Геморрагический диатез: что это такое, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Геморрагические диатезы: классификация и причины, симптомы, диагностика, лечение и последствия

Г еморрагический диатез — это обобщенное наименование группы синдромов, для которых типична повышенная склонность к кровотечениям. Организм неадекватно реагирует на физические, механические и прочие стимулы, отвечая разрушением сосудов, излиянием жидкой соединительной ткани.

При этом насчитывается более 300 форм патологического процесса. По понятным причинам, быстро обнаружить суть расстройства не выходит практически никогда.

Время же работает против пациента. По мере прогрессирования отклонения его все сложнее взять под контроль. Необходимо быстрее обращаться к гематологу.

Механизм развития

В основе патогенеза расстройства лежит группа моментов. Всего можно назвать три основных пути:

Нарушение функциональной активности тромбоцитов

Классическая ситуация — тромбоцитопатия , когда форменных клеток достаточно, но они не способны адекватно работать и выполнять собственные функции по агрегации (сбору в большом количестве) и восстановлению эластичности сосудов. В конечном итоге это и приводит к повышенной кровоточивости.

Другой подвид касается недостаточной концентрации тромбоцитов и носит название тромбоцитопения .

Оба варианта одинаково опасны и затрагивают способность организма к синтезу или обеспечению нормальной активности форменных клеток.

Проблемы с коагуляцией

Суть заключается в нарушении выработки особых веществ, которые называются факторами свертывания. Вариантов в этом случае множество, потому как немало и самих соединений.

Объективно этот механизм проявляется как ДВС-синдром, гемофилия и множество других аномальных состояний.

Возможности качественно лечить такие отклонения часто не оказывается, поскольку сама этиология не предполагает коррекции. Нередко эти нарушения имеют генетическое происхождение. Остается только снимать симптомы.

Изменение свойств сосудов

Они недостаточно эластичные, ломкие, чрезмерно проницаемые, что и становится в конечном итоге причиной проблемы.

Расстройства структуры могут обуславливаться преходящими патологиями, например, цингой, когда организм недополучает аскорбиновой кислоты, васкулитами аутоиммунного или инфекционного происхождения.

В этом случае лечение возможно, хотя и представляет определенные сложности.

Геморрагические диатезы независимо от первичного механизма далее развиваются по одной и той же схеме:

  • Начинаются кровотечения, затем, по мере прогрессирования основного нарушения, интенсивность таковых усиливается.
  • Далее появляются дополнительные симптомы. Клиническая картина постепенно становится выраженной.
  • В итоге наступает фаза потенциально смертельных осложнений. Процентная вероятность негативных последствий растет пропорционально годам без лечения.

Это не те состояния, которые могут самостоятельно пройти. Время в подобном случае играет ключевую роль, необходимо как можно раньше начинать специфическую терапию.

Классификация

Подразделение проводится несколькими способами. Общепризнанным считается такой критерий, как происхождение и тип отклонения. Соответственно выделяют три крупных подвида расстройства.

  • Нарушения со стороны нормальной концентрации или функциональной активности форменных клеток. Тромбоцитопатии или -пении. О них уже было сказано выше. Оба варианта смертельно опасны без терапии, чреваты летальными кровотечениями даже при минимальной физической стимуляции тканей.

Более того, пациент нередко попадает в ловушку. Невозможно провести операцию, хирургическое вмешательство становится недосягаемым способом коррекции при необходимости такового. Поскольку больной просто не выдержит процедуры.

Терапия возможна не всегда, однако полного восстановления примерно в 25-30% случаев добиться удается.

  • Коагулопатии. Как и следует из названия, это расстройства на стадии нормального свертывания. Сопровождаются снижением выработки некоторых специфических веществ или целой группы таковых.

Представлены широким перечнем: ДВС-синдромом, гемофилией , болезнью Виллебранда и множеством прочих. Дифференциация этих состояний проводится диагностическими методами.

  • Третья категория расстройств касается сосудов. Это так называемые вазопатии. Сюда относят преимущественно аутоиммунные и реже инфекционные васкулиты .

Воспалительные процессы со стороны капилляров, вен, артерий и иных структур. Еще один классическим примером патологии подобного рода считается Цинга, недостаток аскорбиновой кислоты в организме.

Несмотря на то, что это главный способ классификации, он далеко не единственный. Подразделить нарушений можно по этиологии, происхождению.

  • Первичный тип. Обусловлен собственно расстройством работы тромбоцитов. Распространенность среди населения всей планеты составляет по разным оценкам порядка 0.07% от общей массы людей, что не так много и равно примерно 5 миллионам.

При этом цифра может быть занижена, ввиду недостаточного уровня медицины, к тому же не все обращаются к врачам.

  • Вторичная форма. Коагуло- и вазопатии относятся к такому типу. Сопровождаются той же симптоматикой, но происхождение иное, потому и подход к терапии будет отличаться.

Также выделяют острые и хронические нарушения. В зависимости от возраста манифестации (начала расстройства) называют геморрагические диатезы у детей, у взрослых пациентов.

Классификации дают возможность точнее понять суть нарушения и тщательно описать его в медицинской документации. Проработать тактику диагностики, а затем и терапии.

Симптомы

Подразделение клинических моментов проводится по форме основного патологического процесса.

Рассматриваемое состояние неоднородно, характеризуется группой разнородных синдромов. Каждый со своим собственным комплексом проявлений.

Пурпура

Основой признак — это образование на коже туловища, рук, ног небольших красноватых пятен разной интенсивности окраса: от нежно розового до яркого, малинового, алого (см. фото).

Они безболезненны, не доставляют никакого дискомфорта, кроме психологического из-за косметического дефекта.

Спустя несколько недель сходят на нет сами. Однако участки сильной пигментации остаются и не устраняются без специальных процедур.

Микроангиоматозная форма

Характерная клиническая черта — это фокальные кровотечения. Если говорить проще, излияния жидкой соединительной ткани наблюдаются регулярно и в одних и тех же местах.

Локализацией может быть глаз, носовые ходы, слизистые оболочки половых органов, пищеварительный тракт, легкие. В теории — что угодно.

Зависит от особенностей тела пациента и происхождения патологического процесса.

Циркуляторная форма диатеза

Более вариативная разновидность. Поскольку сопровождается она уже группой типичных проявлений. Можно назвать основную триаду:

  • Образование на коже тела синяков, небольших гематом, которые никак не связаны даже с физическим влиянием на ткани организма. Это спонтанные нарушения.

  • Петехиальная сыпь . Как в случае с пурпурой, но менее интенсивная. Проходит без каких-либо следов и косметических дефектов. Также не доставляет пациенту дискомфортных ощущений.

  • Постепенно возникают более интенсивные кровотечения. Вовлекается пищеварительный тракт, половые пути у женщин, также дыхательная система. Возможно становление инсульта, инфаркта по тем же самым причинам.

Гематомная форма

Крайне опасная разновидность геморрагической сыпи. Несет большую угрозу жизни. Поскольку характеризуется массивным истечением жидкой ткани в подкожно-жировую клетчатку, полые органы, возможно в суставы.

Каждый эпизод расстройства может стать последним. В основном этот синдром встречается при гемофилии или злоупотреблении антикоагулянтами.

Смешанный тип

Для него характерно развитие нескольких симптомов. В том числе сочетание интенсивной кровоточивости и петехиальной сыпи на коже.

Симптомы, которые встречаются у всех типов нарушения

Несмотря на специфику отдельных типов нарушения, есть и общие для всех разновидностей проявления.

  • Падение уровня артериального давления. Степень такового зависит от характера отклонения, давности его существования, количества потерянной крови. Возможны критические изменения, вплоть до коллапса, впадения в кому и стремительной смерти от осложнений.
  • Снижение частоты сердечных сокращений . Брадикардия . Однако на начальных стадиях патологического процесса встречается и обратное явление — тахикардия до 100-110 ударов в минуту. Так организм пытается компенсировать недостаток питания и клеточного обмена.
  • Нарушения дыхательной функции . Даже без физической нагрузки.
  • В среднесрочной перспективе не миновать анемии с дефицитом железа . Сопровождается это состояние слабостью, сонливостью, тошнотой, неврологическими нарушениями, косметическими дефектами (ломкость волос, угревая сыпь) и группой других проявлений.

Симптомы геморрагического диатеза специфичны, но в рамках дифференциации отдельных состояний могут быть определенные трудности. Вопрос решается посредством лабораторной и инструментальной диагностики.

Причины

В большинстве случаев нарушение рассматриваемого рода имеет вторичное происхождение. То есть обусловлено прочими отклонениями в работе организма.

Какие именно факторы развития присутствуют:

  • Генетические аномалии. Измененный материал передается детям, которые встречаются с нарушениями уже при рождении. Однако манифестация может и припоздниться. В некоторых ситуациях отклонения наблюдаются в пубертатный период.
  • Васкулиты. Воспалительные процессы со стороны сосудов разного калибра и неодинаковой локализации. Как правило, встречаются в результате атаки собственных защитных сил организма на клетки.

Аутоиммунный процесс — не единственный возможный. Встречаются и инфекционные провокаторы. Например, на фоне поражения стафилококком, пиогенной флорой вообще, вирусами герпеса, в особенности штаммом четвертого типа и пр.

Обследование пациентов требуется для отграничения различных форм и расстройств.

  • Инфекционные заболевания. Разной локализации и интенсивности.
  • Всевозможные нарушения синтеза факторов свертывания. Гемофилии, ДВС-синдром и большая группа прочих изменений.
  • Гормональный дисбаланс. Встречается и как естественный процесс. Например, на фоне пубертатного периода, беременности, также перехода в климакс у мужчин и женщин.

Речь может идти и о группе причин. Потому вопрос происхождения не всегда столь очевиден и прост. От врача требуется достаточная прозорливость в вопросах клинической практики.

Диагностика

Обследование проводится под присмотром специалиста по гематологии. Продолжительность мероприятий может быть значительной. Порой требуется не один цикл процедур.

Что входит в базовый список действий:

  • Опрос больного. Врач фиксирует все жалобы, собирает воедино и составляет картину. Путем сопоставления выявляет наиболее вероятные расстройства и исключает их по одному постепенно.
  • Сбор анамнеза. Играет большую роль. Выявляют перенесенные ранее и текущие в данный момент болезни, привычки, образ жизни, семейную историю. Этот нехитрый метод позволяет быстро определиться с вероятной этиологией нарушения.
  • Общий анализ крови. Базовая процедура. Направлена на исследование наиболее грубых расстройств в работе организма.
  • Визуальная оценка тканей пациента. Петехиальная сыпь, пурпура становятся видны сразу же.
  • Функциональные тесты. Провоцирующие образование геморрагий. С помощью жгута, щипка и прочими путями. По степени реакции тканей определяют характер отклонения.
  • Исследование мочи. Как правило, врачей интересуют примеси крови. Гематурия. Возможно расширение мероприятия, назначение анализа по Нечипоренко.
  • Оценка присутствия скрытой крови в кале. Почти всегда ее наличие и положительный результат говорят о раковом процессе или, что более вероятно в данном случае, о незначительных кровотечениях в нижних отделах пищеварительного тракта.
  • Коагулограмма. Исследование скорости и качества свертывания крови. Отличия от нормы идентифицируются как патологические сразу.
  • По потребности назначают УЗИ органов желудочно-кишечного тракта, брюшной полости вообще. Рентгенография. МРТ или КТ.

Вопрос целесообразности того или иного мероприятия решается специалистом. Диагностика может потребовать не одной недели плотной работы врача и пациента в тандеме.

Методы терапии

Лечение геморрагического диатеза в острую фазу проходит в стационаре, а выбор методов зависит от первичной причины патологического процесса.

Если говорить о конкретных примерах:

  • Активное применение тромболитиков , антикоагулянтов предполагает отказ от средств данного типа. Это эффективный способ коррекции, но проходить он должен под контролем врача. Поскольку возможны парадоксальные реакции при резком отказе от медикаментов.
  • В качестве кровеостанавливающего используют средства Викасол и наименования на основе аминокапроновой кислоты. Как правило, местно.
  • При тромбоцитопатиях и некоторых других изменениях хорошо себя показывают глюкокортикоиды. Дексаметазон, Преднизолон. В форме таблеток или инъекционных растворов. Длительное использование таковых, однако, несет опасность для здоровья и само. Поскольку эти препараты часто вызывают грозные побочные явления.
  • Аутоиммунные процессы требуют использования иммуносупрессоров, которые замедлят или вовсе устранят аномальную реакцию собственных защитных сил тела.

В качестве симптоматических мер показан гемостаз (остановка кровотечения), при внутренней локализации — хирургическими методами.

Помимо того, применение витаминно-минеральных комплексов на основе аскорбиновой кислоты, прочих соединений.

Не обойтись без переливаний крови, плазмы, эритроцитарной массы. Это основной метод систематической терапии гемофилии.

Пациентам рекомендуется пересмотреть образ жизни. Минимизировать риски травм, даже незначительных. Отказаться от курения, приема спиртного. Не потреблять медикаменты без назначения специалиста. Это разумные меры профилактики.

Прогноз

Зависит от конкретного диагноза. При множестве расстройств — неблагоприятный. Если есть возможность взять болезнь под контроль или скорректировать симптоматику до нуля — перспективы восстановления хорошие.

Вопрос решается после проведения хотя бы базовой диагностики. Уточнить прогноз нужно у своего лечащего врача.

Возможные осложнения

Основные негативные последствия представлены опасной группой процессов.

  • Сюда относят инсульт, инфаркт, массивные кровотечения, летальные в большинстве своем, также анемию с критическим падением уровня гемоглобина.
  • Всевозможные нарушения работы сердечнососудистой системы, головного мозга, неврологический дефицит.
Читайте также:  Кровеносные сосуды человека — строение, функции, роль в организме и возможные патологии

Геморрагические диатезы — это группа синдромов. Как правило, речь не о диагнозе, а о расстройстве симптоматического уровня.

По каким причинам оно развивается — нужно выяснить под контролем специалиста по гематологии. Возможно привлечение сосудистого хирурга, прочих докторов, если на то есть основания.

При должном внимании и своевременной терапии удается улучшить качество жизни, свести риски к минимуму и сохранить здоровье.

Геморрагические диатезы

Геморрагические диатезы – общее название ряда гематологических синдромов, развивающихся при нарушении того или иного звена гемостаза (тромбоцитарного, сосудистого, плазменного). Общими для всех геморрагических диатезов, независимо от их происхождения, являются синдром повышенной кровоточивости (рецидивирующие, длительные, интенсивные кровотечения, кровоизлияния различных локализаций) и постгеморрагический анемический синдром. Определение клинической формы и причин геморрагических диатезов возможно после всестороннего обследования системы гемостаза – проведения лабораторных тестов и функциональных проб. Лечение включает гемостатическую, гемотрансфузионную терапию, местную остановку кровотечений.

Общие сведения

Геморрагические диатезы – болезни крови, характеризующиеся наклонностью организма к возникновению спонтанных или неадекватных травмирующему фактору кровоизлияний и кровотечений. Всего в литературе описано свыше 300 геморрагических диатезов. В основе патологии лежат количественные либо качественные дефекты одного или нескольких факторов свертывания крови. При этом степень кровоточивости может варьировать от мелких петехиальных высыпаний до обширных гематом, массивных наружных и внутренних кровотечений.

По приблизительным данным, в мире около 5 млн. населения страдает первичными геморрагическими диатезами. С учетом вторичных геморрагических состояний (например, ДВС-синдрома), распространенность геморрагических диатезов поистине велика. Проблема осложнений, связанных с геморрагическими диатезами, находится в поле зрения различных медицинских специальностей – гематологии, хирургии, реаниматологии, травматологии, акушерства и гинекологии и мн. др.

Классификация геморрагических диатезов

Геморрагические диатезы принято различать в зависимости от нарушения того или иного фактора гемостаза (тромбоцитарного, коагуляционного или сосудистого). Этот принцип положен в основу широко используемой патогенетической классификации и в соответствии с ним выделяют 3 группы геморрагических диатезов: тромбоцитопатии, коагулопатии и вазопатии.

Тромбоцитопении и тромбоцитопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом тромбоцитарного гемостаза (тромбоцитопеническая пурпура, тромбоцитопении при лучевой болезни, лейкозах, геморрагической алейкии; эссенциальная тромбоцитемия, тромбоцитопатии).

Коагулопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом коагуляционного гемостаза:

  • с нарушением первой фазы свертывания крови – тромбопластинообразования (гемофилия)
  • с нарушением второй фазы свертывания крови – превращения протромбина в тромбин (парагемофилия, гипопротромбинемии, болезнь Стюарта Прауэр и др.)
  • с нарушением третьей фазы свертывания крови – фибринообразования (фибриногенопатии, врожденная афибриногенемическая пурпура)
  • с нарушением фибринолиза (ДВС-синдром)
  • с нарушением коагуляции в различных фазах (болезнь Виллебранда и др.)

Вазопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом сосудистой стенки (болезнь Рандю-Ослера-Вебера, геморрагический васкулит, авитаминоз С).

Причины геморрагических диатезов

Различают наследственные (первичные) геморрагические диатезы, манифестирующие в детском возрасте, и приобретенные, чаще всего являющиеся вторичными (симптоматическими). Первичные формы являются семейно-наследственными и связаны с врожденным дефектом или дефицитом обычно одного фактора свертывания. Примерами наследственных геморрагических диатезов служат гемофилия, тромбостения Гланцмана, болезнь Рандю-Ослера, болезнь Стюарта Прауэр и др. Исключение составляет болезнь Виллебранда, являющаяся полифакторной коагулопатией, обусловленной нарушением фактора VIII, сосудистого фактора и адгезивности тромбоцитов.

К развитию симптоматических геморрагических диатезов обычно приводит недостаточность сразу нескольких факторов гемостаза. При этом может отмечаться уменьшение их синтеза, повышение расходования, изменение свойств, повреждение эндотелия сосудов и пр. Причинами повышенной кровоточивости могут служить различные заболевания (СКВ, цирроз печени, инфекционный эндокардит), геморрагические лихорадки (лихорадка денге, Марбург, Эбола, Крымская, Омская и др.), дефицит витаминов (С, К и др.). В группу ятрогенных причин входит длительная или неадекватная по дозе терапия антикоагулянтами и тромболитиками.

Чаще всего приобретенные геморрагические диатезы протекают в форме синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (тромбогеморрагического синдрома), осложняющего самые различные патологии. Возможно вторичное развитие аутоиммунных, неонатальных, посттрансфузионных тромбоцитопений, геморрагического васкулита, тромбоцитопенической пурпуры, геморрагического синдрома при лучевой болезни, лейкозах и т. д.

Симптомы геморрагических диатезов

В клинике различных форм гемостазиопатий доминируют геморрагический и анемический синдромы. Выраженность их проявлений зависит от патогенетической формы геморрагического диатеза и сопутствующих нарушений. При различных видах геморрагических диатезов могут развиваться разные типы кровотечений.

Микроциркуляторный (капиллярный) тип кровоточивости встречается при тромбоцитопатиях и тромбоцитопениях. Проявляется петехиально-пятнистыми высыпаниями и синяками на коже, кровоизлияниями в слизистые оболочки, кровотечениями после экстракции зуба, десневыми, маточными, носовыми кровотечениями. Геморрагии могут возникать при незначительном травмировании капилляров (при надавливании на кожу, измерении АД и пр.).

Гематомный тип кровоточивости характерен для гемофилии, возможен при передозировке антикоагулянтов. Характеризуется образованием глубоких и болезненных гематом в мягких тканях, гемартрозов, кровоизлияний в подкожно-жировую и забрюшинную клетчатку. Массивные гематомы приводят к расслоению тканей и развитию деструктивных осложнений: контрактур, деформирующих артрозов, патологических переломов. По происхождению такие кровотечения могут быть спонтанными, посттравматическими, послеоперационными.

Капиллярно-гематомные (смешанные) геморрагии сопровождают течение ДВС-синдрома, болезни Виллебранда, наблюдаются при превышении дозы антикоагулянтов. Сочетают петехиально-пятнистые кровоизлияния и гематомы мягких тканей.

Микроангиоматозный тип кровоточивости встречается при геморрагическом ангиоматозе, симптоматических капилляропатиях. При этих геморрагических диатезах возникают упорные рецидивирующие кровотечения одной или двух локализации (обычно носовые, иногда – желудочно-кишечные, легочные, гематурия).

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости отмечается при геморрагических васкулитах. Представляет собой мелкоточечные геморрагии, как правило, имеющие симметричное расположение на конечностях и туловище. После исчезновения кровоизлияний на коже длительно сохраняется остаточная пигментация.

Частые кровотечения вызывают развитие железодефицитной анемии. Для анемического синдрома, сопровождающего течение геморрагических диатезов, характерны слабость, бледность кожных покровов, артериальная гипотония, головокружения, тахикардия. При некоторых геморрагических диатезах может развиваться суставной синдром (припухлость сустава, артралгии), абдоминальный синдром (тошнота, схваткообразные боли), почечный синдром (гематурия, боли в пояснице, дизурия).

Диагностика

Целью диагностики геморрагических диатезов служит определение его формы, причин и степени выраженности патологических сдвигов. План обследования пациента с синдромом повышенной кровоточивости составляется гематологом совместно с лечащим специалистом (ревматологом, хирургом, акушером-гинекологом, травматологом, инфекционистом и др.).

В первую очередь исследуются клинические анализы крови и мочи, количество тромбоцитов, коагулограмма, кал на скрытую кровь. В зависимости от полученных результатов и предполагаемого диагноза назначается расширенная лабораторная и инструментальная диагностика (биохимическое исследование крови, стернальная пункция, трепанобиопсия). При геморрагических диатезах, имеющих иммунный генез, показано определение антиэритроцитарных антител (тест Кумбса), антитромбоцитарных антител, волчаночного антикоагулянта и др. Дополнительные методы могут включать функциональные пробы на ломкость капилляров (пробы жгута, щипка, манжеточную пробу и др.), УЗИ почек, УЗИ печени; рентгенографию суставов и др. Для подтверждения наследственной природы геморрагических диатезов рекомендуется консультация генетика.

Лечение геморрагических диатезов

При подборе лечения практикуется дифференцированный подход, учитывающий патогенетическую форму геморрагического диатеза. Так, при повышенной кровоточивости, вызванной передозировкой антикоагулянтов и тромболитиков, показана отмена данных препаратов или коррекция их дозы; назначение препаратов витамина К (викасола), аминокапроновой кислоты; переливание плазмы. Терапия аутоиммунных геморрагических диатезов основана на применении глюкокортикоидов, иммунодепрессантов, проведении плазмафереза; при нестабильном эффекте от их применения требуется проведение спленэктомии.

При наследственном дефиците того или иного фактора свертываемости показано проведение заместительной терапии их концентратами, трансфузий свежезамороженной плазмы, эритроцитарной массы, гемостатической терапии. С целью местной остановки небольших кровотечений практикуется наложение жгута, давящей повязки, гемостатической губки, льда; проведение тампонады носа и пр. При гемартрозах выполняются лечебные пункции суставов; при гематомах мягких тканей – их дренирование и удаление скопившейся крови.

Основные принципы лечения ДВС-синдрома включают активное устранение причины данного состояния; прекращение внутрисосудистого свертывания, подавление гиперфибринолиза, проведение заместительной гемокомпонентной терапии и т. д.

Осложнения и прогноз

Наиболее частым осложнением геморрагических диатезов служит железодефицитная анемия. При рецидивирующих кровоизлияниях в суставы может развиться их тугоподвижность. Сдавление массивными гематомами нервных стволов чревато возникновением парезов и параличей. Особую опасность представляют профузные внутренние кровотечения, кровоизлияния в головной мозг, надпочечники. Частое повторное переливание препаратов крови является фактором риска развития посттрансфузионных реакций, заражения гепатитом В, ВИЧ-инфекцией.

Течение и исходы геморрагических диатезов различны. При проведении адекватной патогенетической, заместительной и гемостатической терапии прогноз относительно благоприятный. При злокачественных формах с неконтролируемыми кровотечениями и осложнениями исход может быть фатальным.

Геморрагические диатезы: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Заболевания крови, обусловленные развитием нарушения гемостаза и появлением повышенной кровоточивости.

Причины

Геморрагические диатезы разделяют на первичные (наследственные), дебютирующие в раннем возрасте и приобретенные (вторичные), которые возникают на основе каких-либо имеющихся у пациента соматических заболеваний.

Первичные формы заболевания имеют семейно-наследственный характер и связаны с врожденным дефектом или дефицитом какого-либо фактора свертывания крови. Примерами наследственных геморрагических диатезов является гемофилия, тромбостения Гланцмана, болезнь Рандю-Ослера. Исключение составляет болезнь Виллебранда, являющаяся полифакторной коагулопатией, которая возникает при нарушении фактора VIII, сосудистого фактора и адгезивности тромбоцитов.

Возникновение симптоматических геморрагических диатезов связывают с недостаточностью сразу нескольких факторов гемостаза. При этом может выявляться снижение их синтеза, повышение расходования, изменение свойств, повреждение эндотелия сосудов. Повышенная кровоточивость может возникать на фоне различных заболеваний, геморрагических лихорадок, дефицит витаминов. В группу ятрогенных причин входит длительная или неадекватная по дозе терапия антикоагулянтами и тромболитиками.

В большинстве случаев приобретенные геморрагические диатезы протекают в форме синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания, которое может осложнять самые различные патологии. Иногда может наблюдаться вторичное развитие аутоиммунных, неонатальных, посттрансфузионных тромбоцитопений, геморрагического васкулита, тромбоцитопенической пурпуры, геморрагического синдрома при лучевой болезни и лейкозах.

Симптомы

В клинической картине различных форм гемостазиопатий преобладает геморрагический и анемический синдромы. Выраженность симптомов зависит от патогенетической формы геморрагического диатеза и имеющихся у больного сопутствующих нарушений. При различных видах геморрагических диатезов отмечается развитие различных кровотечений.

Микроциркуляторный или капиллярный тип усиленной кровоточивости развивается при тромбоцитопатиях и тромбоцитопениях. Характеризуется появлением петехиально-пятнистых высыпаний и синяков на коже, кровоизлияний в слизистые оболочки, кровотечений после экстракции зуба, а также возникновением десневых, маточных, носовых кровотечений.

Гематомный тип кровоточивости возникает при гемофилии или при передозировке антикоагулянтов. Обусловлен формированием глубоких и болезненных гематом в мягких тканях, гемартрозов, кровоизлияний в подкожно-жировую и забрюшинную клетчатку.

Капиллярно-гематомные или смешанные геморрагии возникают при ДВС-синдроме, болезни Виллебранда и использовании в повышенных дозах антикоагулянтов. Обусловлены сочетанием петехиально-пятнистых кровоизлияний и гематом мягких тканей.

Микроангиоматозный тип кровоточивости возникает при геморрагическом ангиоматозе, симптоматических капилляропатиях. Данный вид характеризуется упорными рецидивирующими кровотечения одной или двух локализации.

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости отмечается при геморрагических васкулитах. Он представляет собой мелкоточечные геморрагии, которые имеют симметричное расположение на конечностях и туловище.

Диагностика

Диагностика геморрагических диатезов основана на определении его формы, причин и степени выраженности патологических сдвигов. План обследования пациента с синдромом повышенной кровоточивости составляется гематологом совместно с лечащим специалистом. Для постановки диагноза больному могут быть назначены клинические анализы крови и мочи, определение количества тромбоцитов, коагулограмма, кал на скрытую кровь, показано определение антиэритроцитарных антител, антитромбоцитарных антител, волчаночного антикоагулянта. Дополнительные методы могут включать функциональные пробы на ломкость капилляров, ультразвуковое исследование почек и печени, а также рентгенографию суставов.

Лечение

Лечение направлено на устранение причин или заболевания, которые вызвали данную форму геморрагического диатеза. Так, при повышенной кровоточивости, вызванной передозировкой антикоагулянтов и тромболитиков, показана отмена данных препаратов или коррекция их дозы, назначение витамина К, аминокапроновой кислоты и переливания плазмы. Терапия аутоиммунных геморрагических диатезов основана на применении глюкокортикоидов, иммунодепрессантов, проведении плазмафереза, при неэффективности такого лечения требуется проведение спленэктомии.

Профилактика

На данный момент не разработано специфических методов профилактики, которые бы помогли предупредить развитие геморрагических диатезов, в связи с этим для предупреждения повышенной кровоточивости необходимо своевременное лечение заболеваний, способных вызвать повышенную кровоточивость.

Врач-педиатр о геморрагическом диатезе — его основных симптомах, подходах в диагностике и лечении

Дети очень подвижны и энергичны, поэтому родителям не всегда удаётся уследить за ними. Часто малыши травмируются, в результате чего на их теле могут появляться синяки и ссадины. Но если размеры кровоподтёков не соответствуют полученной травме, или синяки обнаруживаются у крохи без причины, сами по себе, необходима срочная консультация врача. Эти проявления могут свидетельствовать о геморрагическом диатезе у ребёнка!

Читайте также:  Атеросклероз брюшного отдела аорты и подвздошных артерий: симптомы, диагностика и лечение

Определение понятия геморрагический диатез

Геморрагический диатез — это комплексное понятие, обобщающее группу заболеваний как наследственных, так и приобретённых. Основной клинический признак этой патологии – это повышение кровоточивости (склонности организма ребёнка к возникновению рецидивирующих кровотечений и кровоизлияний). Появление геморрагических диатезов является следствием нарушения работы звеньев гемостаза.

Полностью избавиться от этого недуга чаще всего нельзя, но при своевременном грамотном лечении возможно снижение выраженности симптоматики и устранение угрозы возникновения осложнений.

Распространённость геморрагического диатеза

По литературным данным, насчитывают 300 разновидностей геморрагических диатезов. Степень выраженности их бывает различной. У ребёнка могут появляться как мелкая точечная сыпь и гематомы, так и сильные внутренние кровотечения.

Причины, способствующие возникновению диатеза, могут быть самыми различными. Частота встречаемости у лиц мужского и женского пола одинакова. Возрастные ограничения для геморрагического диатеза не характерны.

Причины возникновения геморрагического диатеза

Геморрагический диатез может быть как самостоятельным заболеванием, так и сочетаться с другими заболеваниями (вторичный геморрагический диатез). Геморрагический диатез следует дифференцировать на два вида – врождённый (наследственный) и приобретённый.

Причинами возникновения врождённого геморрагического диатеза являются наличие:

  • гемофилии А (при дефиците VIII фактора свёртывания крови) и гемофилии В (при дефиците IX фактора). Часто провоцируют возникновение геморрагического диатеза;
  • других наследственных нарушений системы свёртывания крови, к примеру, дефицит протромбина (II фактора свёртывания крови). Частота встречаемости данной патологии 1:2000000;
  • болезни Виллебранда. Частота встречаемости данной патологии одинакова среди мужского и женского населения. Это заболевание возникает из-за снижения количества или ненормальности фактора фон Виллебранда. Эти показатели нарушают кровоостанавливающую функцию тромбоцитов;
  • тромбастении Гланцманна или синдрома Бернара — Сойлера. Эту патологию относят к редким аутосомно-рецессивным расстройствам. Причина возникновения – это воздействие на мембрану гликопротеина тромбоцитов, что способствует ненормальному их связыванию и агрегации.

Причинами возникновения приобретённого геморрагического диатеза являются наличие:

  • болезней печени, особенно цирроза, способствующих возникновению тромбоцитопении и снижению свёртываемости крови;
  • дефиците витамина К. Чаще возникает у младенцев и называется геморрагической болезнью новорождённых;
  • шока, сепсиса, которые имеют злокачественное течение. При этих процессах может возникать повышенная склонность к кровотечениям, причиной которых является повреждение сосудистой стенки. Примером такого кровотечения является менингококковая септицемия;
  • аутоантител, которые подавляют факторы свёртывания. Примерами таких заболеваний являются: лимфома, системная красная волчанка;
  • появление собственных иммунных телец, атакующие тромбоциты. К примеру, аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура;
  • больших доз радиации и химиотерапии, которые нарушают образование тромбоцитов и повышают кровоточивость.

Классификация геморрагического диатеза

Выделяют несколько классификаций геморрагического диатеза. И одна из них зависит от нарушений звеньев гемостаза (тромбоцитарного, коагуляционного, сосудистого). На основании этого, дифференцируют три группы геморрагических диатезов, к ним относится:

  1. Тромбоцитопения или тромбоцитопатия. Возникает из-за нарушения тромбоцитарного гемостаза. Сюда можно отнести: тромбоцитопеническую пурпуру, тромбоцитопению при лучевой болезни, эссенциальную тромбоцитемию, тромбоцитопатию.
  2. Коагулопатия, возникает из-за дефекта коагуляционного звена гемостаза. Она дифференцируется следующим образом:
  • если нарушена первая фаза свёртывания крови – тромбопластинобразование. Такое явление случается при гемофилии;
  • если нарушена вторая фаза свёртывания крови, когда протромбин превращается в тромбин. Это явление случается при парагемофилии, гипопротромбинемии и т. д.;
  • если нарушается третья фаза свёртывания крови, то есть при фибринобразовании. Возникает при фибриногенопатиях, врождённой афибриногенемической пурпуре;
  • если нарушен фибринолиз. Может возникать при ДВС-синдроме;
  • если нарушена коагуляция в разных фазах. Встречается при болезни Виллебранда и т. д.
  1. Вазопатию, которая возникает из-за дефекта стенки сосудов. Она бывает:
  • первичная;
  • вторичная.

Вторичная вазопатия встречается при болезнях: Рандю — Ослера — Вебера, авитаминозе С.

Из классификации можно понять, что геморрагический диатез является опасным заболеванием, которое может способствовать серьёзным осложнениям.

Симптомы геморрагического диатеза

При геморрагическом диатезе чаще всего выделяют пять типов кровоточивости:

  1. Гематомный тип характеризуется обширными кровоизлияниями в подкожную клетчатку, под апоневрозы, в серозные оболочки, в мышцы и суставы с развитием деформирующих артрозов, контрактур, патологических переломов. Возникают профузные посттравматические и послеоперационные кровотечения, реже – спонтанные. Выражен поздний характер кровотечения, то есть через несколько часов после травмы. Этот тип кровоточивости характерен для гемофилии А и В (дефицит VIII и IX факторов).
  2. Петехиально-пятнистый, или микроциркуляторный тип характеризуется петехиями, экхимозами на коже и слизистых оболочках, возникающими спонтанно или при малейших травмах кровотечениями – носовыми, дёсенными, маточными, почечными. Появление гематом происходит редко, опорно-двигательный аппарат не страдает. Послеоперационные кровотечения не отмечаются, за исключением кровотечений после тонзилэктомий. Часты и опасны кровоизлияния в головной мозг; чаще всего им предшествуют петехиальные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки. Этот тип кровотечения встречается при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях, при гипо- и дисфибриногенемиях, дефиците X , V и II факторов.
  3. Смешанный (микроциркуляторно-гематомный) тип характеризуется сочетанием двух ранее перечисленных форм и некоторыми особенностями: преобладает микроциркуляторный тип, гематомный тип выражен незначительно (кровоизлияния преимущественно в подкожную клетчатку). Редко возникают кровоизлияния в суставы. Этот тип кровоточивости встречается при болезни Виллебранда и синдроме Виллебранда — Юргенса, так как возникает дефицит коагулянтной активности плазменных факторов (VIII, IX, VIII+V, VII, XIII) и дисфункция тромбоцитов. Из приобретённых форм такой тип кровоточивости может обуславливаться синдромом внутрисосудистого свёртывания крови, передозировкой антикоагулянтов.
  4. Васкулитно-пурпурный тип характеризуется экссудативно-воспалительными явлениями в микрососудах на фоне иммуноаллергических и инфекционно-токсических нарушений. Чаще всего возникает геморрагический васкулит (синдром Шенлейна — Геноха). Геморрагический синдром представлен симметрично расположенными, преимущественно на конечностях в области крупных суставов, элементами, чётко отделёнными от здоровой кожи. Элементы сыпи выступают над её поверхностью, представлены папулами, волдырями, пузырьками, которые могут сопровождаться некрозом и образованием корочек. Может быть волнообразное течение, «цветение» элементов от багряного до жёлтого цвета с последующим мелким шелушением кожи.

При этом типе возможны абдоминальные кризы с обильными кровотечениями, рвотой, макро- и микрогематурией.

  1. Ангиоматозный тип является характерным для различных форм телеангиэктазий. Часто встречающийся тип – болезнь Рандю — Ослера. При этом типе кровоточивости нет спонтанных и посттравматических кровоизлияний в кожу, подкожную клетчатку и другие органы, но имеются повторные кровотечения из участков ангиоматозно-изменённых сосудов – носовое, кишечное, реже возникают гематурии и лёгочные.

Благодаря клиническому выделению этих вариантов кровоточивости можно определить комплекс лабораторных исследований, которые необходимы для уточнения диагноза или причины геморрагического синдрома.

Появлению геморрагического диатеза у ребёнка чаще всего способствует наследственность. И он может протекать следующим образом:

  • частые носовые, ректальные кровотечения без видимой причины;
  • появление геморрагических высыпаний;
  • наличие примеси крови в моче и кале;
  • бледный кожный покров и слизистые оболочки;
  • может возникать гепатоспленомегалия (увеличена печень и селезёнка);
  • болезненность суставов. Во время обследования обнаруживают кровоизлияние и деформацию сустава;
  • появление меноррагий у девочек;
  • появление «шкуры леопарда» (пятен разных цветов из-за неравномерного появления экхимозов);
  • при прорезывании или смене зубов, у ребёнка начинают сильно кровоточить дёсны;
  • иногда могут возникать кровоизлияние в сетчатку глаза.

Проявление геморрагического диатеза у новорождённого протекает следующим образом:

  • кровотечение из пупка, слизистой ротовой полости, носоглотки, мочевыделительной системы.

Диагностика геморрагического диатеза

Диагностику этого заболевания производят при помощи:

  • опроса, выясняют информацию о заболевании, наличие вредных привычек, применение лекарственных препаратов, наследственных заболеваний, интоксикаций. При помощи этого определяются характеристики патологии, выраженность нарушений в системе кровообращения;
  • физикального осмотра. Определяют цвет кожного покрова. Он может быть бледным, или могут присутствовать на теле ребёнка подкожные кровоизлияния. При осмотре суставов можно заметить увеличение, болезненность, малоподвижность суставов;
  • в общем анализе крови может снижаться количество эритроцитов, гемоглобина. Цветовой показатель остаётся в норме. Лейкоциты остаются в норме, реже повышаются или понижаются. Тромбоциты чаще снижены.
  • в общем анализе мочи, если поражаются почки и мочевыводящие пути, появляются эритроциты;
  • исследования костного мозга применяют для оценки его состояния;
  • определения длительности кровотечения по Дуке. Она определяется следующим образом: ребёнку прокалывается верхняя фаланга пальца или мочка уха, а также время кровотечения определяют при помощи крови из вены;
  • щипковой пробы. Оценивают сосудистую стенку, когда сдавливают складку кожи ниже ключицы;
  • пробы при помощи жгута. Проводится путём накладывания жгута на плечо ребёнка, затем оценивают кровоизлияния на предплечье. Они возникают только при наличии заболевания;
  • манжеточной пробы, после измерения давления могут возникнуть кровоизлияния на предплечье;
  • чтобы поставить окончательный диагноз, ребёнок должен быть консультирован: ревматологом, хирургом, акушер-гинекологом, педиатром, генетиком (для исключения наследственной патологии), травматологом, инфекционистом;
  • дополнительными методами исследования являются: УЗИ, обзорная рентгенография органов грудной клетки и суставов.

Лечение геморрагического диатеза

Лечение геморрагического диатеза производят с помощью нескольких методик:

  1. Консервативное лечение геморрагического диатеза осуществляют путём назначения:

  • витаминов, если нарушена сосудистая стенка;
  • глюкокортикостероидов, если снижено количество тромбоцитов;
  • искусственных факторов свёртывания, если их дефицит.

Выбор препарата зависит от вида геморрагического диатеза.

  1. Для местной остановки кровотечения применяют: жгуты, гемостатические губки, тампонады носа, давящие повязки, холод и т. д.

3. Хирургическое лечение:

  • спленэктомия (удаление селезёнки), применяют при массивных кровотечениях;
  • резекция повреждённого сосуда или замена его на протез, при рецидивирующих кровотечениях;
  • пунктирование суставов;
  • установка искусственных суставов.

  1. Назначение лечебной физкультуры для сохранения объёма движений в суставе.
  2. Назначение физиотерапии для рассасывания кровоизлияний.
  3. Назначение гемокомпонентной терапии, т.е. переливания крови. Переливают плазму, тромбоциты, эритроциты, в зависимости от вида геморрагического диатеза.

Осложнения и прогноз геморрагического диатеза у детей

Осложнения могут протекать в виде:

  • железодефицитной анемии (самое частое осложнение);
  • парезов и параличей (если гематомы сдавливают нервные стволы);
  • могут появляться обильные кровотечения во внутренние органы, головной мозг;
  • может проявляться тугоподвижность суставов (из-за рецидивирующих кровотечений в сустав);
  • риск возникновения посттранфузионных осложнений (гепатит В, ВИЧ и т. д.).

Прогноз болезни может быть благоприятным, если корректно проведена патогенетическая, заместительная и гемостатическая терапия. При злокачественной форме с неконтролируемым кровотечением может возникнуть летальный исход.

Профилактика

Для профилактики геморрагического диатеза необходимы:

  • генетические анализы, чтобы выявить предрасположенность к возникновению заболевания;
  • ведение здорового образа жизни, особенно при беременности;
  • диспансеризация;
  • минимальное пребывание на солнце;
  • устранение хронических очагов инфекции;
  • применение витаминов и т. д.

Заключение

Наличие геморрагического диатеза у ребёнка является опасным и тяжёлым заболеванием, хотя внешне изменения и повреждения могут быть незначительными. Выделяют много разновидностей этой патологии, и большинство из них являются опасными для жизни и здоровья малыша, поэтому при появлении сыпи обязательна консультация врача, чтобы предупредить нежелательные последствия! Берегите свою кроху!

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

Геморрагический диатез у детей и взрослых

Материалы публикуются для ознакомления, и не являются предписанием к лечению! Рекомендуем обратиться к врачу-гематологу в вашем лечебном учреждении!

Соавторы: Марковец Наталья Викторовна, врач-гематолог

Распространенным заболеванием кроветворной системы считается геморрагический диатез, который представляет собой группу болезней, при которых отмечается повышенная склонность к кровотечениям. Рассмотрим основные причины, симптомы геморрагического диатеза, лечение и профилактику недуга.

Содержание:

Заболевание может диагностироваться как у взрослых, так и детей, быть врожденным или приобретенным, но в любом из случаев геморрагический диатез имеет выраженную симптоматику и требует профессионального лечения под наблюдением врача. В процессе развития данного заболевания происходит истончение сосудистых стенок, изменение числа тромбоцитов, что вызывает нарушение процесса свертываемости крови. Геморрагический диатез имеет выраженную клиническую картину и может проявляется в виде мелких высыпаний на теле, так и обширных гематом.

Важно: При данном заболевании всегда присутствует риск развития наружных или внутренних кровотечений, поэтому больным нужно следить за своим здоровьем и тщательно соблюдать все рекомендации врача.

Причины

В основе этиологии геморрагического диатеза лежит несколько причин и предрасполагающих факторов. Болезнь может развиваться как самостоятельное заболевание или проявляться на фоне внутренних нарушений организма. Также геморрагический диатез может быть врожденным и диагностироваться в первые дни жизни ребенка или же быть наследственным.

Важно: Если один из родителей болеет данным недугом, риск того, что заболеет ребенок, превышает 50%.

Врожденный геморрагический диатез у детей не поддается полному излечению, но при правильном лечении болезнь можно держать под контролем. Приобретенные формы болезни вылечить достаточно сложно, но прежде чем получить положительный эффект от лечения, нужно выявить и устранить саму причину болезни. Среди основных причин, которые могут спровоцировать геморрагический диатез, можно выделить:

  • аутоиммунные заболевания;
  • нарушение обменных процессов: сахарный диабет, ожирение;
  • нарушение функции образования тромбоцитов;
  • авитаминоз;
  • инфекционные заболевания;
  • интоксикации организма ядами или химикатами;
  • длительный прием лекарственных препаратов, которые понижают свертываемость крови;
  • аллергические реакции организма;
  • нейротрофические расстройства;
  • врожденные патологии сосудов;
  • патологии печени.
Читайте также:  Давление 90 на 60: причины, что это значит, что делать при пульсе 80 – 100

Геморрагический васкулит — заболевание аллергической природы, связанное с повышенной реакцией иммунитета на сосудистую стенку. Происходит ее разрушение изнутри иммунными комплексами. Основное проявление — узелковая сыпь, называемая пурпурой.

Существуют и другие причины, на фоне которых может развиться геморрагический диатез, но в независимости от этиологического фактора, болезнь нужно лечить.

Геморрагический диатез объединяет в себе несколько видов болезни, каждая из которых имеет свои особенности, но сходную клиническую картину.

Мы рекомендуем изучить статью на похожую тему “Геморрагический васкулит у детей” в рамках данного материала.

Симптомы

Основным признаком геморрагического диатеза считается появление на теле различных высыпаний, характер, интенсивность и локализация которых напрямую связанна с видом и типом болезни. В основном симптомы геморрагического диатеза характеризуются следующими проявлениями:

  • мелкие высыпания на коже розового или красного цвета;
  • мелкие или обширные гематомы на теле;
  • бледность кожных покровов;
  • хорошая видимость капилляров из-под кожи;
  • увеличение лимфатических узлов;
  • тошнота, рвота с примесью крови;
  • примесь крови в стуле и моче;
  • увеличение печени;
  • частые и беспричинные синяки и гематомы под кожей;
  • частые кишечные, ректальные, вагинальные или носовые кровотечения.

В более тяжелых случаях мелкие высыпания на коже могут перерождаться в язвы, что значительно затрудняет лечение и повышает риск присоединения болезнетворных инфекций.

Чем опасен геморрагический диатез?

Опасность геморрагического диатеза заключается в том, что его симптомы могут проявиться в любой момент, а сами кровоизлияния могут быть обширными, а кровотечения сложно остановить. На фоне частых кровотечений, больные с геморрагическим диатезом часто страдают от анемии, также присутствует большая вероятность кровоизлияний в головной мозг.

Диагностика геморрагического диатеза

Для того чтоб поставить диагноз геморрагический диатез, врачу достаточно собрать анамнез и осмотреть кожу больного. Также врач назначает ряд лабораторных исследований:

  • общий анализ крови и мочи;
  • биохимический анализ крови;
  • коагулограмму;
  • протромбиновые и тромбиновые тесты;
  • иммунологические тесты.

При необходимости врач может назначить и другие методы исследования, которые помогут определить причину болезни, ее разновидность, поставить правильный диагноз и назначить соответствующее лечение.

Тромбоз геморроидального узла возникает вследствие обострения геморроя. В начальной стадии лечится быстро. Если же тянуть с визитом к врачу, может понадобиться вмешательство хирурга. Причин для появления болезни немного, зная их и принимая профилактические меры, можно избежать обострений.

Методы лечения

Лечение геморрагического диатеза проводится консервативным или хирургическим методом. Консервативное лечение включает прием лекарственных препаратов, механизм действия которых направлен на искусственное повышение свертываемости крови:

  • глюкокортикоидные гормоны;
  • препараты железа;
  • препараты для повышения сворачиваемости крови;
  • витаминные препараты (витамины K, P, витамин C).

Назначают комплекс физиотерапевтических процедур, также комплекс ЛФК. При выраженных симптомах рекомендуется периодическое переливание крови. В случаи, когда консервативное лечение не приносит нужных результатов, больным назначается хирургическое лечение, которое состоит из удаления поврежденных сосудов. В некоторых случаях проводится протезирование поврежденного участка сосудов.

Важно: Прогноз после лечения напрямую зависит как от вида болезни, так и от выбора лечебной терапии, а также особенностей организма больного.

Профилактика заболевания

Геморрагический диатез относится к тяжелым заболеваниям, которые сложно поддаются лечению. Для того чтобы снизить риск развития данного заболевания или уменьшить частоту его проявления, нужно соблюдать следующие правила:

  • укрепление иммунитета;
  • закалывание организма;
  • правильное и витаминизированное питание;
  • прием витаминных комплексов;
  • правильное и своевременное лечение сопутствующих заболеваний.

При появлении первых признаков геморрагического диатеза, важно не медлить с посещением врача. Больные, в анамнезе которых присутствует геморрагический диатез, стоят на учете в отделении гематологии по месту прописки, должны регулярно проходить обследования, посещать врача.

Что такое геморрагический диатез?

Дата публикации статьи: 27.09.2018

Дата обновления статьи: 12.06.2019

Автор: Дмитриева Юлия (Сыч) – практикующий врач-кардиолог

Геморрагический диатез – общее название заболеваний, с характерной повышенной предрасположенностью человека к кровоизлияниям, появляющимся без причины или при незначительных травмах.

Подобная разновидность диатеза бывает наследственной или вторичной, которая развивается при воспалениях, протекающих в организме больного или может быть вызвана патологическими изменениями крови. Болезнь распространена и способна проявиться у взрослых, детей и новорожденных.

Внешне она проявляется в виде еле заметной сыпи, или крупных пятен на коже, которые выглядят, как большие синяки.

Внешние признаки заболевания на фото

Причины развития

Механизм развития заболевания делят на два вида:

  • Наследственный, начинающий проявляться еще в детском возрасте. Он связан с генетическими отклонениями.
  • Симптоматический, проявляющийся независимо от возраста. Обычно развитие какой-то из форм происходит в результате не одного, а нескольких нарушений процессов, отвечающих за свертываемость крови.

Наиболее распространенными причинами развития геморрагического диатеза являются:

  • врожденные патологии;
  • недостаток тромбоцитов;
  • склонность к аллергическим реакциям;
  • отравления токсичными веществами;
  • тяжелая почечная и печеночная недостаточность;
  • недостаток витамина С;
  • изменения психического состояния;
  • применение некоторых видов медицинских препаратов.

Классификация

По современной классификации, геморрагический диатез делят по видам:

  1. Врожденный – развивается в результате отсутствия одного или нескольких факторов свертывания крови.
  2. Приобретенный – обычно проявляется при нарушениях функций печени, при недостатке витамина К, при приеме медикаментов, снижающих свертываемость крови.
  3. Симптоматический – развивающийся по причине проблем в сердечно-сосудистой системе или онкологии. Разрывы сосудов при подобной разновидности диатеза ухудшают сопутствующую патологию, затрудняют терапию и восстановление.
  4. Невротический – вызван психологическими проблемами, предшествующими травмами, использованием медикаментов, нарушающих свертываемость крови, самоистязанием, когда пациент сам себя увечит.

Кроме этого, геморрагические диатезы делят по нарушению гемостаза: тромбоцитарному, коагуляционному, сосудистому. Такое разделение легло в основу патогенеза.

Выделяется три группы:

НазваниеЭтиологияЗаболевания
ТромбоцитопатияПатологические нарушения при тромбоцитарном гемостазеТромбоцитопеническая пурпура, тромбоцитопения при лучевой болезни, лейкозах, геморрагической алейкии, тромбоцитопатия, эссенциальная тромбоцитемия
КоагулопатияДефекты коагуляционного гемостаза:

  • Нарушение 1 фазы свертывания крови.
  • Нарушение 2 фазы – протромбин превращается в тромбин.
  • Нарушение 3 фазы – фибринообразование.
  • Нарушение фибринолиза.
  • Различные фазы нарушения коагуляции.
  • Гемофилия.
  • Парагемофилия, гипопротромбинемия, синдром Стюарта Прауэра.
  • Фибриногенопатия, врожденная афибриногенемическая пурпура.
  • ДВС-синдром.
  • Болезнь Виллебранда.
ВазопатияДефекты стенок сосудовБолезнь Рандю-Ослера-Вебера, геморрагический васкулит, авитаминоз С

Возникающую при геморрагических диатезах кровоточивость, принято делить на несколько типов.

Они представлены в этой таблице:

ТипХарактеристика
ГематомныйПроявление крупных синяков, кровотечения после хирургических операций, излияния крови внутрь суставов.
КапиллярныйПоявление незначительных кровоподтеков в форме петехий и экхимозов, желудочные, носовые, маточные, геморроидальные кровотечения, кровоточащие десны. На поверхности кожи пациента проявляется мелкая сыпь и гематомы.
ПурпурныйНа коже появляются небольшие симметричные пятна и сыпь.
МикроангиоматозныйПериодичные кровотечения, вызванные патологией небольших сосудов, выражающийся в слабости их стенок. На коже появляются бордовые пятна.
СмешанныйНа коже происходит формирование пятен и гематом незначительных размеров.

Особенности у детей

В педиатрии, проявление геморрагического диатеза у детей иногда указывает на острую форму лейкоза. Кроме этого, заболевание проявляется кровоточивостью десен, когда у грудничков прорезаются зубки, носовыми кровотечениями, кожной сыпью, болями и изменением строения суставов, кровоизлияниями глаз, рвотой, диареей, при этом в каловых массах содержится кровь. Девочки подросткового возраста страдают обильными месячными.

Зачастую тромбоцитопения у ребенка, не является болезнью, а указывает на незрелость тромбоцитов. Когда половое созревание завершится – это явление пройдет само собой. Тем не менее, педиатры советуют не игнорировать его, потому что часто негативные факторы увеличивают вероятность развития инсультов и внутренних кровотечений, из-за перенесенных травм.

Симптоматика

Главный признак развития патологии – высыпания на коже. Тип и разновидность заболевания отражается на распространении и характере сыпи. Иногда развиваются дополнительные симптомы – кровотечения, кровоизлияния, крупные кровоподтеки.

При тяжелом течении патологии высыпания становятся язвами. Кроме этого могут появиться тошнота, рвота, боли в области живота. Рвотные массы содержат фрагменты крови.

Диагностика

Диагностирование нужно для определения вида геморрагического диатеза, причин, вызвавших его развитие, оценки вероятных осложнений и принятия решения о способах терапии.

Диагностику производят с помощью:

  • клинического и биохимического анализа крови для определения концентрации тромбоцитов и других компонентов;
  • анализа мочи и кала на присутствие в них примесей крови;
  • коагулограммы – анализа крови на свертываемость;
  • анализа крови для определения количества микроэлементов в составе;
  • иммунологического тестирования;
  • посещения специалиста-генетика.

Эти обследования нужны при любой разновидности геморрагического диатеза.

По результатам проведенных обследований специалист может назначить дополнительные диагностические мероприятия:

  • расширенную биохимию;
  • трепанобиопсию – биопсию костного мозга;
  • стернальную или костномозговую пункцию;
  • тест Кумбса, который определяет антиэритроцитарные антитела;
  • капиллярные пробы.

Результаты, полученные при обследовании, ложатся в основу при постановке диагноза и выборе терапии.

Методы лечения

Полностью вылечить эту патологию нельзя. Своевременное и грамотное лечение снижает выраженность признаков и устраняет возможность сильного кровотечения.

Современная терапия данной патологии проводится в несколько этапов.

Их количество зависит от степени развития болезни:

  • лечение медикаментами;
  • остановка кровотечения;
  • хирургическое вмешательство;
  • физиотерапия;
  • лечебная гимнастика;
  • переливание крови.

При диагностировании геморрагического диатеза у взрослого или малыша, принимать препараты, разжижающие кровь, категорически запрещено (Курантил, Аспирин, Кардисейв, Аспикард, Аспенорм, Лиогель). Это же касается и некоторых видов обезболивающих средств (Аскофен, Сертофен, Цитрамон).

Медикаментозное

Терапия лекарственными средствами направлена на увеличение тромбоцитов, улучшение свертываемости, укрепление стенок сосудов. Гематолог назначает лечение индивидуально, в зависимости от типа патологии.

Обычно производится назначение:

  • витаминных препаратов – витамины С, К, Р, если выявлены поражения стенок сосудов;
  • глюкокортикоидных гормональных средств, при сниженном уровне тромбоцитов;
  • специальных медикаментов, способствующих восполнению недостатка свертывающих факторов (Трамикс, Аминокапроновая кислота, Гордокс).

Остановка кровотечений

Начавшееся кровотечение останавливают при помощи наложения жгута, тампонады носовых проходов. Также можно наложить тугую повязку, приложить лед к кровоточащему месту.

Когда требуется хирургическое вмешательство?

К хирургическому методу лечения прибегают в таких случаях:

  • при сильной кровоточивости производится удаление селезенки оперативным путем – спленэктомия. Это увеличивает жизнеспособность клеток крови;
  • когда кровотечения носят повторяющийся характер, производят удаление поврежденных сосудов. Если нужно, их протезируют;
  • при скоплении крови в суставных сумках делают пункцию для ее удаления.

Возможные осложнения

Геморрагические диатезы часто осложняются железодефицитной анемией. Рецидивирующие кровоизлияния внутрь суставов приводят к снижению их подвижности.

Параличи и парезы развиваются при сдавливании нервных стволов крупными гематомами.

Внутренние профузные кровотечения, кровоизлияния в головной мозг и надпочечники особо опасны для жизни. Частые переливания крови и плазмы способны привести к посттрансфузионным осложнениям, заражению гепатитом С, ВИЧ.

Прогноз, при правильном и своевременном лечении, чаще всего благоприятный. Если заболевание протекает в тяжелой форме и контролировать кровотечения нет возможности – возможен смертельный исход.

Ссылка на основную публикацию