Эритроцитоз у женщин – вторичный, первичный, симптоматический, абсолютный и относительный

Эритроцитоз у женщин – характерные причины и принципы лечения

Эритроциты – небольшие красные клетки крови, которые имеют огромное значение для нормального функционирования организма. Их миссия состоит в транспортировке кислорода и углекислого газа. Сниженная или увеличенная численность эритроцитов сигнализирует о сбое в работе систем жизнеобеспечения человека.

Эритроцитоз – виды

Повышенное количество эритроцитов в крови (эритроцитоз) не считается самостоятельным заболеванием. Это, скорее, аномалия или ответная реакция организма на различные заболевания. Вместе с увеличением массы красных кровяных телец значительно повышается уровень гемоглобина. В медицине принята следующая классификация эритроцитозов:

Последний делится на:

Первичный эритроцитоз

Это состояние является самостоятельным заболеванием кроветворной системы и имеет генетическую природу. Развивается оно вследствие мутации эритроцитов, что приводит к нарушению их основой функции – транспортировке кислорода. Наследственный эритроцитоз встречается редко. В медицине он известен как врожденная полицитемия или болезнь Вакеза. Данная патология провоцирует увеличение объема костного мозга и повышенную выработку эритроцитов и гемоглобина.

Вторичный эритроцитоз

Этот вид считается симптомом острых или хронических заболеваний, которые характеризуются проявлениями хронической кислородной недостаточности. Вследствие этого в организме продуцируется большее количество красных кровяных клеток. Симптоматический эритроцитоз часто возникает из-за недостатка кислорода у людей, проживающих в горной местности.

Абсолютный и относительный эритроцитоз

Это две формы вторичной полицитемии. Относительный эритроцитоз возникает в результате уменьшения общего объема крови из-за сильного обезвоживания. Увеличение количества эритроцитов приводит к снижению величины плазмы. Абсолютный эритроцитоз является следствием усиленного эритропоэза – процесса образования красных кровяных клеток в костном мозге. Данная форма патологии всегда сопутствует болезням внутренних органов или целых систем.

Эритроцитоз – причины

Согласно статистике, полицитемию диагностируют у пациентов обоих полов разного возраста. Причины эритроцитоза у женщин зависят от его формы. К числу самых распространенных относя следующие:

1. Первичная аномалия всегда является следствием дефекта кроветворения на генетическом уровне или врожденных пороков сердца.

2. Вторичная полицитемия – явление приобретенное и поэтому имеет несколько причин:

  • отравление угарным газом в процессе курения;
  • проживание высоко в горах провоцирует гипоксию, которая приводит к увеличению продуцирования эритроцитов;
  • хронические болезни органов дыхательной и сердечно-сосудистой системы;
  • заболевания почек;
  • онкология различной этиологии;
  • относительный эритроцитоз может возникнуть как результат продолжительной менструации или маточного кровотечения;
  • недостаток витамина B12 в женском организме провоцирует увеличение эритроцитов;
  • острые инфекционные заболевания, сопровождающиеся рвотой и диареей;
  • гипертония;
  • стрессовые ситуации;
  • избыточный вес.

Эритроцитоз – симптомы

Повышение уровня эритроцитов происходит медленно. Поэтому симптоматика данной патологии выражена слабо. В случае приобретенной формы заболевания, пациент может заметить следующие признаки эритроцитоза:

  • значительное сгущение крови, которое особенно заметно при порезах;
  • нарушение координации, частые головокружения;
  • обморочные состояния;
  • головные боли, принимающие форму мигрени;
  • носовое кровотечение;
  • красновато-синюшный оттенок кожи;
  • хроническую усталость;
  • нарушение сна и дневную сонливость;
  • эмоциональную лабильность;
  • обострение хронических болезней;
  • кожный свербеж после банных процедур;
  • нарушение функции мочеполовой системы – отличительный признак женской полицитемии.

Эритроцитоз – диагностика

С целью уточнения причины возникновения полнокровия проводят УЗИ-диагностику внутренних органов, рентген легких, обследование сердечно-сосудистой системы. Если обнаружена предрасположенность к образованию тромбов, необходима консультация узкого специалиста. После обращения пациента в клинику врач назначает ряд лабораторных и инструментальных исследований. В числе первых – биохимический анализ крови. Диагноз «эритроцитоз» подтверждается, если уровень эритроцитов в сыворотке крови у женщин составляет 6,5-7,5×1012/л.

Учитываются, также, другие показатели:

  • повышение гемоглобина свыше 140 г/л;
  • увеличение количества лейкоцитов и тромбоцитов.

Эритроцитоз – лечение

Лечение эритроцитоза у женщин направлено на снижение уровня красных кровяных телец. Для уменьшения вязкости крови и предупреждения возникновения тромбов применяют комплексную терапию, которая состоит из нескольких этапов:

1. Назначают препараты для лечения основного заболевания, поскольку полицитемия может быть одним из его симптомов.

2. Если эритроцитоз вызван гипоксией тканей, проводят процедуры с использованием кислорода.

3. Настоятельно рекомендуют отказаться от курения.

4. Для разжижения крови назначают антиагреганты и антикоагулянты:

5. Совместно с медикаментозным лечением широко применяют гирудотерапию. Этот метод заключается в использовании медицинских пиявок, которые высасывают избыточное количество крови и снабжают организм особым веществом – гирудином. Лечение проводится курсами, 2 раза в год.

6. Соблюдение специальной диеты поможет укрепить стенки сосудов и избавится от лишнего веса. Следует исключить из ежедневного рациона продукты содержащие железо, например:

  • жирные сорта мяса;
  • гречку;
  • горох;
  • чечевицу;
  • шпинат и др.

Не рекомендуется прием поливитаминов и минералов.

7. Ежедневные физические упражнения и умеренные занятия спортом помогут закрепить результат лечения. В процессе тренировки снижается уровень холестерина и ускоряется обмен веществ в организме, а ткани активнее насыщаются кислородом.

Эритроцитоз: понятие, причины и виды, диагностика, особенности течения

© Автор: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., практикующий врач, преподаватель медицинского ВУЗа, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Эритроцитоз — это состояние, характеризующееся увеличением содержания в крови красных кровяных телец — эритроцитов. Если рассматривать его как сугубо лабораторный показатель, несложно заметить, что он свойственен чрезвычайно большому числу состояний, причем, в некоторых случаях носит даже физиологический характер.

В зависимости от первопричины, выделяют несколько разновидностей эритроцитоза, которые отличаются еще и симптоматикой, поэтому подходы к терапии тоже разнятся. В каждом случае, когда у пациента выявлено повышение эритроцитов, предстоит полноценное обследование в целях определения причин патологии и мер борьбы с ней.

Причины и разновидности эритроцитоза

При эритроцитозе, независимо от его причины, происходит увеличение содержания эритроцитов, влекущее нарастание гематокрита. В некоторых случаях заметен прирост и иных кровяных клеток, который отражает дисфункцию костномозговой ткани — болезнь Вакеза, например.

Чтобы объективно оценивать показатели анализа крови, важно определиться с нормой, которая имеет отличия у взрослых и детей, мужчин и женщин. Так, верхним пределом нормы гематокрита у мужчин считают 0,48, у женщин — 0,47. Эритроциты не должны превышать 5,5х10 12 /л и 5,0х10 12 /л, гемоглобин — 164 г/л и 172г/л у мужчин и женщин соответственно. Масса эритроцитов на кг веса не должна быть более 36 мг у мужчин и 32 мг — у женщин.

На основании данных гематологического анализа специалист определяется, есть ли повышение эритроцитов, если да — необходимо решить, в чем причина. Иными словами, имеет место истинное увеличение числа красных кровяных телец в организме либо оно носит относительный характер и связано с перераспределением клеточной массы и объема плазмы.

Таким образом, выделяют несколько видов эритроцитоза:

  • Первичный — когда число клеток увеличивается из-за усиленной их продукции в костном мозге, нередко причина — в генетических мутациях;
  • Вторичный — отражает наличие другой патологии, проявляющейся гипоксией, обезвоживанием и др.;
  • Абсолютный — увеличивается общее число циркулирующих эритроцитов крови;
  • Относительный — число красных кровяных клеток в рамках нормальных значений, но имеет место недостаток жидкой части крови.

Об относительном эритроцитозе говорят, если численность эритроцитов не увеличилась, при этом плазмы стало меньше. Понятно, что общее число клеток, циркулирующих по сосудам тела, при этом будет нормальным, но из-за сгущения крови по причине убыли жидкой ее части появляются лабораторные признаки эритроцитоза. Относительный эритроцитоз чаще носит вторичный характер и не связан с патологией самих эритроцитов или кроветворной ткани.

Причинами относительного эритроцитоза могут быть:

  1. Потеря воды при обезвоживании на фоне приема мочегонных, кишечных инфекций с диареей и рвотой;
  2. Ожоговая болезнь;
  3. Артериальная гипертензия;
  4. Синдром Гайсбека, проявляющийся гипертензией, излишним весом и тревожным расстройством.

Абсолютный эритроцитоз сопровождается приростом абсолютного числа красных клеток крови в единице ее объема. Этот процесс говорит о повышенной пролиферативной активности костного мозга, в котором образуется и созревает избыточное количество клеток, причем, степень зрелости их может быть недостаточной, что свидетельствует об опухолевом характере патологии. Причины абсолютного эритроцитоза:

  1. Истинная полицитемия;
  2. Наследственно-семейный эритроцитоз.

Первичным именуют эритроцитоз, который сопровождается патологией кроветворения и собственно эритроцитов. Он может возникнуть как следствие генетических мутаций, воздействия канцерогенов на ростки костного мозга. К этой группе эритроцитозов относят:

  • Эритремию — истинная полицитемия или болезнь Вакеза, имеющая опухолевую природу и сопровождающаяся избыточной продукцией эритроцитов костным мозгом;
  • Первичный эритроцитоз при аномалиях рецепторного аппарата (наследственно обусловленный), когда красные клетки излишне чувствительны к стимулятору их пролиферации (эритропоэтину).

Вторичный характер эритроцитоза проявляется при усилении секреции эритропоэтина, стимулирующего образование красных клеток в костном мозге. Он может быть связан с попытками организма компенсировать гипоксию:

  • При хронической дыхательной недостаточности (абсцессы легких, туберкулез, хронический бронхит, бронхиальная астма, эмфизема и др.);
  • При пороках сердца со сбросом венозной крови в артериальное русло (врожденные дефекты перегородок и крупных сосудов, отходящих от сердца);
  • При снижении вентиляции легких у людей с сильным ожирением, поражениями головного мозга;
  • У жителей высокогорья, альпинистов, пребывающих в условиях недостатка кислорода во вдыхаемом воздухе;
  • У злостных курильщиков;
  • У людей, принимающих андрогены с лечебной целью.

В некоторых случаях вторичный эритроцитоз развивается не в ответ на гипоксию, которой может и не быть, а по причине увеличения концентрации эритропоэтина:

  1. Почечная патология — рак и другие опухоли, кисты, состояние после пересадки почки, гидронефротическая трансформация, поликистоз, сужение почечных артерий;
  2. Рак печени;
  3. Опухоли мозжечка.

Редкими причинами вторичного эритроцитоза считают миому матки и злокачественные новообразования яичников, а также феохромоцитому. Вторичный эритроцитоз бывает как абсолютным, так и относительным, тогда как первичный — это обычно истинное нарастание численности эритроцитов крови.

Какие обследования понадобятся для диагностики эритроцитоза?

При обнаружении повышенных эритроцитов, нужно проводить дальнейшее обследование, направленное на выяснение причины изменений. Пациента осматривают, уточняют перечень принимаемых лекарств, характер патологии и операций, перенесенных в прошлом.

Лабораторная диагностика эритроцитоза включает:

  • Общий анализ с определением клеточного состава крови — могут быть повышены только эритроциты или и другие клетки, происходящие из белого ростка кроветворения (лейкоциты, эозинофилы), а также тромбоциты;
  • Определение газового состава крови: чем ниже насыщение кислородом или чем выше концентрация карбоксигемоглобина (как у курильщиков), тем выше эритроцитоз;
  • Определение массы эритроцитов и объема плазмы крови;
  • Уровень эритропоэтина (не самый достоверный показатель, оценивается комплексно).

После лабораторных анализов назначаются УЗИ или КТ органов брюшной полости для уточнения состояния почек, по показаниям — исследования других органов в зависимости от подозрений врача. При вероятной первичной эритремии диагностике может помочь трепанобиопсия костного мозга.

Рисунок: базовая принятая диагностика эртироцитоза по уровню эритропоэтина

Первичный эритроцитоз

Если симптоматический эритроцитоз (вторичный) — лишь симптом другой патологии, которая определяет причину, признаки и тактику лечения, то первичное увеличение эритроцитов представляет собой отдельное самостоятельное заболевание со своими специфическими причинами и клиническими проявлениями, поэтому имеет смысл узнать о нем несколько подробнее.

Болезнь Вакеза

Самой частой причиной первичного абсолютного эритроцитоза считают болезнь Вакеза, или полицитемию. Это заболевание относят к хронической опухолевой патологии костномозговой ткани, сопровождающейся избыточным размножением клеток всех трех ростков кроветворения — эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов, повышением объема циркулирующей крови и увеличением селезенки.

Эритроцитозу подвержены пожилые люди, у мужчин патология диагностируется несколько чаще. Несмотря на относительную редкость заболевания (около 5 случаев на миллион населения в год), внимание к проблеме связано с высокой вероятностью появления тромбозов, кровотечений у больных, а также риском преобразования полицитемии в острые лейкозы.

Среди причин болезни Вакеза выделяют:

  1. Спонтанные мутации в стволовых клетках, дающих начало аномальным клонам клеток крови, не отвечающим на действие эритропоэтина;
  2. Наследственность — среди евреев, например, отмечены семейные случаи патологии.

Клоны аномальных красных кровяных клеток, зреющие в костном мозге, существуют самостоятельно, бесконтрольно размножаются, так как на них не действует эритропоэтин, и их считают главным субстратом эритремии.

Абсолютный эритроцитоз при болезни Вакеза способствует изменению вязкости крови (сгущение), ее свертываемости, а также нарушению структуры и размеров печени и селезенки. Пациенты с густой кровью склонны к тромбообразованию, в тканях развивается гипоксия и застой крови. Напряжение красного костного мозга в конечном итоге приводит к истощению его функции, обеднению структуры и фиброзу.

Истинный эритроцитоз развивается медленно, на первых этапах не дает никаких проявлений и может быть диагностирован случайно. Первыми симптомами эритремии считаются:

  • Тяжесть и шум в голове;
  • Головокружения;
  • Расстройства зрения;
  • Похолодание кожи конечностей;
  • Нарушения сна.

Эти симптомы симулируют многие другие заболевания, в частности, артериальную гипертензию, поэтому долгое время могут оставаться без должного внимания, особенно, у пожилых людей. По мере нарастания объема циркулирующей крови и количества клеток, в ней находящихся, появляются симптомы полнокровия:

  1. Красная окраска кожи, особенно, открытых частей тела;
  2. Расширенные капилляры и мелкоточечные кровоизлияния в коже;
  3. Краснота склер за счет расширенных сосудов;
  4. Синюшность мягкого неба при обычном цвете твердого;
  5. Зуд кожи;
  6. Краснота, болезненность и жжение кончиков пальцев.

В запущенной стадии заболевания больных мучают интенсивные головные боли, болезненность в костях, сердце, повышение артериального давления, кровоточивость десен, кожные гематомы. При осмотре выявляется увеличенная селезенка, реже — печень. Повышение вязкости из-за эритроцитоза способствует микротромбообразованию, трофическим расстройствам в коже и слизистых пищеварительного тракта.

В числе осложнений — тромбозы мозговых артерий и инсульты, инфаркт сердечной мышцы, тромбоэмболия легочной артерии, кровотечения из желудка или кишечника. В крови пациентов с первичной эритремией выявляют эритроцитоз и повышенный гемоглобин, а также увеличение числа лейкоцитов и тромбоцитов, что не всегда отмечается при вторичном эритроцитозе.

Вторичный эритроцитоз

При вторичном эритроцитозе повышение содержания красных кровяных клеток отражает адаптационные процессы в ответ на недостаток кислорода, а также патологию — избыток секреции стимуляторов образования эритроцитов, сгущение крови, стрессы, эндокринные расстройства и т. д. Классификация вторичных эритроцитозов сложна и включает перечень самых разных состояний, ведущих к повышению эритроцитов.

эритроцитоз под микроскопом

Стрессовые эритроцитозы связаны с поступлением в кровоток излишнего числа клеток из депо. К ним приводят:

  • Сильные переживания и нервные потрясения;
  • Длительная бессонница;
  • Чрезмерные физические нагрузки;
  • Гипертонические кризы.
Читайте также:  Безболевая ишемия миокарда: что это такое, симптомы ИБС, безболезненная, форма

На фоне перечисленных явлений наблюдается выброс адреналина и иных биологически активных веществ, действующих на рецепторный аппарат селезенки, которая в ответ сокращается и отправляет в периферическую кровь хранящиеся в ней красные кровяные клетки. Такой тип вторичного эритроцитоза обратим и со временем может самоликвидироваться.

Так называемый гемоконцентрационный вторичный эритроцитоз вызван потерей воды или перемещением жидкости из сосудов в ткани. Он относителен, поскольку масса клеток не изменяется. Причинами его являются:

  1. Чрезмерное потоотделение (работа в горячих цехах, пребывание на солнце без возможности попить, сильная лихорадка);
  2. Понос и рвота при патологии органов пищеварения, кишечных инфекциях, опухолях мозга;
  3. Кетоацидоз у больных диабетом;
  4. Ожоговая болезнь;
  5. Обширные язвенные и некротические поражения кожи.

Легочный вторичный эритроцитоз — один из наиболее частых, вызывается разнообразными заболеваниями органов дыхания. Его относят с абсолютным эритроцитозам, потому что происходит нарастание общего числа эритроцитов. Это состояние, скорее, не нарушение, а естественный приспособительный процесс в ответ на нехватку кислорода.

В основе патогенеза легочного эритроцитоза лежат снижение насыщения крови кислородом, гипоксические изменения в тканях, повышенный синтез эритропоэтина и активация созревания большого числа эритроцитов. Он возникает при:

  • Хронических обструктивных воспалительных процессах в бронхах;
  • Бронхиальной астме;
  • Эмфиземе;
  • Состоянии после удаления большого объема легочной паренхимы;
  • Ателектазах легкого;
  • Пневмосклерозе;
  • Спайках в грудных полостях;
  • Выпотном плеврите;
  • Новообразованиях легких;
  • Пневмокониозах (асбестоз, например);
  • Стенозе легочной артерии и ее ветвей.

Особенностью лабораторных изменений при легочном типе расстройства считают высокий эритроцитоз и повышение гемоглобина (до 10х10 12 /л и более эритроцитов и до 250 г и более гемоглобина в литре крови). Ввиду сильнейшего сгущения крови скорость оседания эритроцитов (СОЭ) может равняться нулю.

Самостоятельной причиной симптоматического эритроцитоза считают курение, которое провоцирует увеличение доли карбоксигемоглобина в крови на фоне гипоксических процессов в тканях. Прирост эритроцитов будет еще выше, если курильщик имеет хронический бронхит либо страдает ожирением.

Поскольку созревание костномозговых ростков подчиняется действию гормонов, существенное место среди вторичных эритроцитозов занимают эндокринно-обменные виды патологии. Умеренное повышение числа эритроцитов характерно для заболеваний щитовидной железы, в том числе — рака, патологии надпочечников (гиперальдостеронизм, синдром Иценко-Кушинга, феохромоцитома), гипофиза, семенников у мужчин (новообразования), яичников (киста, туберкулез).

Дисциркуляторные эритроцитозы сопровождают патологию сердца и сосудов — врожденные пороки сердца со сбросом венозной крови в артериальный круг, патология легочной артерии, хроническая легочно-сердечная недостаточность. Они нередки у малышей первых месяцев жизни с тяжелыми врожденными аномалиями сердца.

«Почечный» эритроцитоз — еще одна частая разновидность нарушения числа эритроцитов. Возникающая на фоне почечных заболеваний гипоксия паренхимы органа стимулирует выброс эритропоэтина и, соответственно, увеличение образования красных клеток в костном мозге. Причинами могут стать новообразования, как зло-, так и доброкачественные, поликистоз, гидронефротическая трансформация, пороки сосудов почек, перенесенная пересадка органа.

Более редкие причины вторичного эритроцитоза — новообразования поджелудочной железы, рак печени, тромбоз печеночных вен, язвы желудка и 12-перстной кишки, миома матки, поражения селезенки, гемангиобластома мозжечка и даже профессиональные вредности. Есть данные, что число эритроцитов увеличивается при работе с марганцем, в условиях повышенной вибрации, в загрязненном угольной пылью или песком воздухе.

У детей также возможно возникновение эритроцитоза. Наиболее характерными предрасполагающими факторами для повышения эритроцитов и гемоглобина у них считают врожденные сердечные пороки, легочную патологию и расстройства работы почек. Нередко диагностируется генетический характер патологии.

Эритремия с гиперплазией костномозговых ростков, нарастанием числа тромбоцитов и лейкоцитов у детей диагностируется редко. С первых дней жизни в крови происходит повышение уровня гемоглобина, который может достигать 200 г/л и более. Симптомами эритроцитоза могут стать судороги, острая дыхательная недостаточность, учащение пульса, желтуха, сердечная недостаточность. Есть сведения, что эритроцитозу новорожденных больше подвержены малыши с синдромом Дауна и Беквита, которые родились с низким весом. Причина такого явления часто остается невыясненной.

Лечение эритремий зависит, в первую очередь, от их причин. При вторичном повышении эритроцитов на фоне заболеваний внутренних органов или желез внутренней секреции терапия направлена на ликвидацию основной патологии, курильщикам с эритроцитозом стоит расстаться с пагубной привычкой, людям с ожирением — принять меры по снижению веса.

Первичная эритремия лечится кровопусканием, эритроцитаферезом, назначением цитостатиков. Для нормализации вязкости и свертываемости крови применяют гепарин, аспирин, курантил. Малышам с первичным эритроцитозом тоже могут проводить кровопускание, однако с осторожностью из-за высокого риска развития у них последующей анемии.

Видео: лекция об эритроцитозах

Видео: полицитемия – первичный эритроцитоз, программа “Жить здорово!”

Вторичные абсолютные эритроцитозы

Вторичные эритроцитозы

Болезнь Вакеза

ПЕРВИЧНЫЕ ЭРИТРОЦИТОЗЫ

Эритроцитозы

Патофизиология эритрона

Эритроцитоз — это увеличение в крови количества эритроци­тов свыше 6,0*10 12 в 1 л и концентрации гемоглобина свыше 170 г/л.

Различают первичные (чаще встречается болезнь Вакеза) и вторичные эритроцитозы.

Патогенез. В основе механизма развития эритроцитоза при болезни Вакеза лежит увеличение в гемопоэтической ткани количества проли­ферирующих опухолевых клеток – предшественниц миелопоэза, уси­ление миелопролиферативного процесса. Это отмечается не только в костном мозге, но также нередко в селезёнке и печени, колонизиру­емых клетками-предшественницами миелопоэза.

Клинические и лабораторные проявления:

ü со стороны костного мозга: опухолевая пролиферация миелоидных клеток, уско­рение обмена железа, уменьшение массы эритропоэтической ткани костного мозга (постэритремический миелофиброз). Это приводит к развитию на поздних стадиях эритремии анемии и тромбоцитопении.

ü со стороны периферической крови: (самое главное!) высокий уровень гемоглобина, высокий гематокрит, эритроцитоз, ретикулоцитоз, гипохромия эритроцитов (ре­зультат отставания синтеза гемоглобина от темпов эритроидной пролифера­ции), высокая вязкость крови. Также могут иметь место тромбоцитоз, нейтрофилия (с ядерным сдвигом влево), увеличение количества эозинофилов, базофилов, моноцитов, гиперволемия (полицитемическая).

ü со стороны системы кровообращения: развитие артериальной гипертензии (гемический тип), из-за гемоконцентрации развиваются сладжирование эритроцитов и стаз, а следствием этого рас­стройства становится ишемия, тромбозы сосудов высокой частоты.

ü кожа и слизистые приобретают красноцианотическую окраску, развивается симптом «кроличьих глаз» (инъецированы сосуды склер).

Помимо болезни Вакеза к первичным эритроцитозам относят ряд семейных наследуемых немиелопролиферативных (т.е. не обуслов­ленных опухолевой трансформацией клеток эритроидного ряда) за­болеваний, имеющих такие же проявления, как и болезнь Вакеза.

Вторичные эритроцитозы — состояния, являющиеся симптомами других болезней или патологических процессов. Устранение этих бо­лезней или процессов приводит к ликвидации вторичных эритроцитозов без проведения специального лечения. Вторичные эритроцитозы подразделяют на абсолютные и относительные.

Вторичные абсолютные эритроцитозы — состояния, характеризу­ющиеся увеличением числа эритроцитов в единице объёма крови в результате повышенного образования эритропоэтина или повышения чувствительности к нему эритроидных клеток. Это приводит к активации эритропоэза и выхода избытка эритроцитов из костного мозга в сосудистое русло.

Причины вторичного абсолютного эритроцитоза:

ü хроническая общая гипоксия (больные с ХОБЛ);

ü местная гипоксия почек (стеноз почечных артерий);

ü гиперпродукция эритропоэтинов некоторыми опухолями (ги­пернефрома, рак печени, менингиома и др.).

Клинические и лабораторные проявления:

ü со стороны костного мозга: увеличение числа пролиферирующих клеток эритроидного ростка, возрастание количества эритроидных кле­ток разной степени зрелости (от эритробластов до ретикулоцитов и эритроцитов).

ü со стороны периферической крови: увеличение количества гемоглобина и гематокрита, эритроцитоз и ретикулоцитоз, полиците­мическая гиперволемия, повышение вязкости крови. В отличие от истинной полицитемии, эритроцитозы, как правило, не сопровождаются тромбоцитозом и лейкоцитозом.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Лучшие изречения: Для студентов недели бывают четные, нечетные и зачетные. 9926 – | 7709 – или читать все.

Полицитемия, эритремия, эритроцитоз, болезнь Вакеза

Общие сведения

Заболевание «истинная полицитемия» – это опухолевый процесс, поражающий систему крови и являющийся доброкачественным. Синонимы этого названия — эритремия, первичная полицитемия, болезнь Вакеза. Патологический процесс связан с гиперплазией клеточных элементов костного мозга (миелопролиферация). Вследствие этого существенно увеличивается количество эритроцитов в крови, также растет уровень тромбоцитов и нейтрофильных лейкоцитов. Вследствие увеличения количества эритроцитов масса циркулирующей крови также становится больше, она становится более вязкой. В итоге кровообращение замедляется, образуются тромбы, что ведет к гипоксии и нарушению кровоснабжения. Однако на протяжении многих лет эритремия может протекать без выраженных симптомов.

Чаще всего эритремия поражает людей пожилого возраста, но у молодых людей и детей также встречается. У молодежи заболевание протекает в более тяжелой форме. Мужчины болеют чаще, чем женщины. Отмечается генетическая склонность к развитию этого недуга. Код заболевания «эритремия» по МБК-10 — D45. Согласно медицинской статистике, распространенность болезни Вакеза составляет 29 случаев на 100 000 населения.

Патогенез

Истинная полицитемия – это клональная неопластическая болезнь, основой которой является процесс трансформации кроветворной стволовой клетки. Вследствие дефекта такой клетки происходит соматическая мутация в гене янускиназы рецепторов цитокинов. Это приводит к пролиферации миелоидных ростков кроветворения, в основном эритроцитарного, что повышает риск развития тромбозов и тромбоэмболий.

Продолжительная пролиферация гемопоэтических клеток провоцирует развитие фиброза и замещение костного мозга коллагеновыми волокнами, вследствие чего развивается вторичный постполицитемический миелофиброз. В некоторых случаях прогрессирование болезни продолжается, и она переходит в фазу бластной трансформации.

Характерным симптомом заболевания является наличие скоплений полиморфных мегакариоцитов, как небольших, так и гигантских.

В ходе развития заболевания отмечается повышение массы циркулирующих эритроцитов, увеличивается гематокрит, становится выраженной вязкость крови, существенно возрастает уровень гемоглобина. Вследствие перечисленных факторов и тромбоцитоза нарушается микроциркуляция и происходят тромбоэмболические осложнения. К процессу присоединяется миелоидная метаплазия селезенки.

У достаточно существенной части больных на стадии миелофиброза определяются хромосомные аномалии.

Классификация

Отмечается две формы полицитемии – истинная и относительная.

Истинная эритремия, в свою очередь, может быть первичной и вторичной.

  • Первична эритремия – это самостоятельное миелопролиферативное заболевание, при котором поражается миелоидный росток кроветворения.
  • Вторичная полицитемия – проявляется, когда повышается активность эритропоэтина. Вторичный эритроцитоз (также это состояние называют «симптоматический эритроцитоз») – это компенсаторная реакция на общую гипоксию. Симптоматический эритроцитоз может развиваться у больных с хронической формой легочной патологии, опухолями надпочечников, пороками сердца и др. Физиологический эритроцитоз иногда отмечается во время подъема на высоту.

Относительная форма болезни отмечается, если уровень эритроцитов нормальный, но понижается объем плазмы. Это состояние также называют ложной или стрессовой полицитемией.

Причины

До сих пор причины эритроцитоза точно не определены. В настоящее время ученые подтвердили, что причины развития заболевания связаны с наследственным фактором.

Кроме того, спровоцировать развитие этой болезни могут такие внешние факторы:

  • Воздействие на организм токсических веществ — лаков, красок, химических инсектицидов.
  • Продолжительный прием некоторых лекарств – антибиотиков, препаратов золота.
  • Перенесенный туберкулез, некоторые вирусные заболевания.
  • Влияние радиоактивного излучения.

Симптомы полицитемии

По мере развития заболевания симптомы болезни Вакеза видоизменяются. Симптомы истинной полицитемии зависят от стадии заболевания. Медики выделяют четыре стадии болезни, отображающие те патологические изменения, которые происходят в селезенке и в костном мозге.

  • Первая стадия – начальная. Она может продолжаться пять и больше лет. В этот период отмечается умеренный эритроцитоз и умеренная плетора, селезенка на этой стадии не пальпируется. В костном мозге отмечается панмиелоз. Есть невысокая вероятность сосудистых и тромботических осложнений. Внешне проявляется акроцианоз, плетора, эритромелалгии (парестезии и жжение в кончиках пальцев), зуд кожи после мытья. Когда увеличивается общий объем циркулирующей крови, развивается артериальная гипертензия. При этом лечение гипотензивными средствами людей, которые ранее не страдали гипертензией, является неэффективным. Постепенно развиваются проявления церебрального атеросклероза, ишемической болезни сердца. Больные жалуются на головные боли, болезненность в пальцах при движении.
  • Вторая стадия – развернутая, эритремическая. Может отмечаться на протяжении 10-15 лет. Если эта стадия протекает без миелоидной метаплазии селезенки, то у больного нарушается общее состояние, отмечается выраженная плетора, панмиелоз. Высока вероятность тромботических осложнений – некрозовкончиков пальцев, инсульта, инфаркта. Больного могут беспокоить боли в костях, руках и ногах. Если у больного отмечается миелоидная метаплазия селезенки, наблюдаются гепатоспленомегалия и панмиелоз. Умеренно выражена плетора, повышена кровоточивость. Вероятны тромботические осложнения. Кожные покровы становятся багрово-синими, беспокоят жгучие боли в кончиках пальца, мочках ушей. Возможно нарушение чувствительности. Могут беспокоить боли в подреберье вследствие увеличения печени и селезенки, вероятна кровоточивость десен, боли в суставах, язвенные нарушения ЖКТ.
  • Третья стадия – анемическая. Это терминальный период, в котором развивается анемический синдром, выраженный миелофиброз. Увеличивается печень, селезенка. Нарастает коллагеновый миелофиброз в костном мозге. Нарастают кахексия и спленомегалия, отмечаются проявления плеторы, а также осложнения, спровоцированные тромбозом. Происходят кровоизлияния в разных органах, усугубляется выраженность общих симптомов.

Таким образом, истинная эритремия может провоцировать следующие симптомы:

  • Изменение цвета кожи и расширение сосудов – расширенные вены особенно заметны в области шеи, иногда – в других местах. Кожа при полицитемии красно-вишневая. Особенно выражены изменения цвета на открытых ее участках. Губы и язык приобретают синеватый оттенок, гиперемирована конъюнктива глаз.
  • Зуд кожи – почти у половины больных отмечается кожный зуд, который усиливается после пребывания в теплой воде. Этот эффект связан с процессов высвобождения серотонина, гистамина, простагландинов.
  • Наличие общих симптомов – больные жалуются на головные боли, сильную утомляемость, шум в ушах, одышку, появление «мушек» перед глазами, головокружениеи др. Повышается АД, иногда развивается кардиосклероз и сердечная недостаточность.
  • Спленомегалия (увеличение селезенки) – проявляется в разной степени. Также вероятна гепатомегалия (увеличение печени).
  • Эритромелалгия – сильные жгучие болевые ощущения в кончиках пальцев конечностей. Проявления кратковременные. При этом краснеет кожа и появляются цианозные пятна багрового цвета. Боль связана с повышением уровня тромбоцитов и развитием микротромбов в капиллярах.
  • Язвы в желудке и двенадцатиперстной кишке – признак отмечается относительно редко (примерно в 15% случаев), он связан с тромбозами капилляров и трофическими нарушениями слизистой ЖКТ, приводящими к понижению ее устойчивости к воздействию Helicobacter pylori.
  • Кровотечения – кроме повышенной свертываемости крови и образования тромбов, возникают кровотечения из десен и расширенных сосудов пищевода.
  • Тромбы в сосудах – ввиду повышенной вязкости крови, патологических изменений в стенках сосудов и тромбоцитоза образуются тромбы, нарушается кровообращение.
  • Боли в ногах и суставах – к болевым ощущениям в конечностях приводят облитерирующий эндартериит и эритромелалгия; к болям в суставах – повышение мочевой кислоты.
  • Боли в костях – развиваются на фоне гиперплазии костного мозга.
Читайте также:  Давление 130 на 100 - что значит, причины, что делать

Анализы и диагностика

Для установления диагноза проводят лабораторный анализ крови и дополнительные обследования (УЗИ, КТ). Чтобы правильно установить диагноз, врачи оценивают показатели анализа крови. Эритремия определяется, если в наличии есть определенные показатели, основные и дополнительные. Подозрение на эритремию возникает, если в общем анализе крови есть отклонения, в частности, повышен гемоглобин (больше 18,5 г/дл у мужчин, больше 16,5 г/дл у женщин). Обращается внимание и на ряд других показателей (эритроцитоз, тромбоцитоз, иногда – панцитоз).

Главными критериями для установления такого диагноза являются:

  • Увеличение количества эритроцитов (у мужчин — выше 36 мл/кг, у женщин — выше 32 мл/кг).
  • Нормальное насыщение кислородом артериальной крови (более 92%).
  • Спленомегалия.

Дополнительными критериями являются:

  • Лейкоцитоз (выше 12 х 109/л без признаков инфекции).
  • Тромбоцитоз (выше 400 х 109/л).
  • Повышенный уровень витамина В12 (выше 900 пг/мл).
  • Активность щелочной фосфатазы.

Анализируются также другие лабораторные показатели. Для подтверждения диагноза оценивают гистологическую картину головного мозга.

Кроме того, важное значение при установлении диагноза имеют такие факторы:

  • Характерная внешность пациента – наличие специфической окраски кожи и слизистых.
  • Увеличенная селезенка, печень.
  • Склонность к образованию тромбов.
  • Наличие общих симптомов, характерных для истинной полицитемии.

Дифференциальную диагностику проводят с вторичными эритроцитозами.

Лечение полицитемии

Лечение проводят так, чтобы снизить вязкость крови у больного и максимально уменьшить риск серьезных осложнений – образования тромбов и кровотечений.

Эритроцитоз у женщин – вторичный, первичный, симптоматический, абсолютный и относительный

Периферическая кровь является чрезвычайно реактогенной системой, для которой характерны динамические изменения количественного и качественного состава форменных элементов в ответ на действие физиологических и патологических раздражителей.

Самой многочисленной популяцией клеток периферической крови являются эритроциты, суммарный объем которых превышает во много раз объем лейкоцитов и тромбоцитов.

В цикле лекций даны классификация, патогенезе и гематологическая характеристика типовых нарушений со стороны красной крови различной этиологии.

Общая характеристика эритроцитозов и анемий

В условиях патологии возможны количественные и качественные изменения со стороны элементов красной крови, что приводит к выраженному нарушению их функциональной активности.

Среднее содержание эритроцитов в норме в крови у женщин варьирует в диапазоне от 3,7 до 4,7·1012/л, а у мужчин – от 4,5 до 5,5·1012/л. Количественные изменения эритроцитов могут проявляться в виде увеличения их содержания – эритроцитоза или уменьшения – эритропении (анемии). Изменение количества эритроцитов в периферической крови, как правило, является следствием комплексного воздействия ряда патогенетических факторов: нарушения нервной, гормональной, гуморальной регуляции эритропоэза, усиления распада эритроцитов в периферической крови или в мононуклеарно-фагоцитирующей системе, усиления процессов физиологического или патологического депонирования крови, а также следствием кровопотери.

Качественные изменения состава эр итроцитов периферической крови могут проявляться в виде изменения формы эритроцитов, их размеров, появлением незрелых, малодифференцированных форм эритроцитарного ряда. Как известно, в условиях нормы у человека преобладают в периферической кров и, двояковогнутые, или дисковидные (дискоциты), эритроциты, имеющие в среднем размер 7,2–7,5 мкм (нормоциты).

Качественные изменения эритроцитов периферической крови, подобно количественным сдвигам, могут явиться отражением дегенеративных изменений со стороны крови на фоне действия различных патогенных факторов или нарушений регенераторной активности костного мозга, могут быть признаками нарушений проце ссов кроветворения в костном мозге, кровопотери, гемолиза эритроцитов врожденной или приобретенной пр ироды.

Патологическое состояние, характеризующееся выраженными изменениями размеров эритроцитов периферической крови, получило название анизоцитоза. Различают микроцитоз, когда размеры эритроцитов становятся менее 7–6 мкм, макроцитоз – при увеличении размеров свыше 8–9 мкм, мегалоцитоз, когда в периферической крови появляются гигантские эритроциты размерами 14–16 мкм и более. Одной из разновидностей анизоцитоза являются карликовые эритроциты, имеющие диаметр размером 2–2,2 мкм. Размеры эрит роцит ов являют ся одним из вспомогательных признаков, п озволяю щих дать дифференциальную диагностику заболеваний.

Состояние, характе ризующееся изменением формы эритроцитов, – пойкилоцитоз. Подобно анизоцитозу, пойкилоцитоз отражает характер и интенсивность дегенеративных сдвигов со стороны элементов периферической крови. Изменения формы эр итроцитов при различных видах патологии весьма разнообразны. Различают сфероцитоз, овалоцитоз акантоцитоз, стоматоцитоз, шизоци тоз, аннулоцитоз. В ряде случаев патологии в периферической крови появляются мишеневидные эритроциты, серповидноклеточные эритроциты, что неред ко является признаком врожденных аномалий структуры гемоглобина.

В ответ на действие разнообразных патогенных факторов инфекционной и неинфекционной природы костный мозг может реагировать угнетением костномозгового кроветворения, когда в периферической крови снижается содержание ретикулоцитов и становится резко выраженным преобладание дегенеративных форм эритроцитов. В случае активации костномо згового кроветворения как одной из реакций адаптации, компенсации в ответ на действие альтерирующего фактора в периферический кровоток начинают в избытке поступать из костного мозга регенераторные, недостаточно зрелые элементы эритроцитарного ряда – ретикулоциты, а также нормоциты различной степен и зрелости. Лишь при тяжелых формах патологии красной крови опухолевой природы в системный кровоток поступают малодифференцированные клетки костного мозга эритробласты.

Разнообразн ые сдвиги со стороны красной крови симптоматического характера, отражающие развитие патологических процессов или заболеваний, можно объединить в две основные группы:

Группа анемий нередко включает в себя и эритропении.

Эритроцитозы: классификация, этиология, механизмы развития

Эритроцитозы – состояния, характеризующиеся увеличением количества эритроцитов в единице объема крови свыше 4,7 ·1012 /л у женщин и 5,5·1012 /л – у мужчин.

В зависимости от этиологических факторов различают пер вичные эритроцитозы наследственной и приобретенной природы, включающие в себя, в частности, истинную полицитемию, или болезнь Вакеза, а также вторичные эритроцитозы, являющиеся симптомами разнообразных заболеваний или патологических состояний.

В зависимости от механизмов развития выделяют абсолютные эритроцитозы – состояния, характеризующиеся увеличением содержания эритроцитов в периферической крови в связи с активацией эритропоэза в костном мозге, а также относительные эритроцитозы, в основе которых лежит феномен сгущения крови при обычной интенсивности эритропоэза.

Первичные эритроцитозы. Наследственный семейный эритроцитоз – генетически обусловленная форма патологии, характеризующаяся увелич ением содержания в периферической крови гемоглобина, эритроцитов, повышением вязкости крови, расстройствами микроциркуляции. Наследственный эритроцитоз включает группу заболеваний, в осно ве которых могут лежать различные патогенетические механизмы:

1. Образование аномальных гемоглобинов с повыш енным сродством к кислороду; в настоящее время оп исано около 30 таких гемоглобинов.

2. Дефицит фермента дифосфоглицератмутазы и, соответственно, 2,3-дифосфоглицерата, что приводит к повышению сродства гемоглобина к кислороду, уменьшению отдачи его тканям, развитию гипоксии.

Аномальные гемоглобины с повышенным сродством к кислороду наследуются по аутосомно-доминантному типу. Повышенное сродство гемоглобина к кислороду связывают с заменой лишь одного аминокислотного остатка в молекуле гемоглобина.

При всех разновидностях наследственного эритроцитоза возникает выраженная гипоксия тканей, стимулирующая увеличение продукции эритропоэтина и активацию эритропоэза.

Выраженность клинических симптомов наследственного эритроцитоза варьирует и зависит от типа наследования. При аутосомно-доминантном типе наследования, характеризующемся повышением концентрации АТФ в эритроцитах, заболевание, как правило, протекает бессимптомно. Клинические проявления наиболее выражены при аутосомно-рецессивном типе наследования дефицита фермента дифосфоглицератмутазы, приводящего к дефициту 2,3-ДФГ и резкому увеличению степени сродства гемоглобина к кислороду. Симптоматика заболевания обусловлена развитием гипоксии, повышением вязкости крови, нарушением свертываемости крови. Наиболее частыми осложнениями являются тромбозы сосудов головного мозга и капиллярная кровоточивость. Больные жалуются на головную боль, утомляемость, боль в нижних конечностях, области сердца. В периферической крови выявляются эритроцитоз, увеличение содержания эритроцитов, повышение гематокрита, резкое замедление СОЭ.

Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза) относится к числу хронических лейкозов, самостоятельная нозологическая форма патологии, не исключается возможность наследственной предрасположенности к данному заболеванию, поскольку описаны случаи болезни у родственников. Причинами эритремий, как и других заболеваний опухолевой природы, могут быть патогенные факторы физического, химического, биологического происхождения. В основе развития эритреми й лежат неограниченная пролиферация клеток-предшественниц миелопоэза, усиление миелопролиферативного процесса в костном мозге, селезенке, а также в других органах и тканях. При этом име ет место активация эритропоэза, лейкопоэза, тромбоцитопоэза, что приводит к развитию полицитемии. Характерной особенностью эритреми й является снижение уровня эритропоэтина в крови.

В периферической крови отмечаются эритроцитоз, ретикулоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, базофилия, моноцитоз, тромбоцитоз, увеличение содержания гемоглобина до 200 г/л, снижение цветового показателя в связи с отставанием процессов синтеза гемоглобина от интенсивности эритропоэза. В терминальной стадии патологии возникает подавление костномозгового кроветворения, что приводит к развитию панцитопении.

Клинические проявления эритреми й обусловлены в основном увеличением вязкости крови, объема циркулирующей крови, расстройствами коагуляционного гемостаза. У больных отмечаются развитие гипертензии, переполнение кровью внутренних органов (плетора), нарушения микроциркуляции в виде замедления кровотока, стаза, турбулентного кровотока, тромбоза сосудов, геморрагий.

Вторичные эритроцитозы. Вторичные эритроцитозы не являются самостоятельными нозологическими формами патологии, это сим птомы различных патологических процессов и заболеваний.

Как указывалось выше, различают абсолютные и относительные вторичные эритроцитозы.

Абсолютные эритроцитозы связаны с активацией эритропоэза в костном мозге под влиянием различных гормональных и гуморальных стимулирующих воздействий. Важнейшим стимулятором эритропоэза является эритропоэтин – гормон гликопротеиновой природы, стимулирующий пролиферацию и дифференцировку эритропоэтинчувствительной клетки в морфологически распознаваемые элементы.

Впервые эритропоэтин был обнаружен в 1906 г. Карно и Дефландром. В настоящее время получен в чистом виде, ММ около 36000, существует в форме мономера, димера или комплекса обеих форм. Стимулирующим фактором избыточного освобождения эритропоэтина и соответственно развития абсолютного эритроцитоза является гипоксия. Синтез гормона в основном происходит в почках. Высказывается точка зрения, что в почках образуется неактивный предшественник эритропоэтина – эритрогенин, преэритропоэтин, который активируется при контакте с плазменным факт ором α2 – глобулиновой природы. Тем не менее, активная форма гормона может образовываться и в самих почках, в мозговом и корковом веществе при участии циклического 3 -,5-АМФ, циклического ГМФ, почечных простагландинов.

Считают, что в норме печень не является местом синтеза эритропоэтина, однако в условиях патологии почек (при удалении почки, нарушении ее эндокринной функции) печень становится эритропоэтинсинтезирующим органом.

Следует отметить и возможность синтеза эритропоэтина в тканевых макрофагах, моноцитах крови.

Данные литературы убедительно свидетельствуют о возможности интенсификации синтеза эритропоэтина не только при разнообразных гипоксических состояниях, но и при опухолевом поражении печени и почек, что, естественно, может сопровождаться развитием симптоматического эритроцитоза.

Касаясь механизмов развития вторичных эритроцитозов, необходимо остановиться и на других гормональных стимуляторах эритропоэза, которыми являются гормоны аденогипофиза (АКТГ, ТТГ, ГТГ, СТТ).

Стимулирующим воздействием на эритропоэз обладают гипофизарный и плацентарный пролактин, тиреоидные гормоны, андрогены, причем усиление эритропоэза под влиянием указанных гормонов возникает опосредованно за счет стимуляции продукции эритропоэтина. Тем не менее, очевидна возможность развития эритроцитоза при разнообразных эндокринопатиях, особенно при опухолевом поражении эндокринных желез, сопровождающемся усилением продукции гормонов – стимуляторов образования эритропоэтина почками.

Вторичные абсолютные эритроцитозы в зависимости от их значимости и патогенетических механизмов развития могут быть представлены как гипоксемические, или компенсаторные, и негипоксемические.

Гипоксемические эритроцитозы могут возникать при экзогенных гипоксических состояниях, а также при эндогенной гипоксии циркуляторного, гемического, тканевого характера. Компенсаторные гипоксемические эритроцитозы отмечаются при длительном пребывании в высокогорной местности, при хронической сердечной, легочной недостаточности, при метгемоглобинемии, карбоксигемоглобинемии. Эритроцитоз при гипоксических состояниях обеспечивает адаптацию организма к действию патогенного фактора, поэтому он и получил название компенсаторного.

Абсолютный негипоксемический эритроцитоз не имеет компенсаторной функции, обусловлен повышенной продукцией эритропоэтина при поражении почек: раке, поликистозе, стенозе почечной артерии, гидронефрозе, после операции пересадки почки. Вторичные негипоксемические эритроцитозы могут иметь место при опухолевом поражении печени, селезенки, болезни и синдроме Иценко – Кушинга, когда возникает стабильная гиперпродукция гормонов АКТГ и глюкокортикоидов.

Клинические проявления вторичных абсолютных эритроцитозов разнообразны, в значительной мере обусловлены особенностями этиологических ф акторов и основного заболевания. Тем не менее, общими признак ами эритроцитозов являются умеренная полицитемическая гиперволемия, увеличение вязкости крови и гематокрита, повышение артериального давления, развитие гипертрофии миокарда, расстройства микроциркуляции, наличие микротромбоза.

В периферической крови отмечаются эритроцитоз, ретикулоцитоз, в отличие от эритремии отсутствуют тромбоцитоз и лейкоцитоз.

Вторичные относительные эритроцитозы не связаны с активацией эритропоэза, возникают вследствие двух основных патогенетических факторов:

1. Сгущения крови (гемоконцентрации) при потере организмом жидкости (диарея, рвота, плазмопотеря при ожогах).

2. Выброса депонированной крови при стресс-реакциях, острой гипоксии.

В ряде случаев относительные эритроцитозы наблюдаются при артериальной гипертензии у лиц, злоупотребляющих алкоголем, у курильщиков.

Клинические проявления относительных эритроцитозов также в значительной мере определяются характером основного заболевания, особенностями этиологического фактора. При любых формах патологии не исключена возможность увеличения гематокрита в связи с нормо- или гиповолемической полицитемией, а также развитием гипертензивных состояний.

Эритроцитоз

Иногда в результатах общего анализа крови, пришедшего из лаборатории, стоит пометка: «эритроцитоз». В некоторых случаях врач, назначивший исследование вообще ничего не скажет пациенту, что это такое. А в лучшем случае ответит: «эритроцитоз — это излишнее количество эритроцитов». Как же быть? Терминология и специальная литература для простых людей недоступны, а у специалиста иногда просто не хватает времени, чтобы объяснить человеку особенности его анализа. Известно, что чем более непонятен термин, тем больше он беспокоит, и необходимо внести ясность. Что же такое эритроцитоз, и является ли это заболеванием?

Немного о крови

Кровь состоит из двух разных частей. Первая — жидкая часть, или плазма. В ней находятся различные ионы, органические молекулы, белки, ферменты и другие активные вещества, а также продукты обмена органов и тканей.

Читайте также:  Варикоз малого таза при беременности: причины и симптомы, как выглядит на фото

Вторую часть крови составляют клеточные, или форменные элементы. Больше всего у нас в крови эритроцитов, или красных кровяных телец. Их главная функция — газообмен. В легких они насыщаются кислородом и отдают в выдыхаемый воздух углекислый газ, а в мельчайших капиллярах всех органов и тканей происходит обратный процесс. Эритроциты являются донорами кислорода для обеспечения тканевого дыхания, и забирают продукты газообмена, то есть насыщаются углекислотой. Всё это возможно благодаря сложному белку гемоглобину, в составе молекулы которого находится атом железа. Именно поэтому наша кровь красного цвета. У морских беспозвоночных вместо железа в крови находится кобальт, и поэтому кровь у каракатиц, моллюсков и осьминогов синяя.

Кроме эритроцитов, в крови существуют кровяные пластинки, или тромбоциты. Это самые мелкие форменные элементы, они занимаются свертыванием крови, или процессами гемостаза. Наконец, последнюю и весьма пеструю группу составляют белые кровяные тельца, или лейкоциты. В их составе нейтрофилы, эозинофилы, базофилы, лимфоциты и моноциты. Их задача — защищать организм от микроорганизмов, уничтожать их напрямую, путем фагоцитоза, или выделять особые медиаторы, приводящие к мобилизации иммунитета путем выработки антител.

Что такое эритроцитоз?

Когда говорят об эритроцитозе, то имею в виду действительно избыток красных кровяных телец. Известно, что у взрослого человека максимальное количество эритроцитов — это примерно пять миллиардов в одном литре, или 10*12/л. При этом у женщин эритроцитов немного меньше, чем у мужчин. Каждый день в организме человека массой 70 кг костный мозг производит на свет около 200 – 250 миллиардов новых эритроцитов, то есть в 35 раз больше, чем живет людей на нашей планете, и столько же их утилизируется.

И поэтому, если в общем анализе крови у женщины выявлено больше эритроцитов, чем 4,7*1012/л, а у мужчины – более чем 5,5*1012/л, то речь идет об эритроцитозе. Получается, что эритроцитоз — это не болезнь, а пока просто лабораторный феномен, «до выявления вновь открывшихся обстоятельств», как говорят юристы. О чём этот феномен может говорить врачу?

Прежде всего, это значит, что масса циркулирующих эритроцитов превышает нормальные значения, и о, лабораторном, достоверном эритроцитозе говорят, когда такая масса составляет более 125% от нормы для человека данной массы тела. Чтобы определить, действительно ли масса циркулирующих эритроцитов повышена, проводится довольно непростое изотопное исследование. Их метят изотопом хрома, Cr-51. Если это исследование не проводить, то следует диагностировать эритроцитоз с помощью дополнительных методов диагностики.

Разновидности эритроцитозов

Существует две больших группы эритроцитозов. Это абсолютный и относительный эритроцитоз. Увеличение массы красных кровяных телец — это абсолютный эритроцитоз. А вот если их количество, или общая масса эритроцитов не увеличена, но зато плазмы крови, в которой находятся клетки, стало меньше чем нужно, то в результате их относительная концентрация в единице объема будет более высокой. И поэтому на первый взгляд результат будет одинаковым. Неясно, то ли клеток слишком много, или жидкости слишком мало. Поэтому для того, чтобы разобраться, какой вид эритроцитоза существует у пациента, нужно всегда знать общий объем циркулирующей крови, или тот объем жидкой части плазмы, в которой и находятся красные кровяные тельца.

Причины относительных эритроцитозов

Естественно, что врачей-гематологов интересует абсолютный эритроцитоз, когда по каким-либо причинам возникает повышенная продукция красных кровяных телец. С относительным эритроцитозом все более-менее понятно.

К нему может приводить продолжительная диарея при острых кишечных инфекциях, обезвоживание организма при выраженной потливости, нахождение в жарком климате, интенсивная физическая работа, ограничение жидкости.

Довольно часто относительный эритроцитоз может возникать у пожилых с заболеваниями сердечно-сосудистой системы при передозировке диуретиков. О развитии гипокалиемии, связанной с передозировкой мочегонными, написано в этой статье. Возникает относительный эритроцитоз и при многократной рвоте. К хроническому относительному эритроцитозу приводят вредные привычки, такие как курение и алкоголизм.

После того, как врач определил, что причины эритроцитоза кроются в дефиците жидкости в организме, то в консультации гематолога пациент уже не нуждается. Поэтому нас будет дальше интересовать только лишь абсолютный эритроцитоз, когда количество плазмы крови нормальное, но почему-то вырабатывается избыток эритроцитов.

Скажем сразу, что существует совершенно нормальный физиологический эритроцитоз. Те люди, которые живут в горах, например шерпы, проживающие на высоте свыше 3 – 4 тысяч метров, обязательно имеют больше эритроцитов, поскольку парциальное давление кислорода на такой высоте слишком низкое, и, чтобы обеспечить адекватный газообмен, необходимо просто больше красных кровяных клеток. Это здоровый, физиологический абсолютный эритроцитоз у мужчин и такой же эритроцитоз у женщин. Но он всегда незначительно выражен, всегда контролируется красным костным мозгом, и в случае, если человек опустится на равнину, то через некоторое время количество эритроцитов у него уменьшится, поскольку парциальное давление кислорода на равнине существенно выше.

Дальше речь пойдет о патологических истинных эритроцитозах, которые бывают как врожденными, или наследственными, так и приобретенными.

Истинные эритроцитозы, отчего они?

Следует напомнить, что количество эритроцитов в организме зависит от особого гормона, или эритропоэтина. Он вырабатывается в почках, в его регуляции принимают участие печень, селезёнка и сердце. Эритропоэтин влияет на красный костный мозг, и заставляет его продуцировать больше эритроцитов. Когда в почках снижается давление кислорода в тканях, возникает гипоксия, и после этого почки начинают усиленно вырабатывать эритропоэтин, давая сигнал красному костном мозгу к повышению продукции.

Мы уже знаем, что абсолютный эритроцитоз может быть врождённым вследствие наследственных аномалий, и приобретенным. Перечислим некоторые, наиболее частые причины истинных эритроцитозов, в которых принимает участие выработка эритропоэтина – стимулятора эритропоэза, или синтеза красных клеток крови:

  • Хроническая гипоксия (например, хроническая дыхательная недостаточность при болезнях легких);
  • Различные заболевания сердца;
  • Длительный стаж курения;
  • Отравление угарным газом;
  • Различные опухоли, секретирующие эритропоэтин;
  • Врождённые пороки сердца, которые кардиологи называют «синими», протекающими с диффузным цианозом. Это причина эритроцитоза у детей;
  • Аномалии и стеноз почечной артерии.

Все эти состояния приводят к повышенной продукции эритропоэтина, поскольку почки испытывают кислородное голодание. Это все – вторичный эритроцитоз, поскольку вначале была почечная гипоксия, а затем развилась эта реакция крови. Все это симптоматические эритроцитозы, поскольку здесь реакция крови – это симптом какого – то иного заболевания.

Болезнь Вакеза (эритремия)

Однако, среди всех абсолютных эритроцитозов, особое место занимает так называемая эритремия, или болезнь Вакеза. Ещё называют истинной полицитемией. Это заболевание относятся к приобретенным первичным эритроцитозам, и при эритремии начинают безудержно размножаться все клетки крови, красные кровяные тельца, белые, и тромбоциты. Но поскольку красных кровяных телец намного больше, то, в первую очередь развивается истинный эритроцитоз.

В 2005 году был выявлено, что это заболевание развивается в результате точечной, незначительной генной мутации. Всего-навсего, в ДНК, в одном участке хромосомы 9р24, в ее экзоне № 14 на 1849 месте произошла замена одного основания на другое. Казалось бы, мелочь, но: «не было гвоздя – подкова пропала, не было подковы – лошадь захромала…», и так далее.

Вследствие мутации гуанин заменяется на тимин. Когда идет синтез белка, снятого с матрицы РНК, комплементарной этому коду, вместо аминокислоты валина в белке появился фенилаланин. В результате, как любят писать в безграмотных медицинских статьях «произошёл сбой», но здесь он действительно произошёл, пошла постоянная активация особых структур, которые занимаются производством клеток крови. Поэтому клетки — предшественницы, которые называются гемопоэтическими, уже нельзя остановить.

Насколько часто появляется такая интересная мутация? С частотой один случай на 100 тысяч человек ежегодно. Средний возраст заболевших -60 лет и старше. Очень редко полицитемия встречается у лиц моложе 40 лет, или один случай на 2 млн. человек. Болезнь Вакеза никогда не бывает причиной эритроцитоза у детей.

Признаки и симптомы

Симптомы и признаки самого тяжелого вида эритроцитоза — эритремии являются довольно характерными, но проявляются не сразу. Обычно в дебюте заболевания виден только лишь эритроцитоз, и у пациентов вследствие сгущения крови возникает высокое артериальное давление, появляется синюшность пальцев рук и ног, кожный зуд после мытья, боли и нарушение чувствительности в кончиках пальцев. Сгущение крови приводит к нарушению микроциркуляции.

На второй стадии у пациентов с болезнью Вакеза появляются уже и другие лабораторные феномены: высокий лейкоцитоз за счёт нейтрофилов и сдвигом формулы влево. При нормальных условиях такая продукция лейкоцитов характерна для острых инфекционных заболеваний, с очень высокой температурой. В этом случае ясно, организм, и красный костный мозг бросает все резервы на борьбу с инфекцией. А здесь он просто не может остановиться. Важно, что пока это не «рак крови», не лейкоз. При лейкозе продуцируется огромное количество незрелых бластов, от которых нет никакого толку, один вред. А здесь пока костный мозг работает на износ, но продуцирует просто очень много, но нормальных клеток.

Затем повышается количество тромбоцитов, а селезёнка, которая является лимфопролиферативным органом и должна разрушать все весь этот избыток клеток крови, работает с чрезвычайно большим напряжением, и, в конце концов, ее структура нарушается.

Вязкость крови высокая, кровоток замедляется. Возникают различные тромбозы, развивается ишемия органов и тканей, а это все – люди немолодые. У пациентов очень велик риск ишемических инсультов, инфарктов, тромбоза мезентериальных сосудов кишечника. От и венозных тромбозов погибает около 30% пациентов с эритремией.

Усугубляет состояние возникновение геморрагических кровотечений: носовых, после удаления зубов. Кровотечение из язвы желудка у этих пациентов опасно для жизни. Могут спросить: А почему кровотечения? Ведь разговор об обратном – о тромбозах? В том и коварство эритремии, что внутри сосудов происходит тромбоз от сгущения крови, а при кровотечении, когда запускается механизм гемостаза, то эта густота препятствует нормальной ретракции кровяного сгустка.

К концу этой стадии присоединяется так называемая миелоидная метаплазия селезенки. Она уже просто не может перерабатывать такой лишний объём клеток крови, и не может служить кладбищем эритроцитов. Проще говоря, она отказывается работать. Селезенка увеличена, ее функциональная ткань замещается соединительной тканью, идет фиброз.

Наконец, костный мозг уже не может справляться с чрезмерной продукцией клеток крови. Он замещается такой же рубцовой тканью, и перестаёт производить даже нормальное количество клеток. Развивается анемия, падает количество тромбоцитов, разворачивается в полной мере геморрагический синдром. Таковы симптомы эритроцитоза, которые максимально драматичны и развернуты именно при эритремии.

Наконец, спустя длительный и многолетний период такой извращенной активности и чрезмерного напряжения костный мозг, кроме своего полного опустошения, может начать производить незрелые клетки крови и пациенту будет поставлен диагноз острого миелолейкоза. То есть, исходом эритремии может быть не только миелодиспластический синдром, но и лейкоз, или рак крови.

Диагностика болезни Вакеза

Эритремию диагностируют эталонно, и очень точно, разыгрывая ходы, как в шахматной партии, алгоритм очень строгий:

  1. Выявляется высокий уровень гемоглобина (свыше 165 г/л для мужчин и 160 для женщин);
  2. Проводится анализ гематокрита (густоты крови), он тоже высокий: свыше 49% для мужчин и 48% для женщин;
  3. По результатам пунктата костного мозга выявлена пролиферация всех 3 ростков: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Уже на этой стадии диагноз более чем вероятен. Но нужно еще проверить уровень эритропоэтина. Естественно, истинная полицитемия от него не зависит, и он будет в норме, или даже чуть снижен.

Самое главное — при генетическом анализе выявляется специфическая точечная мутация гена в вышеописанном локусе хромосомы. Теперь это возможно. Все, диагноз ясен на 100%. Как проводить лечение эритроцитоза при таком тяжелом течении?

Лечение

Поскольку лечение эритремии — это эталон полной терапии эритроцитозов, то немного остановимся на нём. Очень важно как можно раньше предупреждать тромбозы и ишемические состояния. Обязательно нужно давать пациенту аспирин в достаточно высокой дозе для профилактики микроциркуляторных нарушений. Показан Курантил, пентоксифиллин и Трентал.

Для уменьшения количества крови и для снижения её густоты периодически производят кровопускания. Болезнь Вакеза – одна из немногих, где средневековые методики приносят истинное облегчение. Но кровопускания не рекомендуется делать, если гематокрит не превышает 0,54. А вот когда он достигнет этой отметки, и количество клеточного состава крови будет превышать жидкую часть, их и выполняют.

После кровопускания пациенту вводится аналогичное количество изотонического раствора хлорида натрия, то есть происходит элементарное разжижение крови. Однако следует помнить, что кроме излишних эритроцитов и других клеток крови при кровопускании пациент теряет железо, и обязательно это нужно корригировать. Для этого контролируется общая железосвязывающая способность сыворотки, берётся железо, ферритин и трансферрин.

С целью патогенетического лечения болезни Вакеза применяют иммунные препараты: альфа-интерферон, гидроксимочевину, другие средства. Все эти лекарства значительно уменьшают активность костного мозга. К сожалению, последняя стадия эритремии не имеет в настоящее время эффективных методов лечения, когда уже развивается анемия или присоединяется лейкоз.

Прогноз при тяжелом эритроцитозе – болезни Вакеза

Если говорить о прогнозе эритремии, как представителя тяжёлых истинных, абсолютных эритроцитозов, то всё-таки можно назвать его благоприятным, если лечение будет начато на ранних стадиях, и продолжаться постоянно. Что значит благоприятный прогноз? После постановки диагноза на ранней стадии 65% пациентов живут следующие 10 лет.

Кому-то этои цифры могут показаться ужасными, но следует помнить, что истинная полицитемия выявляется не в молодом возрасте, а обычно после 60 лет. И при правильном лечении пациент вполне может жить до средней продолжительности жизни. Конечно, сосудистые тромбозы в пожилом возрасте у пациентов после 60 лет — это главная опасность при этой тяжелой болезни, начавшейся с такого невинного феномена, как «много эритроцитов».

Ссылка на основную публикацию