взрослым, по 0,25-0,5 мг/кг, в течение 60 мин.

    Диуретическая терапия.

    Диуретическая терапия состоит в длительном применении спиронолактона и фуросемида ( Лазикс , Фуросемид табл. ) в сочетании с ограничениями в диете (ограничение приема воды, натрия) и введением солей калия.

    Cпиронолактон назначается внутрь: взрослым – 25-200 мг/сут 2-4 раза в сутки (но не более 200 мг/сут); детям – 1-3,3 мг/кг/сут 2-4 раза в сутки.
    Фуросемид назначается внутрь: взрослым – внутрь по 20-80 мг/сут каждые 6-12 часов (но не более 600 мг/сут); детям – внутрь по 0,5-2,0 мг/кг/сут каждые 6-12 часов (не более 6 мг/кг).

    Вид хирургического вмешательства при синдроме Бадда-Киари определяется вызвавшей его причиной.

    Ангиопластика.

    При мембранозном заращении просвета нижней полой вены может проводиться чрескожная установка стента после баллонной дилатации.

    Шунтирующие процедуры.

    Целью проведения портосистемного шунтирования является снижение давления в синусоидальных пространствах печени. Поэтому, если имеется тромбоз или обструкция нижней полой вены, то пациентам устанавливается мезоатриальный шунт.

    Трансплантация печени.

    Проводится пациентам с острым течением синдрома Бадда-Киари. Выживаемость через 4,5 года после этой операции составляет 50-95%. Больным с почечноклеточной и гепатоцеллюлярной карциномами , развившимися на фоне синдрома Бадда-Киари также показана трансплантация печени.

    Лечение осложнений синдрома Бадда-Киари

    Если у пациента имеется цирроз печени , то необходимо диагностировать и лечить варикозно-расширенные вены пищевода, желудка и кишечника с целью профилактики возникновения кровотечений из ЖКТ. При этом назначается терапия бета-адреноблокаторами.

    Проводится склерозирование или лигирование варикозно-расширенных вен резиновыми кольцами; выполняются шунтирующие операции. Портосистемное шунтирование или эзофагеальное ушивание вен производится при наличии в анамнезе рецидивирующих кровотечений. Остановку возникшего кровотечения из варикозных вен пищевода проводят на фоне восполнения кровопотери (плазмозаменителями, эритромассой, донорской кровью, плазмой) в сочетании с введением викасола, кальция хлорида.

    Немедикаментозная терапия асцита заключается в соблюдении ограничений в диете. Однако основной метод лечения – медикаментозная терапия. Она заключается в назначении диуретиков , коррекции гипоальбуминемии.

    При асците, резистентном к консервативной терапии, производятся оперативные вмешательства, рассчитанные на отведение асцитической жидкости. Методом выбора для лечения рефрактерного асцита является трансплантация печени. Другими способами лечения рефрактерного асцита являются: терапевтический лапароцентез, трансюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование.

    Прогноз

    Прогноз при синдроме Бадда-Киари зависит от течения заболевания, выраженности нарушений функции печени, локализации тромбоза и причины возникновения синдрома.

    При острой форме прогноз неблагоприятный. Больные умирают, как правило, от печеночной комы или тромбоза брыжеечных вен с разлитым перитонитом.

    Показатели 10-летней выживаемости составляют 55%. Факторами, ухудшающими прогноз, являются: пожилой возраст, мужской пол, наличие злокачественных новообразований (почечноклеточной или гепатоцеллюлярной карциномы , опухолей надпочечников).

    Неблагоприятными прогностическими факторами являются высокие показатели шкалы Child-Turcotte-Pugh, с помощью которой в баллах оценивается тяжесть заболевания, риск при проведении хирургических операций и прогноз (с учетом клинических и лабораторных данных).

      Шкала Child-Turcotte-Pugh

    Клинические и лабораторные данные
    123
    Печеночная энцефалопатия (стадии ** )1-23-4
    АсцитЛегкой степени тяжести (или контролируемый диуретиками)Средней степени тяжести несмотря на прием диуретиков
    Протромбиновое время (сек.)4-6> 6
    МНО (международное нормализованное отношение)1,7-2,3>2,3
    Альбумин (г/дл)>3,5>2,8-3,52-3>3

    * 5-6 баллов – степень А (очень низкий риск); 7-9 баллов – степень В (средний риск); 10-15 баллов – степень С (очень высокий риск). **Стадии печеночной энцефалопатии.

    • Стадия 1: Нарушения сна, концентрации внимания, депрессия, тревожность или раздражительность.
    • Стадия 2: Сонливость, дезориентация, нарушения кратковременной памяти, расстройства поведения.
    • Стадия 3: Сонливость, спутанность сознания, амнезия, гнев, паранояльные идеи, расстройства поведения.
    • Стадия 4: Кома.

    Тромбоз сосудов печени

    Болезнь, именуемая тромбозом вен печени известна еще и как синдром Бадда-Киари. Главная черта — сужение печеночных сосудов, что затрудняет полноценное движение крови, тем самым образуя тромбы. Впервые болезнь описали в середине XIX века. Статистика утверждает, что 1 человек на 100 000 становится жертвой патологии. Большинство пациентов, страдающих заболеванием, старше 45 лет. Синдром Бадда-Киари имеет две формы, хроническую — происходит от воспалительных процессов, приводящих к фиброзу. И острую — последствие образования тромбов в печени. Острый тромбоз при отсутствии вмешательства имеет летальный исход.

    Причины развития

    Болезнь Бадда-Киари развивается при неправильном функционировании других органов и при осложнении уже развитых у пациента болезней. В таком случае врачи говорят о вторичной степени развития патологии. При первичном (врожденном) развитии заболевание появляется по причине зарастания мембраны, находящейся в полой вене. Синдром развивается:

    • при генетических особенностях;
    • по факту травмы;
    • как результат других заболеваний (цирроз, перитонит, перикардит);
    • при воспалениях, инфекциях, злокачественных образованиях;
    • по причине слабого свертывания крови (слабая гемокоагуляция);
    • как реакция на длительное применение некоторых лекарственных препаратов (оральных контрацептивов);
    • после осложнения при беременности, родах;
    • как обструктивный тромбоз воротной вены печени;
    • по неизвестным причинам (в 20% случаев).

    Вернуться к оглавлению

    Виды печеночной патологии

    Выделяют острую и хроническую форму изменения печени. Первая появляется внезапно, протекает быстро с выраженными симптомами. Острый тромбоз характеризуется процессом закупорки сосудов нижней полой вены. Возникает асцит, рвота с кровью, резкие боли в животе, часто в правом подреберье. Требует немедленного оперативного вмешательства.

    Хронический синдром — результат воспалительных процессов сосудов печени и фиброза мембранных тканей. Продолжительное время патология может не проявлять никаких симптомов. При таком течении болезни увеличиваются размеры печени, ссужаются сосудистые ткани. Имеет место рвота, возможна желтуха. Область желудка, пищевода и кишечника могут подвергаться кровотечениям. Приводит к печеночной недостаточности.

    Синдром Бадда-Киари: симптомы

    Хотя врачи выделяют общие признаки болезни, у каждого пациента она выражается по-разному. Индивидуальные характеристики затрудняют верную диагностику заболевания. Большинство симптомов возникают при острой форме патологии и требуют немедленного вмешательства. Медицина описывает несколько симптомов нарушения оттока крови в сосудах печени:

    • резкие боли в области живота;
    • рвота;
    • асцит;
    • понос;
    • отеки в ногах;
    • увеличение селезенки, печени;
    • вздутие;
    • кровотечение из вен желудка, кишечника.

    Вернуться к оглавлению

    Методы диагностирования синдрома Бадда-Киари

    Результатом осложнений у пациента (цирроза, опухолей) может стать портальная гипертензия. О вторичном нарушении и остром типе могут сказать сильные, интенсивные боли в области живота, печеночная недостаточность. Диагностируя синдром Бадда-Киари, ставят целью выявить заболевание и генез. В дальнейшем проводят обследование, чтобы выяснить осложнения нарушения оттока крови другими болезнями. Важно выявить возможные последствия в каждом отдельном случае.

    Важным методом диагностики является сбор сведений об истории болезни. При диагностировании острой формы симптомы ярко выражены, патология появляется внезапно и протекает быстро. Тромбоз печеночных вен длительное время не имеет никаких характеристик, отличаясь только увеличением размера печени. Потому важно выяснить наличие других, побочных патологий и возможную степень их влияния.

    Нужна детальная информация о периоде, в котором началось заметное ухудшение состояния больного, анализируя каждый отдельный симптом.

    Проводят лабораторные и инструментальные исследования, чтобы диагностировать болезнь сосудов печени. Если анализ крови (биохимический) характеризуется высокими показателями белка и альбумина — это может свидетельствовать об образовании тромбов. Для диагностики используют:

    Лечение заболевания

    При помощи медикаментов

    Препараты могут улучшить состояние страдающего хронической формой недугов. Лечение патологии происходит только в условиях стационара. Стоит заметить, что возможен лишь краткосрочный эффект при употреблении медикаментов, без дальнейшего хирургического вмешательства. Тактика может продлить жизнь больного на период до 2-х лет. Среди препаратов, влияющих на благосостояния пациента: тромболитики, антикоагулянты, препараты плазмы крови, диуретики, гепатопротекторы. Назначают средства для улучшения обмена веществ.

    Хирургическое вмешательство

    Практически каждый случай подобного изменения в печени, кроме препаратов, требует решения хирургическим путем. Разные виды патологии требуют особой разновидности процедур, среди которых ангиопластика, шунтирующие процедуры или трансплантация. При первом варианте пациенту имплантируют стент, расширяющий полую вену, рассасывая тромб. При потребности шунтирования врач устанавливает дополнительные сосуды для снижения внутрипеченочного давления и нормализации оттока крови. Трансплантация печени требуется в тяжелых случаях, при остром протекании заболевания либо при осложнениях.

    Последствия

    При диагностировании патологии на поздних сроках возможно развитие периферийных недугов: перитонит, печеночная недостаточность, асцит, венозное кровотечение, энцефалопатия и другие. Прогноз изменения печени индивидуален, в зависимости от тяжести болезни, хирургических последствий, дополнительных осложнений. Неблагоприятно влияют: пожилой возраст, опухоли и другие злокачественные образования. При диагнозе «синдром Бадда-Киари» средняя продолжительность жизни страдающих до 10 лет.

    Профилактика

    Как таковой профилактики болезни не существует, поскольку действия сводятся к предупреждению ухудшения состояния и продлению жизни пациента. После окончания хирургического вмешательства больному назначают пожизненное употребление медицинских препаратов и обязательную диету. Также важным является регулярное ультразвуковое обследование и сдача необходимых анализов.

    Синдром Бадда-Киари

    Общая информация

    Синдром Бадда-Киари или вено-окклюзионное заболевание печени характеризуется обструкцией печеночных вен и удержанием крови в печени.

    После того, как кровь поступает в печень, она возвращается в системный кровоток через печеночные вены, а затем в нижнюю полую вену, большой сосуд, возвращающий кровь обратно в сердце. При вено-окклюзионных заболеваниях это кровообращение частично блокируется. Непосредственным результатом является застой в печени — удержание крови, поступающей в печень. Печень становится заметно болезненной, увеличивается в объеме и вызывает дискомфорт.

    Такое состояние вызывает скопление жидкости в брюшной полости — асцит, один из наиболее распространенных симптомов синдрома Бадда-Киари.

    Если обструкция является тяжелой и затрагивает сосуды, доставляющие кровь от остальной части нижней половины тела к сердцу — нижней полой вене, возникнет периферический отек.

    Еще один менее заметный, но не менее серьезный признак — портальная гипертензия. Она характеризуется повышенным давлением в воротных венах из-за закупорки крови, которая должна вытекать из печени. Заблокированные вены вызывают расширение других ответвляющих вен — варикозное расширение вен. Удержанная кровь может вернуться в сердце через желудочно-пищеводные вены. Они хрупкие и не могут справиться с повышенным кровяным давлением и разрываются, вызывая кровотечение в желудочно-кишечном такте из варикозно расширенных вен.

    Состояние возникает в основном у людей с тромботическим диатезом, включая миелопролиферативные нарушения:

    • первичная полицитемия (истинная полицитемия);
    • пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ);
    • опухоли;
    • хронические воспалительные заболевания;
    • нарушения коагуляции;
    • инфекции.

    В краткосрочной перспективе для симптоматической терапии может быть назначена медикаментозное лечение. Если использовать только медикаментозную терапию, в 83% случаях она приведет к смерти. Терапия включает введение препаратов для контроля асцита, антикоагулянтную, антитромботическую и ангиопластическую терапию.

    Хирургическая терапия в сочетании с медикаментозной терапией увеличивает выживаемость пациентов. Она состоит из хирургической декомпрессии или выполнения трансъюгулярного внутрипечёночного портосистемного шунтирования (ТВПШ). Если возник декомпенсированный цирроз, возможна трансплантация печени.

    Прогноз отрицательный для пациентов, которых не лечили. В результате прогрессирующий печеночной недостаточности в течении от 3 месяцев до 3 лет с момента постановки диагноза человек умирает. Выживаемость через 5 лет после портосистемного шунтирования составляет 38-87%. После трансплантации печени 5-летняя выживаемость составляет 70%.

    Патогенез

    Обструкция внутрипеченочной вены при синдроме Бадда-Киари приводит к застойной гепатопатии. Она возникает в результате закупорки вен малого или большого калибра, с вторичным застоем крови в печени, поскольку кровь входит в печень, но не может выйти. В результате микрососудистой ишемии из-за скопления крови возникает гепатоцеллюлярное повреждение.

    Кровь, заблокированная в печени, возвращается к сердцу через меньшие венозные обходные сети, которые не справляются с количеством и давлением печеночной крови. К ним относятся пищеводная и желудочная венозная сеть, вызывающая расширение кровеносных сосудов и образование варикозных вен. Варикозное расширение вен в конечном итоге приведет к разрыву вены и вызовет сильное кровотечение пищеварительного тракта.

    Портальная гипертензия и нарушение функции синтеза белков печени спровоцируют накопление асцитной жидкости в брюшной полости. Почка также способствует этому патологическому состоянию, удерживая воду и соль, активируя систему ренин-ангиотензин-альдостерон.

    Обструкция также может распространяться на нижнюю полую вену, вызывая развитие заметных расширенных вен на животе.

    Застой печени и скопление крови приводят к гипоксии и высвобождению свободных радикалов кислорода, которые уничтожат гепатоциты. Эти механизмы будут завершаться некрозом печени в центральнолобулярных областях с прогрессирующим центральнолобулярным фиброзом,регенеративной узловой гиперплазией и циррозом печени.

    Причины

    У большинства пациентов с синдром есть тромботические расстройства. Причины синдрома Бадда-Киари следующие:

    • Гематологические расстройства:
      • истинная полицитемия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия;
      • патологические миелопролиферативные состояния, антифосфолипидный синдром;
      • эссенциальный тромбоцитоз.
    • Наследственные тромботические диатезы:
      • дефицит С и S белка;
      • дефицит антитромбина III;
      • дефицит фактора V Лейдена.
    • Хронические инфекции:
      • гидатидная болезнь (кистозный эхинококкоз);
      • аспергиллез;
      • амебный абсцесс;
      • сифилис;
      • туберкулез.
    • Хронические воспалительные заболевания:
      • болезнь Бехчета;
      • воспалительные заболевания кишечника;
      • саркоидоз;
      • системная красная волчанка;
      • синдром Шегрена;
      • смешанное заболевание соединительной ткани.
    • Опухоли:
      • гепатоцеллюлярная карцинома (рак печени);
      • почечно-клеточная карцинома;
      • лейомиосаркома
      • рак почки;
      • опухоль Вильмса (нефробластома);
      • миксома правого предсердия.

    C синдромом Бадда-Киари также были связаны использование оральных контрацептивов, беременность и послеродовое состояние.

    Признаки и симптомы

    Клиническая картина синдрома Бадда-Киари зависит от того, насколько быстро расширяется окклюзия печеночных вен и была ли разработана коллатеральная венозная сеть для декомпрессии синусоидов печени.

    Синдром может быть классифицирован как молниеносный, острый, подострый или хронический.

    У пациентов с молниеносной формой синдрома появляется печеночная энцефалопатия через восемь недель после развития желтухи. Пациенты с острой формой имеют симптомы кратковременного характера, неразрешимый асцит и некроз печени без образования венозных коллатералей (обходные пути кровотока).

    Подострая форма является наиболее распространенной и имеет более коварное течение. Асцит и некроз печени могут быть минимальными, потому что печеночные синусоиды декомпрессированы портальной венозной циркуляцией. Когда синдром Бадда-Киари является острым, распространен тромбоз всех основных печеночных вен по сравнению с подострой формой, при которой он присутствует только у одной трети пациентов.

    Хроническая форма является осложнением цирроза печени.

    Боли в животе, гепатомегалия (увеличение печени) и асцит присутствуют почти у всех пациентов с синдромом Бадда-Киари. Тем не менее, бессимптомные пациенты также были описаны. Тошнота, рвота и умеренная желтуха чаще всего встречаются в молниеносной и острой форме, в то время как спленомегалия (увеличение селезёнки) и эзогастральное варикозное расширение вен могут быть обнаружены в хронических формах. Когда блокируется нижняя полая вена, расширенные венозные коллатерали присутствуют на флангах рядом с отеком ног.

    При заболевании может накапливаться жидкость в брюшной полости, вызывая асцит или периферический отек ног. У пациентов с гематозом, могут разорваться и кровоточить варикозно расширенные вены. Если развивается цирроз печени, это может привести к печеночной недостаточности с нарушением функции мозга — энцефалопатии печени, что приводит к спутанности сознания и коме.

    Иногда симптомы появляются внезапно, как при окклюзии печеночных вен во время беременности. Пациенты чувствуют усталость, а печень увеличивается в объеме. Появляются боли в правом подреберье. Дополнительные симптомы включают рвоту, желтуху.

    Трикуспидальная регургитация, констриктивный перикардит и миксома правого предсердия могут иметь другие проявления, чем при синдроме Бадда-Киари. Отсутствие гепато-яремного рефлюкса при применении абдоминального давления исключает сердечную причину асцита.

    Осложнения

    Список осложнений возникающих при синдроме Бадда-Киари:

    • печеночная энцефалопатия;
    • кровотечение из варикозного расширения вен;
    • гепаторенальный синдром;
    • портальная гипертензия;
    • осложнения вторичного гиперкоагулянтного состояния.

    Диагностика

    Признаками, побуждающими врача подозревать у пациента синдром Бадда-Киари, являются гепатомегалия, асцит и высокий уровень ферментов печени, обнаруженные в анализах крови. Однако, чтобы разрешить все сомнения и выяснить причины, вызвавшие подозрительные признаки и симптомы, необходимо провести следующие исследования:

    • Ультразвуковое допплерографическое исследование печени с чувствительностью и специфичностью более 85% является предпочтительным методом исследования печени при подозрении на синдром Бадда-Киари. Наблюдаются некротические участки печени, тромбы.
    • Магнитно-резонансная томография (МРТ) помогает выделить венозную циркуляцию печени. Он обладает чувствительностью и специфичностью 90%. Он полезен для исследования нижней полой вены и позволяет дифференцировать острую, подострую и хроническую формы синдрома.
    • Компьютерная томография (КТ) может быть полезна для определения анатомии венозного кровообращения и при трансъюгулярном внутрипеченочном портосистемном шунтировании.
    • При венографии печени могут наблюдаться тромбы в печеночных венах.
    • Эхокардиография может потребоваться некоторым пациентам для исследования трикуспидальной регургитации, констриктивного перикардита или миксомы правого предсердия.
    • Биопсия печени может потребоваться для подтверждения диагноза и выявления развития цирроза печени.

    Дифференциальный диагноз:

    Лечение

    Лечение синдрома Бадда-Киари зависит от того, насколько быстро оно развивается и насколько серьезна болезнь. Когда симптомы начинаются внезапно и причиной является тромб, полезны фибринолитические препараты. Длительная антикоагулянтная терапия предотвращает увеличение и рецидив тромба.

    Используемые антикоагулянтные агенты включают:

    • Варфарин — препятствует синтезу витамин К-зависимых факторов свертывания в печени.

    Фибринолитические агенты:

    • Стрептокиназа — действует вместе с плазминогеном, превращая его в плазмин. Плазмин разлагает фибриновые тромбы, фибриноген и другие белки плазмы;
    • Урокиназа — прямой активатор плазминогена, действующий на эндогенную фибринолитическую систему и превращает фибриноген в плазмин;
    • Алтеплаза — тканевой активатор плазминогена, используемый в терапии острого инфаркта миокарда, острой ишемической болезнь сердца и легочной эмболии; он безопасен и эффективен при введении гепарина или аспирина в течение первых 24 часов после появления симптомов.

    Асцит лечиться диуретиками (мочегонными средствами) и ограничением воды и соли. Наиболее часто используемыми антидиуриками являются спиронолактон и фуросемид. Когда асцит находится под напряжением или не поддается диуретической терапии, необходимы парацентез и внутривенное вливание альбумина.

    Хирургическая терапия

    Если вена закупорилась или разорвалась могут провести ангиопластику. Транслюминальная или трансгепатическая чрескожная ангиопластика для локализованных сегментов окклюзионных вен или нижней полой вены улучшает симптомы более чем у 70% пациентов. Риск рестеноза высок.

    Если тромболитическая терапия неэффективна, выполняется трансъюгулярная внутрипечёночная портосистемная шунтирование (ТВПШ). Установка этого искусственного сосуда между печеночной и портальной венами полезно у пациентов с закупоренной нижней полой веной, у тех, чье давление между воротной веной и внутрипеченочными венами ниже 10 мм рт.ст., и у пациентов с тяжелой печеночной недостаточностью. Процедура также рекомендуется пациентам с острым синдромом, которым тромболитическая терапия не помогла.

    В других случаях заблокированная вена может быть очищена от тромба, а затем в вену может быть вставлен тонкий стержень (стент) для поддержания кровотока.

    В серьезных случаях синдрома Бадда-Киари может потребоваться пересадка печени. При трансплантации печени выживаемость 95%. Показаниями являются молниеносная печеночная недостаточность, цирроз.

    После пересадки может потребоваться длительная антикоагулянтная терапия, хотя многие миелопролиферативные нарушения контролировались с помощью аспирина и гидроксимочевины.

    Прогноз

    Факторами, связанными с благоприятным прогнозом, являются молодой возраст на момент постановки диагноза, отсутствие большого количества асцита и низкий уровень креатинина в сыворотке крови. Выявление причины синдрома Бадда-Киари с помощью радиоизображений (УЗИ, КТ, МРТ и проч.) оказывает наибольшее влияние на прогноз.

    Медикаментозное и хирургическое лечение могут продлить жизнь пациентов до грубых 8 лет, после чего рекомендуется трансплантация печени.

    Синдром Бадда-Киари — можно ли вылечить?

    Синдром Бадда-Киари (СБК) является сбоем в циркуляции крови, и влечет к застою её в печени. Патология может быть первичными отклонениями сосудов и вторичными сбоями общей кровеносной системы.

    Регистрируется этот синдром крайне редко, примерно у 1 человека на сто тысяч жителей. Преимущественно диагноз ставят женщинам возрастной категории от 30 до 50 лет.

    Средний возраст пораженных этой патологией 35 лет. Причем в 9% болезнь провоцируется злокачественными опухолями, а в 18% — гематологическими нарушениями.

    Прогрессирует болезнь при тромбозе вен печени, которые должны поставлять в неё кровь. Так как печень является важным органом, отвечающим за огромное количество функций в организме, любые поражения сосудов, влияют на её состояние.

    Внимание! Острая форма этого заболевания может привести к коме и даже летальному исходу.

    Код по МКБ-10 синдрома Бадда-Киари

    Наиболее точное описание этой патологии дали два человека: врач родом из Британии Бадд, и австрийский патологоанатом Киари, в последней половине XIX века.

    Зарегистрирована болезнь была обусловлена как перекрытие тромбами печеночной и нижней поло вен, что влечет венозный застой в печеночных дольках.

    Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) включает в себя СБК в группу «Эмболий и тромбозов других вен» с кодом I82.0.

    Причины синдрома

    Разнообразный спектр факторов может вызвать синдром Бадда-Киари (СБК). Основным фактором обозначают врожденную пораженность сосудов, питающих печень, а также уменьшение размерности вен печени.

    Данный синдром может носить название идиопатического СБК, применяется это, если причины происхождения неизвестны.

    Количество таковых составляет 30% от общей суммы зарегистрированных заболеваний. Определенные причины сбоя проходимости вен, делят по происхождению.

    Спровоцировать прогрессирование СБК могут следующие причины:

    • Отмирание тканей (цирроз) и другие патологии печени;
    • Хирургическое вмешательство;
    • В случае если болезнь присутствует в организме с рождения;
    • Различные травмы полости живота;
    • Закупориванием вен (тромбозом);
    • Употребление отдельных лекарственных препаратов;
    • Продолжительным питанием пациента с помощью катетера;
    • Воспаление брюшины (перитонит);
    • Опухолевые образования злокачественного характера;
    • Процесс вынашивания ребенка и роды;
    • Болезни инфекционного характера.

    Также при оговоренных выше 9% случаев СБК может провоцироваться:

    • Раком надпочечников;
    • Опухолями злокачественного характера;
    • Опухолевое образование в правом предсердии;
    • Миосаркома нижней полой вены;
    • и прочие патологии.

    Высокая густота крови способствует поражениям сердечно-сосудистой системы, а также отклонений в формировании новых клеток:

    • Серповидноклеточная анемия;
    • Сбои, спровоцированные вынашивание ребенка;
    • Отклонения в свертываемости крови, напрямую связанные с недостатком протеинов и антитромбина;
    • Эритремия, тромбоцитоз (включаются в 18% случаев при отклонениях свертываемости крови);
    • Заболевания сосудов хронического характера;
    • Застой крови при недостаточности сердца.

    Важно! Спровоцировать развитие СБК могут также и хронические патологии тонкого и толстого кишечников воспалительного характера.

    Какие процессы происходят в венах в печени?

    Три крупноразмерных сосуда (до 10 миллиметров) присоединяющиеся к нижней полой вене, собирают в себе кровь. Вены маленькой размерности выходят из хвостатой доли печени.

    Прямо зависит от частоты биения сердца – скорость циркуляции крови в печени, а также от полой вены и правого предсердия (нормального их присасывающего действия).

    К утолщению тканей влекут патологии клеток печени, а также к застою крови, и приводит к отклонениям свойств адаптации.

    Также моменты недостаточного поступления крови, либо не поступления её вообще, влечет к отмиранию тканей печени (некрозу печени).

    В следствии этого размеры печени значительно растут, что вызывает болевые ощущения.

    При росте размеров печени, пытаются перекачивать кровь из печени, непарная вена и межреберные сосуды, работая в качестве помогающих сосудов. Эффективность этих процессов очень мала.

    В следствии сбоя кровообращения в печени, происходят деформации тканей печени:

    • Образование тромба внутри воротной вены, происходит в одном из пяти случаев;
    • Большее сжимание нижней полой вены, провоцирует увеличение печени, и регистрируется у 50% больных.

    Как классифицируют синдром Бадда-Киари?

    Некоторые формы СБК разделяют по их происхождению:

    • Спровоцированную опухолями злокачественного характера;
    • После травматическую;
    • Врожденную;
    • Происходящую от воспалительных процессов (флебиты, лучевая терапия и т.п.);
    • Связанную с закупориванием сосудов тромбами;
    • Спровоцированную патологиями печени.

    Клиническое течение синдрома делится на две формы:

    Также разделение происходит и по степеням развития:

    • Первичная степень. Которая диагностируется при анализе на подозрение отмирания клеток печени, варикоза пищеводных вен. При этой степени синдром Бадда-Киари связан с редко встречаемой патологией врожденного характера – мембранозным заращиванием нижней полой вены. Преимущественно распространена в африканских странах и Японии;
    • Вторичная степень. Происходит как отягощение от опухолевых образований злокачественного характера, патологий печени и крови, закупоривания тромбами нижней полой вены, перитонита, переходящей формы тромбофлебита.

    Различаются определенные формы синдрома Бадда-Киари по местонахождению венозной недостаточности:

    • Первый тип. Остановка поставки крови по нижней полой вене, а также по печеночной вене (вторично);
    • Второй тип. Когда в какой-либо крупной вене происходит обструкция;
    • Третий тип. Полный тромбоз мелких вен печени.

    Симптомы синдрома Бадда-Киари

    Получить удар, при синдроме Бадда-Киари, могут абсолютно разные по размеру сосуды.

    Симптоматика данной патологии выявляется в множестве закупоренных вен, которые отвечают за насыщение печени кровью. Не явно выраженные симптомы, регистрируются при закупоривании одной вены.

    В случае увеличения количества пораженных вен, человеческий организм начинает проявлять внешние симптомы.

    При острой форме синдрома, происходит неожиданное закупоривание печеночной или нижней полой вены. Проявляющиеся симптомы возникают внезапно, и развиваются с большой скоростью. К ним относят:

    • Неожиданно резкое, и быстро прогрессирующее начало;
    • Рост печени в размерах;
    • Отечность ног, а также напухшие вены (выпирающие из-под кожи), являются прямыми симптомами поражения полой вены;
    • Рвотный рефлекс (в особо тяжелом состоянии с кровью, что указывает на разрыв вен нижней трети пищевода);
    • Концентрация болевых ощущений в районе правого подреберья;
    • При сбое работоспособности определенных сосудов, возникает понос (диарея), в этом случае болевые ощущения наблюдаются по всему животу;
    • По прохождению нескольких дней с начала заболевания, прогрессирует недостаточность почек, не поддающаяся терапии мочегонными средствами. Состояние здоровья падает, Терапия помогает слабо.

    Данная форма заболевания синдрома Бадда-Киари регистрируется до 20% случаев. Течение такой болезни очень тяжелое, и влечет к смертельному исходу и коме в считанные дни.

    Но даже, если пациент остается жив, то в преимущественном количестве случаев образуется отмирание клеток печени (цирроз печени), либо печеночно-клеточный рак.

    Важно! В отдельных случаях врачи определяют подострую форму. Продолжительность её до полугода, а симптомами служат рост массы печени, селезенки, сгущение крови, кровотечениями вен пищевода, асцитом.

    В 80-95% случаев у пациентов регистрируется хроническая форма синдрома Бадда-Киари, и образуется в следствии удара по венам способами, не связанными с тромбами.

    На длительных сроках может не проявлять себя, со временем симптомы появляются один за другим:

    • Проявлений явных отклонения сильно не проявляется. Систематически, у пораженного человека, присутствует высокая усталость и слабость;
    • Концентрация болей в правом боку под ребрами;
    • Рост размерности печени (по мере увеличения печени, нарастают болевые ощущения);
    • Крайним этапом заболевания является отмирание клеток печени и образование печеночной недостаточности;
    • Постепенное увеличение желтушности кожи.

    Разделение на две (три) формы, синдрома Бадда-Киари, облегчает разделение симптомов, для более быстрой и правильно диагностики врачами СБК.

    При обнаружении одного из них сразу обращайтесь к квалифицированному гастроэнтерологу.

    Диагностика

    Только квалифицированный врач гастроэнтерологического направления, при дополнительных анализах, сможет точно определить синдром Бадда-Киари.

    Патология принадлежит к редким, и возможна при возникновении у пациента отмирания клеток печени, либо её опухоли, а также прогрессирование недостаточности почек, и выпуклости вен.

    Сопутствующими анализами для подтверждения диагноза являются:

    • Клинический анализ крови. Поможет определить высокие показатели скорости оседания эритроцитов в крови (СОЭ) и повышенные показатели лейкоцитов;
    • Ультразвуковое исследование (УЗИ). Поможет увидеть расширенные вены печени и рост размеров воротной вены, а также увидеть тромб в венах, препятствующий нормальному прохождению крови в печень, а также обнаружить снижение кровоснабжения хвостовой доли и соседних участков печени;
    • Биохимия крови. Являясь комплексным анализ почти по всем органам, биохимия подробно рассматривает показатели печени, и обнаружит увеличение показателей ферментов печени;
    • МРТ и рентген. Помогут увидеть увеличение печени в размерах, обнаружить отклонения в сосудах, а также выявить фактор, повлиявший на прогрессирование патологии;
    • Ангиография и гепато-биопсия. Гласит о застое крови, закупоривании мелких сосудов, и атрофии клеток печени в каждой из долек.

    Основные цели диагностики – нахождение ответов:

    • Симптоматика пациента принадлежит к СБК?
    • Определить происхождение патологии (либо первичное, либо вторичное).

    Для точного постановления диагноза врач должен:

    • Провести параллельные сравнения с другими заболеваниями, симптомы которых схожи с данными;
    • Ознакомиться с анамнезом, и провести оценку влияния дополнительных заболеваний на развитие синдрома;
    • Отправить пациента на дополнительные обследования.

    Лечение синдрома

    Эффективное лечение этого синдрома возможно только в стационаре, с терапией направленной на устранение венозного застоя печени, уменьшение портального давления, и не допущения дальнейших отягощений.

    Терапия медикаментами

    Эффективность терапии медикаментами дает только кратковременное улучшение состояния больного. Для такой терапии используют:

    • Мочегонные препараты. Их задачей является вывод жидкости из организма. Для таких целей применяют препараты с повышенной концентрацией калия. (Спиронолактон, Верошпирон, Фуросемида, Лазикс); Препараты систематически каждые 6 часов вводятся внутрь организма;
    • При явном отмирании клеток печени назначают бета-адреноблокаторы;
    • Лекарства для налаживания нормального метаболизма (Эссенциале, Легалон и прочие);
    • Медикаменты антикоагулянты;
    • Для снятия болевых эффектов применяют глюкокортикостероиды;
    • Рекомендуется ввод антиагрегантов, способствующих рассасыванию тромбов;
    • Для нормализации давления вводятся в кровь гидролизаты белка;

    Важно! В отсутствия операционного вмешательства, смертельный исход наступает в 90% всех случаев.

    Операционное вмешательство при СБК

    Основной целью операции является приведение в норме кровотока в печени. Операция запрещена только в том случае, если у пациента образовалась недостаточность печени, или закупоренные печёночные вены.

    В процессе операции возможны следующие действия:

    • Шунтирование. При соединении полой вены с правым предсердием, формируют излишние пути для прохождения крови;
    • Применение анастомоза. Некоторые пораженные сосуды больного замещаются на импланты, что и нормализирует кровоток;
    • Пересадка печени. Данный процесс нормализует состояние, но не является абсолютным. Выживаемость при таких операциях в течении четырех лет до 95%. Исходя из недавнего применения таких операций, долгосрочных наблюдений пока не существует;
    • Расширение полой вены. Увеличения прохода, либо замещение этой вены на протезированный имплант, делается при её сужении;

    Обратите внимание! Существует возможность летального исхода, через пару дней от печеночной комы, либо инфаркта кишечника, только в острой форме синдрома Бадда-Киари.

    Какие прогнозы дают врачи?

    Прогнозирование при данной патологии в преимущественном количестве случае неблагоприятно. Продолжительность жизни зависит от возрастной категории пациента, параллельного развития иных болезней, наличие отмирания тканей печени (цирроза).

    Особую опасность представляют осложнения, которые дает СБК. Опасная для жизни быстрая форма болезни. В случае отсутствия должной терапии, то смертельный исход следует в сроки от 4 месяцев до 3 лет с момента развития заболевания.

    А вот при хронической форме синдрома выживаемость у 55% пациентов составляет до 10 лет. В случае успешной пересадки печени – больше 10 лет.

    Заключение

    На сегодняшний день СБК является не излечимой патологией. Комплексная терапия улучшает состояние пациентов, лишь на некоторое время. Прогнозировать более длительную жизнь можно только при хирургической операции.

    Стадии и симптомы определяются индивидуально и только квалифицированным гастроэнтерологом. При выявлении одного из них не медлите, и обращайтесь к врачу.

    Ведь при развитии быстрой стадии болезни, может последовать быстрый смертельный исход.

    НЕ занимайтесь самолечением и будьте здоровы!

    Читайте также:  Кровеносные сосуды человека — строение, функции, роль в организме и возможные патологии
Ссылка на основную публикацию