Аномалия Эбштейна: суть ВПС, гемодинамика, течение, как лечить, прогноз

Аномалия Эбштейна: понятие, клиника, диагностика, лечение, прогноз

© Автор: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., практикующий врач, преподаватель медицинского ВУЗа, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Аномалия Эбштейна (АЭ) представляет собой очень редкий кардиологический порок, формирующийся еще во время внутриутробного развития. При патологии нарушено нормальное расположение створок трикуспидального клапана, следствием чего становится его недостаточность и нарушение кровообращения. По данным статистики, на долю аномалии Эбштейна приходится не более 1% случаев всех врожденных аномалий сердца.

В целом, врожденные пороки развития органов встречаются все чаще. Виной всему считают постоянно ухудшающиеся экологические условия, неблагоприятные факторы, действующие на будущую маму, патологию беременности. Аномалии сердца составляют большую группу пороков, которые, если и совместимы с жизнью, то очень часто приводят к серьезным нарушениям гемодинамики, требующим хирургической коррекции.

Когда у плода при ультразвуковом обследовании беременной женщины обнаружены признаки порока сердца, то будущая мама, конечно, начинает беспокоиться и искать информацию о заболевании, чтобы быть готовой помочь своему малышу после рождения. Попробуем разобраться, что представляет собой аномалия Эбштейна, и какие возможны пути коррекции этого редкого порока.

Причины и сущность аномалии Эбштейна

Как и при большинстве врожденных пороков сердца (ВПС), причины патологии остаются невыясненными. Считается, что роль играют генетические изменения в виде спонтанных мутаций и воздействие внешних причин. Так, в части случаев аномалии Эбштейна было установлено, что беременная женщина принимала препараты лития или болела различного рода инфекциями, что позволило предположить возможное негативное влияние приема лекарств и перенесенных во время беременности инфекционных заболеваний.

К моменту рождения, как правило, о наличии порока уже известно, ведь все женщины должны своевременно проходить ультразвуковой контроль развития сердца у плода. Если будущая мама игнорировала походы к врачу, то о наличии патологии в строении сердца скажут изменения кровообращения, которые обычно заметны уже на первых месяцах жизни младенца.

Сердце человека состоит из двух предсердий и двух желудочков, работающих слаженно и выталкивающих кровь только в одном направлении благодаря наличию клапанов. Именно клапанный аппарат обеспечивает одностороннее движение крови по полостям сердца и сосудам, поэтому при его аномалиях всегда возникают те или иные гемодинамические расстройства.

Говоря об аномалии Эбштейна, имеется в виду патология со стороны трикуспидального (трехстворчатого) клапана, который находится не там, где должен, а ниже, то есть смещен в сторону правого желудочка. Правое предсердие над низко расположенным клапаном имеет больший, чем положено, размер, а ту часть миокарда, которая в норме находится в составе правого желудочка, называют атриализованной, что указывает на ее «предсердную» принадлежность.

При АЭ функционирует лишь та часть правого желудочка, которая находится под смещенным клапаном. Понятно, что вместить весь объем крови, выталкиваемой туда из предсердия, невозможно. Уменьшение правого желудочка неминуемо приводит к избытку крови в предсердии. Кроме того, сквозь измененный клапан часть крови возвращается в и без того переполненное предсердие. Эти нарушения вызывают растяжение предсердия объемом, оно не справляется с нагрузкой, а в результате страдает кровоток в легких, вовлекаются сосуды большого круга кровообращения.

Аномалия Эбштейна редко представлена в изолированной форме. У девяти из десяти пациентов выявляются и другие изменения. Так, самым частым считается сочетание АЭ с дефектом перегородки между предсердиями либо открытым овальным окном. Понятно, что гемодинамические расстройства еще больше усугубляются при этом. Комбинация ВПС вызывает сброс венозной крови из переполненного правого предсердия в левое, при этом артериальная кровь, идущая к внутренним органам, смешивается с венозной, а результат – гипоксия, то есть недостаток кислорода.

Дефекты в перегородке между предсердиями в сочетании с АЭ способствуют не только смешиванию крови, но и местному тромбообразованию, поэтому у таких больных всегда высок риск тромбоэмболии (инсульты, некрозы во внутренних органах).

Нередко при аномалии Эбштейна обнаруживают дополнительные пути проведения электрических импульсов к клеткам миокарда, что «выливается» в нарушения ритма сердца – тахиаритмии, сидром WPW и другие.

Видео: аномалия Эбштейна – медицинская анимация (eng)

Как проявляется АЭ?

Время появления симптомов АЭ зависит от глубины поражения клапана, выраженности его недостаточности, сочетания с другими ВПС. У детей, у которых имеет место тяжелое изменение клапанных структур, признаки порока диагностируются сразу после рождения. Характерны:

  • Синюшность кожных покровов;
  • Слабый сосательный рефлекс;
  • Ребенок быстро устает при кормлении, медленно набирает вес.

Наличие у новорожденного малыша открытого овального окна позволяет в какой-то мере скомпенсировать нагрузку на правое предсердие, ведь частично кровь уходит в левую половину сердца. Если же это отверстие отсутствует или очень мало, то состояние ребенка быстро может стать критическим, и он может погибнуть от сильной недостаточности сердца уже в течение первых недель жизни. Таким образом, сочетание АЭ с пороком в перегородке в данном случае может сыграть даже положительную роль, обеспечивая хоть какую-то разгрузку «правого сердца».

При умеренной или малой степени смещения клапана внутрь правого желудочка долгое время единственным признаком может быть цианоз. Такие пациенты доживают с ним до 10-15 лет, а иногда порок и вовсе диагностируется уже у взрослых людей. Другим, не менее опасным проявлением, становится аритмия, которая тоже может потребовать хирургического лечения.

Среди симптомов АЭ указывают:

  1. Цианоз кожи и слизистых оболочек;
  2. Одышку;
  3. Утомляемость, слабость;
  4. Различные аритмии;
  5. При появлении недостаточности сердца – отеки.

Недостаток кислорода в крови, доставляемой к органам, вызывает не только внешнее изменение в виде синюшности, но и нарушение обмена в тканях, обусловленное гипоксией. Следствием тому становится изменение ногтей по типу «часовых стекол» и пальцев в виде «барабанных палочек». Эти признаки сопутствуют многим ВПС и говорят о недостаточной концентрации в крови кислорода либо о сбросе венозной крови в артериальное русло.

Увеличенное в объеме правое предсердие, объем которого может достигать литра и более, оказывает давление на переднюю поверхность грудной клетки, что особенно выражено у растущего ребенка, кости которого весьма податливы. Это явление приводит к возникновению такого внешнего признака патологии как «сердечный горб» – выбухание передней части грудной клетки в области сердца.

Среди осложнений АЭ возможны фатальные аритмии, остановка сердца, тромбоэмболии. Причиной смерти может стать инсульт, внезапная сердечная смерть, нарастание застойной недостаточности сердца при не компенсированном пороке.

Как заподозрить аномалию Эбштейна?

Подозрение на любой врожденный порок требует тщательнейшего обследования. После анализа симптоматики и жалоб пациента (или его родителей в случае с новорожденными), кардиолог назначает проведение дополнительных диагностических процедур:

  • Рентген грудной клетки для уточнения размеров сердца;
  • УЗИ – высокоточный метод обнаружения АЭ и сопутствующих пороков;
  • ЭКГ, холтеровское мониторирование и электрофизиологическое исследование необходимы при нарушениях ритма сердца;
  • Атриография – исследование предсердия при помощи контрастного вещества;
  • Катетеризация сердечных полостей для уточнения давления в них.

Видео: аномалия Эбштейна на ЭхоКГ и описание сути порока

Лечение аномалии Эбштейна

Медикаментозная терапия при АЭ необходима в целях коррекции ритма сердца, при появлении признаков его недостаточности. Среди антиаритмических препаратов применимы бета-блокаторы (атенолол, метопролол), антагонисты кальция (верапамил, дилтиазем). При сердечной недостаточности показаны мочегонные средства, ингибиторы АПФ, сердечные гликозиды. Выбор препарата определяют возраст пациента и течение патологии.

АЭ относится к тем порокам развития, проявления которых невозможно скорректировать только консервативными методами, поэтому абсолютное большинство пациентов нуждаются в хирургическом лечении. Возраст проведения операции и ее тип зависят от структурных нарушений в самом сердце, степени тяжести порока и характера гемодинамических расстройств.

Наиболее распространенные виды операций при АЭ:

  1. Пластика трехстворчатого клапана;
  2. Протезирование клапана.

Если створки клапана и сопутствующие ВПС таковы, что позволяют «исправить» расстройства гемодинамики пластической операцией, то предпочтение будет отдано этому методу лечения. Как правило, пластика показана при недостаточности клапана, в то время как сужение его (стеноз) потребует более радикального вмешательства по замене этого участка сердца.

При пластической операции устраняют избыточную часть правого предсердия, создают одностворчатый клапан и уменьшают диаметр клапанного фиброзного кольца. При наличии дефекта в межпредсердной перегородке хирург ушивает и его. Как при пластике, так и при протезировании пересекают «лишние» пути проведения импульсов, которые способствуют аритмиям.

пример реконструктивной операции при аномалии Эбштейна

Новорожденным детям с резким переполнением правого предсердия при недостаточном размере овального окна может потребоваться операция уже в первые недели жизни. Суть ее состоит в расширении специальным аппаратом (баллоном) овального окна или дефекта в перегородке, чтобы обеспечить движение «лишней» крови в левую половину сердца. Эта мера не радикальная, но позволяет устранить риск для жизни малыша, а в последующем все равно требуется пластика клапана или его замена.

При невозможности выполнения пластической операции на клапане, единственным способом вылечить порок становится протезирование. Недостатком его считается наличие инородного материала в органе, но, с другой стороны, это очень надежный способ коррекции ВПС. Желательно проводить его в подростковом возрасте, когда объемы сердца уже максимально приближены ко взрослым, чтобы избежать несоответствия размера клапана участку сердца и, как следствие, стеноза.

Протезирование означает удаление структур поврежденного клапана с заменой его на искусственный аналог. Современная медицина предлагает дополнять такие операции введением стволовых клеток, дающих дополнительный материал для восстановления недостающей массы миокарда правого желудочка сердца.

трехстворчатый клапан для пересадки

Когда речь идет о необходимости имплантации протеза вместо пораженного клапана, любой родитель захочет узнать, что именно установят в сердце его ребенку. На сегодняшний день кардиологи могут предложить либо механический клапан, полностью состоящий из синтетических материалов и металла, либо биологический, который изготавливают из элементов перикарда человека или попросту пересаживают клапан свиньи, соответствующий по размерам человеческому.

Эти варианты имеют как преимущества, так и недостатки. Механический протез требует пожизненного приема антикоагулянтов, но он долговечен и надежен. Биологический клапан не предполагает антикоагулянтной терапии, но и служит несколько меньше. Выбор вида протеза остается за кардиохирургом, который оценивает реальную клиническую ситуацию.

Видео: операция при аномалии Эбштейна (ход + описание)

Прогноз при аномалии Эбштейна

Аномалия Эбштейна часто протекает довольно благоприятно, а своевременное лечение позволяет и вовсе восстановить правильный кровоток. Многие больные ведут обычный образ жизни, а женщины способны благополучно выносить беременность и родить здорового малыша. Условие безопасности жизнедеятельности с таким ВПС – постоянное наблюдение у кардиолога, выполнение всех его рекомендаций по лечению и профилактике осложнений.

Вместе с тем, прогноз остается серьезным при тяжелых формах порока, когда четверть малышей погибают на первом месяце жизни. При отсутствии лечения выживает чуть более половины больных, а своевременная операция дает положительный результат в 90% случаев. Пациент восстанавливается в течение года, благополучно учится или возвращается к труду.

Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна – порок трикуспидального клапана, характеризующийся его дисплазией и смещением в полость правого желудочка. Признаками аномалии Эбштейна служат низкая физическая выносливость, одышка, пароксизмальная тахикардия, цианоз, кардиомегалия, правожелудочковая недостаточность, аритмии. Диагноз аномалии Эбштейна подтверждается данными электрокардиограммы, эхокардиограммы, фонокардиограммы, рентгенографии, зондирования полостей сердца, атриографии. Лечение аномалии Эбштейна оперативное, включающее протезирование трикуспидального клапана, устранение атриализованной части правого желудочка, ликвидацию межпредсердного сообщения (ДМПП, ОАП).

МКБ-10

Общие сведения

Аномалия Эбштейна – врожденная патология трехстворчатого предсердно-желудочкового клапана, сопровождающаяся аномальным положением створок, приводящим к образованию над ними атриализованной части правого желудочка, составляющей одно целое с правым предсердием. Впервые в кардиологии аномалия была описана немецким врачом W. Ebstein в 1866 г. Частота аномалии Эбштейна среди различных врожденных пороков сердца составляет 0,5–1%. Аномалии Эбштейна часто сопутствуют другие пороки сердца – дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток (ОАП), дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), стеноз или атрезия легочной артерии, митральный стеноз или недостаточность, синдром WPW.

Причины

Формирование аномалии Эбштейна связывается с поступлением лития в организм плода на ранних этапах эмбриогенеза. Также к возникновению данного и других пороков сердца могут приводить инфекционные заболевания беременной (скарлатина, корь, краснуха), тяжелые соматические заболевания (анемия, сахарный диабет, тиреотоксикоз), употребление алкоголя и лекарственных средств, обладающих тератогенным воздействием, патология гестации (токсикозы, угроза самопроизвольного выкидыша и пр.).

Важную роль в развитии аномалии Эбштейна играет отягощенная наследственность по ВПС – наряду со спорадическими, встречаются и семейные случаи аномалии.

Классификация

Выделяют четыре анатомических варианта (типа) аномалии Эбштейна:

  • I – передняя створка трикуспидального клапана большая и подвижная; септальная и задняя створки отсутствуют или смещены;
  • II – присутствуют все три створки предсердно-желудочкового клапана, однако они относительно малы и смещены по направлению к верхушке сердца.
  • III – хорды передней створки трикуспидального клапана укорочены и ограничивают ее движение; септальная и задняя створки недоразвиты и смещены.
  • IV – передняя створка трикуспидального клапана деформирована и смещена в сторону выходного тракта правого желудочка; септальная створка образована фиброзной тканью, задняя – недоразвита или полностью отсутствует.

Особенности гемодинамики при аномалии Эбштейна

Анатомическую основу аномалии Эбштейна составляет неправильное расположение трехстворчатого клапана, при котором его створки (обычно задняя и перегородочная) оказываются деформированы и смещены в полость правого желудочка. В этом случае створки клапана крепятся ниже фиброзного кольца, иногда на уровне выходного отдела правого желудочка. Смещение клапана сопровождается атриализацией правого желудочка, т. е. состоянием, при котором часть правого желудочка составляет продолжение и единую полостью с правым предсердием.

Таким образом, смещение створок обусловливает деление правого желудочка на 2 функциональные части: надклапанную атриализованную, образующую общую полость с правым предсердием, и подклапанную – меньшую по размерам, функционирующую как правый желудочек. При этом правое предсердие и атриализованная часть правого желудочка значительно расширены, а полость правого желудочка – уменьшена.

Гемодинамические нарушения, сопутствующие аномалии Эбштейна, зависит от степени трикуспидальной недостаточности, размеров функционирующего правого желудочка и величины сброса крови справа налево через межпредсердные коммуникации.

Электрические процессы в правом предсердии, состоящем из двух частей, не синхронизированы: сокращение собственно правого предсердия происходит в систолу предсердий, а атриализованной части правого желудочка – в систолу желудочков. Вследствие трикуспидальной недостаточности происходит регургитация венозной крови обратно в правое предсердие; ударный объем правого желудочка снижается, что сопровождается уменьшением легочного кровотока. Правое предсердие дилатируется и гипертрофируется, давление в нем прогрессирующе повышается, вызывая возникновение венозно-артериального шунта через дефект в межпредсердной перегородке.

Читайте также:  Экг при ишемической болезни сердца: признаки, диагностика, изменения

Право-левый сброс крови играет двоякую роль: с одной стороны он позволяет избежать перегрузки правого предсердия и компенсирует порок; с другой стороны – способствует развитию артериальной гипоксемии.

Симптомы аномалии Эбштейна

В зависимости от тяжести нарушений гемодинамики выделяют 3 стадии течения аномалии Эбштейна: I — бессимптомную (встречается редко); II — стадию выраженных гемодинамических расстройств (IIa — без нарушений сердечного ритма; IIб — с нарушениями сердечного ритма), III — стадию стойкой декомпенсации.

Самые тяжелые формы аномалии Эбштейна могут вызывать внутриутробную гибель плода. При благоприятном варианте порока его течение долго время остается бессимптомным; физическое развитие детей соответствует возрасту. В типичных случаях аномалия Эбштейна проявляется в раннем детстве, иногда в первые месяцы жизни ребенка.

Клинические симптомы включают диффузный цианоз, плохую переносимость физической нагрузки, боли в сердце, приступы сердцебиения. У 25-50% пациентов с аномалией Эбштейна отмечается пароксизмальная наджелудочковая тахикардия, у 14% из них – синдром WPW. При внешнем осмотре обращает внимание изменения концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол», «сердечный горб».

При аномалии Эбштейна может рано развиваться правожелудочковая недостаточность – одышка, увеличение печени, набухание и пульсация шейных вен. Часто отмечается артериальная гипотония. Течение аномалии Эбштейна неуклонно прогрессирующее. Причиной смерти больных старшего возраста чаще всего служат сердечная недостаточность и тяжелые нарушения ритма.

Диагностика аномалии Эбштейна

Пациентам с подозрением на аномалию Эбштейна проводится консультация кардиолога и кардиохирурга, ЭКГ, рентгенография грудной клетки, ЭхоКГ, фонокардиография. Перкуторно определяется увеличение размеров сердца вправо, при аускультации выслушивается характерный трех- или четырехтактный ритм, систолический и диастолический шум справа от мечевидного отростка, расщепление II тона.

ЭКГ-данные включают отклонение ЭОС вправо, признаки гипертрофии и дилатации правого предсердия, пароксизмальную желудочковую экстрасистолию и предсердную тахикардию (синдром WPW), трепетание предсердий, мерцательную аритмию, полную (неполную) блокаду правой ножки пучка Гиса. Фонокардиограмма при аномалии Эбштейна характеризуется наличием систолического шума в проекции правого желудочка; запаздыванием I тона; раздвоенным II тоном; III, IV тонами большой амплитуды.

Рентгенологические признаки, свидетельствующие в пользу аномалии Эбштейна, представлены резким увеличением правых отделов сердца, шаровидной формой тени сердца, повышенной прозрачностью легочных полей.

При проведении эхокардиографии видно смещение книзу створок трикуспидального клапана, увеличение размеров правого предсердия, замедленное смыкание трехстворчатого клапана, смещение створок, наличие атриализированного правого желудочка, шунтирующий проток крови справа налево через ДМПП (по данным допплер-эхокардиографии). Фетальная ЭхоКГ, выполненная в пренатальном периоде, позволяет диагностировать аномалию Эбштейна в 60% случаев.

Для уточнения формы и степени тяжести аномалии Эбштейна проводится МРТ, зондирование полостей сердца, вентрикулография. Диагноз аномалии Эбштейна требует дифференциации с экссудативным перикардитом, миокардитом Абрамова-Фидлера, изолированным ДМПП и пульмональным стенозом, тетрадой Фалло.

Лечение аномалии Эбштейна

Медикаментозная терапия при аномалии Эбштейна проводится с целью лечения сердечной недостаточности и устранения аритмий. Показаниями к хирургической коррекции аномалии Эбштейна служат наличие жалоб, недостаточности кровообращения и нарушений ритма сердца. Оптимальным для операции является возраст 15-17 лет, при тяжелой форме порока вмешательство проводится в более ранние сроки.

Радикальная корригирующая операция при аномалии Эбштейна включает пластику или протезирование трикуспидального клапана, пластику ДМПП, ликвидацию атриализованного правого желудочка. В некоторых случаях целесообразным является выполнение операции Фонтена. Иногда на первом этапе для увеличения легочного кровотока и уменьшения гипоксемии прибегают к наложению анастомоза по Блэлоку-Тауссигу, наложению двунаправленного кава-пульмонального анастомоза.

Добавочные пути проведения импульса при WPW синдроме подвергаются радиочастотной абляции. Для лечения аритмий применяется имплантация кардиостимуляторов или кардиовертер-дефибрилляторов.

Прогноз

Естественное течение аномалии Эбштейна зависит от морфологического субстрата порока. На первом году жизни от тяжелейшей сердечной недостаточности или фибрилляции желудочков погибают 6,5% пациентов; к 10 годам – 33%, к 30-40 годам – 80-87%.

После проведения хирургической коррекции аномалии Эбштейна прогноз в отношении жизни становится благоприятным. Отрицательно сказываются на отдаленных результатах вмешательства выраженная кардиомегалия и развитие послеоперационной аритмии.

Что такое аномалия Эбштейна, диагностика и лечение

Аномалия Эбштейна относится к патологиям сердца, связанным с проблемами клапанного аппарата. Одной из редких и опасных разновидностей врожденных пороков сердца является группа критических пороков. В нее входят внутриутробные аномалии развития сердца, клапанного аппарата, сосудистого русла и т.д.

Отличительной особенностью критических пороков является полное отсутствие или наличие крайне слабых компенсаторно-приспособительных реакций. У пациентов с такими особенностями практически не развивается адаптация к пороку, поэтому без надлежащей медицинской помощи они быстро погибают от прогрессирующей СН ( сердечная недостаточность ), развития тяжелой гипоксии в органах и тканях, а также декомпенсации МА (метаболический ацидоз).

К критическим врожденным порокам сердца относят:

  • синдром Эбштейна,
  • левостороннюю или правостороннюю гипоплазию сердца,
  • наличие у ребенка общего артериального ствола,
  • удвоение входного желудочкового отверстия,
  • атрезии или стеноз клапанного аппарата ЛА (легочная артерия),
  • стеноз или атрезии аорты и т.д.

Аномалия Эбштейна – что это

Согласно международной классификации аномалия Эбштейна код по мкб 10 – Q22.5.

Патология характеризуется тем, что развитие септального и заднего паруса трикуспидального клапана осуществляется непосредственно из эндокарда ПЖ, за счет этого клапан углубляется в полость ПЖ и разделяет его на две части:

  • подклапанную (активную часть желудочка);
  • надклапанную или атриализованную (пассивную часть полости правого желудочка).

При этом отмечается слияние надклапанного отдела желудочка с правым предсердием (ПП), с формированием единого морфофункционального образования.

Заподозрить аномалию позволяет наличие у плода:

  • кардиомегалии, за счет резко дилатированных правых отделов сердца (в особенности увеличивается в размерах ПП);
  • регургитации на трехстворчатом клапане;
  • смещения трехстворчатого клапанного аппарата в сочетании с дилатированной (расширенной) полостью ПП.

Степень тяжести порока различна. В подавляющем числе случаев заболевание диагностируется еще внутриутробно или сразу после родов.

У малыша при наличии аномалии отмечается:

  • выраженный цианоз,
  • одышка,
  • дыхательная и сердечная недостаточность (СН),
  • метаболический ацидоз,
  • жизнеугрожающие аритмические приступы.

Аномалия Эбштейна у новорожденного может сочетаться с другими врожденными кардиальными пороками (дефектами перегородок, синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта). Таким детям, оперативное лечение может потребоваться уже в периоде новорожденности.

Наиболее благоприятный прогноз при аномалии Эбшейна отмечается у детей, которые доживают до года без раннего оперативного вмешательства.

При быстром прогрессировании симптомов сердечной недостаточности, пациентам показано проведение экстренного оперативного вмешательства, с целью пластической коррекции трехстворчатого клапана и его смещения в типичную позицию.

Читайте также по теме

Причины развития аномалии Эбштейна

Также, были зарегистрированы случаи семейной аномалии Эбштейна у двойняшек и близнецов. Отмечается и роль наследственного фактора. При наличии у родственников случаев врожденных пороков сердца, риск развития аномалии Эбштейна выше.

Также, могут играть роль:

  • вирусные и бактериальные инфекции;
  • наличие у матери тяжелых эндокринных заболеваний;
  • прием препаратов, обладающих мутагенным и терратогенным воздействием на плод, алкоголя или наркотических средств во время беременности;
  • курение;
  • тяжелые токсикозы беременности.

Аномалия Эбштейна у детей – патогенез развития

Особенностью данного врожденного порока сердца является значительная вариабельность степеней тяжести, зависящая от выраженности деформирования створок клапанного аппарата и степени его в полость правого предсердия.

Ведущие симптомы при аномалии Эбштейна обусловлены:

  • смещением клапана в полость ПЖ с ее дилатацией (атриализированная часть ПЖ значительно расширяется, приводя к формированию кардиомегалии);
  • истончением миокарда правых отделов сердца и постепенным замещением его соединительной тканью;
  • укорочения хордального аппарата, утолщение створок клапана и расширением кольца трехстворчатого клапана;
  • сбросом крови справа налево, через не заращенное овальное отверстие между предсердиями;
  • уменьшением размеров правого желудочка за счет гипертрофии правого предсердия;
  • снижению концентрации кислорода в артериальной крови и развитию тканевой и органной гипоксии (за счет право-левого сброса крови).

Следует отметить, что сброс крови через открытое овальное окно (ООО) на первых этапах развития сердечной недостаточности при аномалии Энштейна, выполняет компенсаторно-адаптационную функцию, позволяя снизить выраженность нагрузки на правое предсердие.

Однако в дальнейшем, при отсутствии лечения это приводит к усилению тяжести гипоксии и усугубляет развившиеся нарушения сердечного ритма.

Дилатация и гипертрофия ПП при этом, значительно усиливают шунтирование крови через открытое овальное окно.

Нарушения ритма у пациентов с аномалией Эбштейна связаны с отсутствием синхронизации сокращений ПП и атриализированного ПЖ.

Прогрессирующая трикуспидальная недостаточность сопровождается формированием выраженной регургитации и уменьшением ударного объема ПЖ, а, следовательно, и нарушением кровотока в легких.

При стабильном течении заболевания, оперативное вмешательство стараются проводить после того, как ребенку исполнится год.

Аномалия Эбштейна у взрослых и детей – симптомы

  • выраженным цианозом;
  • одышкой, учащенной частотой дыхания, дыхательной недостаточностью;
  • тахикардией (в более редких случаях, брадиаритмией), нарушениями сердечного ритма.

Показателен также и внешний вид ребенка. Малыши с аномалией Эбштейна бледные, с выраженным цианозом, усиливающимся при плаче, сосании груди, движении. Они быстро устают при кормлении и плохо прибавляют в массе. Для таких детей характерна вялость, сонливость.

Опасность врожденного порока сердца — аномалии Эбштейна — и современные пути лечения у новорожденных, детей и взрослых

Патологии сердца – тяжелые врожденные нарушения строения и работы органа. Они имеют разную природу и симптомы, но, в любом случае, приводят к снижению качества жизни больного.

Аномалия Эбштейна (код по МКБ-10 — Q22.5) – это разновидность врожденного порока сердца (ВПС), она встречается нечасто, но лечение ее обязательно во избежание летальных последствий.

Аномалия Эбштейна — что это такое?

Это крайне редкое заболевание. Оно одинаково вероятно у мужчин и женщин. Особенностью этой патологии является то, что в отличие от других пороков сердца, она дает шанс дожить до взрослого возраста.

Суть патологии в смещении со своего нормального места перегородки трехстворчатого клапана. За счет этого смещения правое предсердие увеличено в размерах. Стенки самого клапана деформированы по-разному в зависимости от типа. В некоторых случаях стенки могут частично отсутствовать. В результате нарушений строения сердца возникают проблемы с кровотоком.

Анатомия этого порока сердца хорошо видна на картинке:

Статистические данные

  • Частота встречаемости аномалии составляет 1 на 20000 человек, среди врожденных пороков — 0,5–1%.
  • Болезнь одинаково часто встречается у мальчиков и девочек.
  • В 80% случаев заболевание выявляют в первую неделю жизни.

Сколько живут с таким диагнозом:

  • 25% младенцев умирают в первый месяц;
  • 67% доживают до 6 месяцев, из них 64% смогут дожить до года, 60 % — до пяти лет;
  • 87% плодов погибают в 1 триместре беременности.

Смертность:

  • 6.5% детей умирают в возрасте до 1 года;
  • 33% — к десяти годам;
  • 80-85% — к 40 годам.

Сочетание с другими болезнями:

  • В 90% случаев болезнь сочетается с другими пороками развития;
  • 20-55% больных страдают мерцательной аритмией, 50% — различными видами блокад.

Гемодинамика

Порок проявляется дефектом межпредсердной перегородки и смещением правого атриовентрикулярного клапана в правый желудочек. Смещение клапана вызывает неполное и замедленное смыкание его створок. Начинается обратный ток крови сначала в правое предсердие, потом – в левое (через дефект перегородки). Перегрузка кровью вызывает постепенное расширение правого предсердия и его разволокнение (дилатацию).

Правый желудочек начинает сокращаться с удвоенной силой, чтобы поставлять кровь в легкие, поэтому его стенки становятся утолщенными и увеличенными. Недостаточное поступление крови в легкие приводит к компенсаторной одышке и малому насыщению крови кислородом. Такая кровь вызывает гипоксию внутренних органов (посинение и похолодание кожи, потеря сознания), что еще сильнее стимулирует работу сердца и постепенно приводит к сердечной недостаточности.

Причины и факторы риска

Возникает аномалия Эбштейна в сердце человека задолго до его рождения. Это врожденная патология, являющаяся иногда причиной гибели еще не родившегося ребенка. Причин ее появления несколько:

  • избыточное поступление в организм лития, чаще всего в форме лекарственных средств, его содержащих;
  • заболевания беременной женщины: корь, скарлатина, краснуха и другие инфекционные;
  • вирусные заболевания в период беременности;
  • употребление в период вынашивания ребенка алкоголя, наркотиков;
  • чрезмерное употребление некоторых лекарственных средств, неразрешенных для беременных женщин.

Закладывается состояние сердечно-сосудистой системы с 1 по 9 неделю беременности. Именно в этот период формируются все отклонения в работе и строении сердца при воздействии определенных факторов. Точная причина возникновения и развития аномалии Эбштейна по сей день не установлена. Однако доказано, что не последнюю роль играет наследственность.

Классификация

Классификация включает в себя 4 типа болезни. I форма аномалии Эбштейна характеризуется признаками:

  • задняя клапанная створка отсутствует полностью или значительно смещена;
  • септальная полностью отсутствует или смещена с нормального местоположения;
  • передняя ­в наличии, но большая и неестественно подвижная.

II тип предполагает следующие изменения: передняя, задняя и септальная клапанные створки чаще всего присутствуют, но малы в размерах и смещены выше от нормального местоположения.

III тип отличается наличием таких проблем:

  • септальная и задняя клапанные створки смещены и неразвиты;
  • передняя есть, но имеет короткие и сливающиеся хорды.

IV – имеет особенности:

  • передняя створка значительно деформирована, сдвинута ближе к тракту из правого желудочка;
  • септальная состоит из фиброзной ткани;
  • задняя неразвита или отсутствует вовсе.

Редко у новорожденных встречается диагноз «тетрада Фалло». Выясните, чем он отличается от триады и других пороков сердца.

Опасность и осложнения

Главной опасностью рассматриваемого заболевания является смертельный исход. Стоит отметить, что такое развитие событий далеко не редкость при тяжелом течении заболевания. При более благоприятном течении снижается качество жизни пациента и всегда присутствует смертельная опасность.

Положена ли инвалидность?

Инвалидность положена с момента постановки диагноза. Заболевание обладает всеми критериями для установления инвалидности (нарушение самообслуживания, снижение качества жизни, нуждаемость в высокотехнологичном лечении и изменении условий жизни).

Аномалия и беременность

Наличие беременности при аномалии Эбштейна представляет большую опасность для жизни женщины, которая выражается в увеличении запасов воды в организме, что вызывает усиление работы сердца. Кроме типичных проявлений порока, беременная жалуется на отеки ног, постоянную одышку.

У беременной аномалия способна вызвать приступы трепетания предсердий, что может осложниться фибрилляцией желудочков, эмболией мозга и смертью.

Как проявляется заболевание?

Аномалия проявляется с момента рождения, бессимптомные формы порока не встречаются. Заболевание имеет 4 степени тяжести, каждую из которых характеризуют свои проявления – от малозаметных до ярко выраженных.

Читайте также:  Осложнения при сахарном диабете 2 типа

Причины, по которым порок может быть не замечен или выявлен несвоевременно:

  • Первая степень тяжести заболевания, когда порок едва выражен и почти не проявляется;
  • Непостановка беременной на учет;
  • Низкая социальная грамотность, отсутствие внимания родителей к внешним признакам болезни у ребенка.

Симптомы у новорожденных

Порок проявляется в первые часы жизни. Так как легкие плода не участвуют в газообмене, в норме у младенца имеется багрово-синюшный оттенок кожи сразу после рождения. Если дыхание малыша не затруднено, аномалию можно заподозрить по неспадающей синюшности кожи, особенно мочек ушей, губ, кончиков пальцев.

Постепенно дыхание становится частым, ребенок не может сосать грудь, так как начинает дышать ртом. Грудная клетка во время вдоха заметно увеличивается в объеме.

Признаки у детей

Диагностика происходит, как правило, на пятом-шестом году жизни, что связано с усиленным развитием организма в этот возрастной период.

Симптомы: низкая масса тела, слабость, одышка при физической нагрузке, склонность к респираторным заболеваниям, обморокам. Дети часто дышат ртом, что приводит к затруднениям при приеме пищи. Одышка и посинение кожи в момент физической нагрузки усиливаются. Дети жалуются на ощущаемое сердцебиение и боли в груди.

При осмотре центр грудной клетки имеет видимое пульсирующее выпячивание, образованное увеличенной правой половиной сердца, ногтевые фаланги увеличены по типу «барабанных палочек», пальцы плотные и холодные, ногти плоские (симптом «часовых стекол»).

Проявления у взрослых

У взрослых (не старше 30-40 лет) заболевание проявляется низкой массой тела, астеническим телосложением, посинением кожи, одышкой, слабой переносимостью физической нагрузки. Больные ощущают перебои в работе сердца, жалуются на загрудинную боль, набухание вен шеи, видимую пульсацию у мечевидного отростка, измождены, постоянно мерзнут.

Для непролеченных взрослых характерны приступы сильного сердцебиения, в особо тяжелых случаях заболевание может иметь единственное проявление – внезапную сердечную смерть.

Диагностика болезни

Диагностика аномалии Эбштейна включает в себя точные способы дифференцирования от других пороков в кардиологии. Рассмотрим критерии и признаки применяемых методов.

Аускультация при аномалии Эбштейна:

  • Ослабление и глухость обоих тонов;
  • Наличие добавочных 3 и 4 тонов;
  • Ритм «галопа» (вместо двух тонов сердца слышатся 3 или 4);
  • Громкий непрерывный шум.


Эхо-признаки на УЗИ:

  • Смещение створок правого атриовентрикулярного клапана книзу, их неполное смыкание;
  • Малое заполнение кровью правого желудочка;
  • Сброс крови через дефект межпредсердной перегородки;
  • Увеличение толщины стенок правого предсердия.

Что покажет ЭКГ при аномалии Эбштейна:

  • Смещение электрической оси сердца вправо — увеличение амплитуды зубца Эр, высокие зубцы Р;
  • Все виды аритмии — экстрасистолы, блокады, фибрилляция;
  • Синдром Вольфа — Паркинсона—Уайта — нарушение электрической проводимости между предсердиями и желудочками (частый признак).

Рентгенография:

  • Кардиомегалия – на снимке рентгена видно значительное увеличение сердечной тени;
  • Смещение вверх правого предсердия;
  • Бледная сосудистая сеть легких;
  • Сужение сосудистого пучка — уменьшение тени легочной артерии и аорты.

Признаки на ЭхоКГ:

  • Нарушение передачи сигнала от створок пораженного клапана (их отсутствие или неправильное положение);
  • Увеличение объема правого предсердия;
  • Также эхокардиография покажет признаки фиброза створок;
  • Попадание крови из правого предсердия в левое.

УЗИ беременной при аномалии Эбштейна у плода:

  • Значительное увеличение правого предсердия и разделение его на две камеры;
  • Смещение створок правого атриовентрикулярного клапана вниз на 2-4 мм и более, их неправильное расположение;
  • Кардиомегалия.

Могут ли ошибиться в постановке диагноза? Вероятность правильной постановки диагноза у плода колеблется от 55 до 60%, у взрослых – от 70 до 90%. Ошибки в диагностике связаны с измененными размерами сердца, его неправильным или неудобным для осмотра положением. В случае затруднений прибегают к углубленным методам (допплерография, зондирование).

Узнайте все о причинах неприятной и трудноизлечимой болезни Бехчета, чтобы предупредить ее возможное развитие.

Как проявляется легочная гипертензия у детей, чем она опасна и как с ней бороться? Выясните подробности.

Методы лечения: что делать?

Чтобы сделать жизнь пациентов, страдающих аномалией Эбштейна, максимально полноценной, а в некоторых случаях возможной, существуют современные методы лечения.

Медикаментозный

Лечением, диагностикой и изучением аномалии Эбштейна занимается врач-кардиолог. Как и остальные врожденные пороки, обнаруживается аномалия в раннем возрасте. Конкретно это заболевание диагностируется в первые 10 дней жизни, в крайнем случае – в первые месяцы. Однако современные методы позволяют определить наличие патологии уже на 20-й неделе беременности при помощи УЗИ.

Относится к консервативной терапии. Целью такого способа является уменьшение аритмии, нарушений нормального сердечного ритма и нормализации кровообращения. Препараты, подходящие для решения этих задач:

  • бета-блокаторы;
  • инотропные препараты;
  • блокаторы кальциевых каналов;

Для вспомогательной терапии назначаются диуретики.

Хирургическое вмешательство

При недостаточности первого метода, жалобах пациентов на сильные, прогрессирующие боли в сердце, прибегают к хирургическому решению проблемы.

В каком возрасте делают операцию? Оптимальным возрастом для этого считается 15 лет и старше. Однако когда встает вопрос сохранения жизни ребенка, проводят экстренную операцию (процедуру Рашкинда) для предотвращения летального исхода ребенка от острой сердечной недостаточности.

Операция по исправлению аномалии Эбштейна проводится на полностью открытом сердце. Суть ее состоит в пластическом исправлении перегородки и «ушивании» правого предсердия.

Показания к операции:

  • Установление диагноза;
  • Сердечная недостаточность;
  • Любая форма аритмии;
  • Снижение качества жизни.

Как проводится операция

Реконструкция клапана – это высокотехнологичная операция по изменению анатомической структуры трехстворчатого клапана, которая проходит под наркозом в отделении кардиохирургии, длится 4-6 часов и включает в себя:

  • Вскрытие грудной клетки и полости сердца;
  • Удаление гипертрофированных волокон;
  • Закрытие перегородочного дефекта;
  • Пластику пораженного клапана и перевод его в одностворчатый.

В ходе операции кардиохирург поднимает волокна пораженного клапана и дефектную часть миокарда специальными П-образными швами. Затягивая их, врач добивается возвращения клапана на свое нормальное место – фиброзное кольцо. Параллельно доктор удаляет недоразвитые створки клапана, переводя его в одностворчатый. Правильное смыкание клапана достигают уменьшением его диаметра. Операция завершается закрытием дефекта межпредсердной перегородки.

Средняя стоимость

Цены на операцию в России:

  • Москва – от 65000 до 600000 р.
  • Санкт-Петербург – 67000 р.
  • Самара – 29000 р.
  • Новосибирск – 350000 р.
  • Уфа – 47000 р.

Цены в других странах:

  • Германия – 83000 р. (1200 долларов).
  • Израиль – 112000 р. (1700 долларов).
  • США – до 600000 р. (8500 долларов).
  • Канада – 250000 р. (3600 долларов).
  • Южная Корея – до 350000 р. (5045 долларов).
  • Япония – до 300000 р. (4300 долларов).

Как проходит реабилитация, какие проблемы бывают после операции, выживаемость

Операция проходит успешно в 90% случаев. Реабилитация как детей, так и взрослых занимает от полугода до двух лет (в среднем – 1 год). Мероприятия включают в себя регулярный осмотр хирургом и кардиологом, полноценную диету, дыхательную гимнастику, плавание, умеренные физические нагрузки, занятия с реабилитологом, массажистом.

Проблемы после операции могут касаться как послеоперационных осложнений (больничная пневмония), так и нарушений работы клапана (аритмии, кровотечения, разрывы).

Клинические рекомендации

Общие рекомендации:

  • Постановка на учёт к кардиологу и планирование операции;
  • Отказ от жирной, соленой, жареной пищи, алкоголя и курения;
  • Наблюдение у других врачей по поводу сопутствующих заболеваний.

После операции:

  • Исключение активных видов спорта и физических нагрузок;
  • Сведение с минимуму возможности стресса и переохлаждения.

Рекомендации для беременных:

  • Пролечить все хронические заболевания;
  • Встать на учет до 12 недель;
  • Заниматься активным наблюдением гинекологической патологии;
  • Не игнорировать боли и другие неприятные ощущения в области живота;
  • Избегать контакта с инфекционными больными.

Прогнозы и меры профилактики

При отсутствии лечения прогноз неутешительный. Новорожденные дети с аномалией могут скончаться в любой момент.

Хирургическое вмешательство повышает шансы на нормальную жизнедеятельность пациента и уменьшает вероятность летального исхода. Прогноз после удачной операции что у детей, что у взрослых — благоприятный более чем в половине случаев.

Профилактика для больных неактуальна, так как заболевание не приобретенное, а врожденное. Основные меры профилактики имеют смысл для беременных:

  • правильный образ жизни;
  • отказ от вредных привычек;
  • строгое следование инструкциям приема препаратов.

Полезное видео

Больше о том, что такое аномалия Эбштейна, смотрите на видео:

Теперь вы знаете, что это за болезнь и как ее лечить. Лечение включает в себя как медикаментозное, так и хирургическое вмешательство. Прогноз зависит от степени патологии и способов лечения. Профилактика заключается в соблюдении беременной женщины правильного образа жизни и аккуратном приеме препаратов. Главное — помнить, что болезнь разумнее предупредить, чем лечить.

Аномалия Эбштейна — что это такое?

В 1866 году немецкий врач-терапевт впервые описал врожденное заболевание сердца, при котором створки (створка) правого клапана прикрепляются со смещением в сторону полости правого желудочка. В результате смещения желудочек становится меньше, а правое предсердие – больше нормы. Такой порок сегодня называют аномалия Эбштейна.

Получается, что полость правого желудочка сердца человека разделяется на две неравномерные части, граница которых проходит по смещенному вниз отверстию клапана. Снизу располагается собственно желудочек, а сверху – надклапанная часть, называемая еще атриализованной. Последняя оказывается соединенной с правым предсердием.

Если в структуре сердца есть какие-то несвойственные здоровому органу изменения, оно работает неправильно, что отражается на общем состоянии.

При аномалии Эбштейна в большинстве случаев (около 80%) сообщение между предсердиями нарушается. Возможных причин этого явления две:

  1. Увеличение овального отверстия, которое у здоровых малышей постепенно с ростом организма зарастает.
  2. Патология (дефект) межпредсердной перегородки, или сокращенно ДМПП.

Аномалия Эбштейна это редкое явление, его часть от всех известных пороков сердца составляет меньше 1%. Она не имеет закрепленности за половой принадлежностью, встречается у мальчиков и девочек.

Редко эта аномалия развивается самостоятельно, чаще всего новорожденные с таким диагнозом имеют другие патологии сердца:

  • сужение (стеноз) легочной артерии;
  • митральная недостаточность (частичное смыкание левого клапана, нарушающее ток крови);
  • открытый артериальный проток;
  • атрезия (отсутствие просвета, заращение) аорты (самая тяжелая форма порока сердца).

Патологию Эбштейна может усугублять синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (wpw). Это ситуация, когда преждевременно наступает период возбуждения желудочков. Проблема чаще поражает мужское население в возрасте от 10 до 20 лет. Иногда – старше.

Причины и симптомы

Науке до сих пор неизвестны точные причины, по которым развивается эта аномалия. Но есть предположения, согласно которым она возникает на генетическом уровне, и в ее развитии играет роль состояние внешней среды.

Имеются данные о том, что ребенок может родиться с такой патологией, если его мама, будучи беременной, принимала препараты лития или перенесла инфекционное заболевание.

Особенности гемодинамики аномалии Эбштейна у детей могут различаться в зависимости от того, насколько сильно сместился и деформировался трехстворчатый клапан, а также от изменений правого желудочка и предсердия. Важное значение в клиническом проявлении патологии имеет сформировавшийся венозно-артериальный шунт.

Аномалия Эбштейна в кардиологии считается заболеванием, при котором симптомы не всегда могут быть выраженными. В таком случае для диагностики необходимы инструментальные исследования. Выявить проблему можно лишь на основании данных:

  • рентгена грудной клетки;
  • электрокардиограммы.

Если же клинические проявления ярко выражены, то диагноз ребенку ставят уже в роддоме или через некоторое время после выписки.

В физическом развитии дети с таким диагнозом не отстают от своих сверстников. Но симптомы заболевания дают о себе знать в виде:

  • жалоб на боли в области сердца;
  • большой утомляемости, проявляющейся при нагрузках;
  • одышки;
  • частых сердцебиениях (иногда в течение длительного времени);
  • потери сознания.

При внешнем осмотре у детей заметна синюшность (цианоз). Большинство из них имеет измененный цвет кожи с рождения, но у некоторых он проявляется в возрасте с 3 до 12 лет. Синюшный оттенок более выражен, если увеличивается венозно-артериальный сброс. В соответствии с его концентрацией цвет кожи меняется с малинового на темно-синий. Цианоз не наблюдается в том случае, если нет межпредсердного сообщения.

Есть еще несколько симптомов, по которым определяют эту аномалию:

  • набухание вен на шее;
  • их заметная пульсация, ритм которой совпадает с сердечными сокращениями;
  • деформация первых пальцевых фаланг на руках и ногах.

Из-за изменений пальцы напоминают барабанные палочки (с утолщениями на концах) или приобретают форму часов (округляются). За это их называют «барабанные пальцы» или «часовые стекла».

Если к сердечной патологии присоединяется стеноз легочной артерии, то это приводит к уменьшению концентрации кислорода в клетках крови. Внешне патологические изменения проявляются в том, что больной часто садится на корточки.

У 50% имеющих такой диагноз заметно выпирание грудины с левой стороны. Это «сердечный горб». Причина его появления – увеличение размеров правого предсердия.

Когда врач проводит аускультацию, то определяет глухие и слабые тоны сердца. У некоторых больных прослушивается шум в левой части грудины, что свидетельствует о недостаточной функциональности трехстворчатого клапана.

При диагностировании аномалии Эбштейна у новорожденного из-за дисфункции правого желудочка происходит нарушение большого круга кровообращения вследствие неправильного тока крови. Это начинает проявлять себя уже в первом полугодии жизни малыша (иногда – гораздо позже). Ребенок часто дышит, у него учащенное сердцебиение, на шее пульсируют вены, увеличенный размер печени. Симптомы имеют плохой прогноз.

Способы диагностики

Обнаружить патологию при внутриутробном развитии плода можно с помощью аппарата УЗИ на сроке беременности от 18 до 22 недель. К этому времени у малыша может быть обнаружена задержка развития. При тяжелых формах патологии ставится вопрос о прерывании беременности, поскольку статистика свидетельствует, что только 5% больных смогут дожить до 50-летнего возраста, а 50% грудных детей с таким диагнозом умрут в течение первого года жизни.

Электрокардиография (экг) показывает:

  • рост мышечной массы правого предсердия;
  • смещение вправо активности электрических процессов;
  • аритмию и т.д.

На электрокардиограмме изображены ритмы с нарушениями. По ней также диагностируют проблемы с проводимостью кровотока между отделами.

Чтобы определить силу тона сердца, используют фонокардиографию (записывают вибрации сердечной мышцы, а также звуки, которые получаются при ее деятельности).

Следующий метод исследования – эхокардиография (эхокг). Она позволяет обнаружить деформацию эхосигнала, а также аномальный рост правого предсердия и уменьшение правого желудочка.

Читайте также:  СОЭ при онкологии: уровень показателя, норма и повышение

Кроме названных инструментальных исследований подтвердить (или опровергнуть) диагноз помогают ангиография, катетеризация (внутриполостная экг) и рентген.

На рентгенограмме видны увеличенные размеры сердца, оно напоминает шар (иногда перевернутую чашу). В косых проекциях зафиксированы признаки аномального роста правого предсердия, а также верхней части правого желудочка. Левые отдела сердечной мышцы обычно не изменены.

Лечение

Аномалия Эбштейна у взрослых и детей предусматривает два вида терапии:

Неоперативный вариант подходит лишь тогда, когда отклонения от нормы несущественные и не мешают жизнедеятельности человека. В таком случае работу сердца поддерживают с помощью лекарственных препаратов:

  • антиаритмиков (Аденозин, Дизопирамид и др.);
  • диуретиков (уменьшают содержание жидкости и выводят воду и соль с мочой);
  • ингибиторов АПФ (Каптоприл, Эналаприл);
  • сердечных гликозидов (Дигоксин, Строфантин, Изоланид и др.).

Цель терапии – предотвратить дальнейшее развитие патологии.

В случаях серьезного отклонения от нормы больному делают операцию. Суть ее состоит в том, что пациенту устанавливают протез сердечного клапана из натурального материала или сплава титана. Во втором варианте больной должен принимать в течение всей жизни лекарственные препараты, разжижающие кровь.

Другой способ оперативного вмешательства – пластическая операция, в ходе которой реконструируют (восстанавливают) естественный клапан. Для этого часть предсердия, которая выходит за пределы нормы, ушивают. Но операция не всем показана, поскольку степень развития патологии у больных различается.

Прогноз зависит от тяжести заболевания. Способ терапии определяется в каждом конкретном случае индивидуально. У больного к 20-30 годам часто развивается сердечная недостаточность, которая заканчивается летальным исходом.

Чем сильнее выражена синюшность кожи больных детей, тем хуже прогноз. При диагнозе «тяжелая сердечная недостаточность» максимальная продолжительность жизни – несколько лет.

Болезнь постоянно прогрессирует, поэтому с течением времени у больного возможны:

  • инсульт;
  • патологии сердечного ритма;
  • тромбоэмболия.

Люди, которые рождаются с таким недугом, могут вести обычный образ жизни, но беречь себя все-таки следует. Нужно избегать серьезных физических нагрузок, авиаперелетов, забыть о вредных привычках, правильно питаться и научиться позитивно мыслить.

Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна – врождённый порок сердца, который характеризуется смещением места прикрепления одной или двух створок правого предсердно-желудочкового (трикуспидального, или трёхстворчатого) клапана в полость правого желудочка по направлению к верхушке сердца, в результате чего происходит уменьшение полости правого желудочка и, соответственно, увеличение полости правого предсердия. Этот врождённый порок сердца впервые описан немецким терапевтом Эбштейном в 1866 году.

При этой врождённой аномалии одна или две створки трёхстворчатого клапана расположены не на должном уровне: они прикрепляются не к фиброзному кольцу между правым предсердием и правым желудочком, а несколько ниже его; сухожильные хорды этих створок прикрепляются не к сосочковым мышцам, а к стенкам правого желудочка. Всегда при аномалии Эбштейна в полость правого желудочка смещается задняя створка трёхстворчатого клапана, достаточно часто – ещё и перегородочная створка. К атриовентрикулярному фиброзному кольцу остаётся прикреплённой только единственная передняя створка трёхстворчатого клапана. Эта патология также сопровождается расширением фиброзного кольца, что приводит к недостаточности трёхстворчатого клапана.

Таким образом, полость правого желудочка оказывается разделённой плоскостью смещённого вниз по току крови клапанного отверстия на две части: собственно желудочек (ниже этой плоскости) и так называемую атриализованную, или надклапанную, часть (выше этой плоскости), которая объединяется с полостью правого предсердия.

Схематическое изображение здорового сердца (слева) и сердца при аномалии Эбштейна (справа)

В 80-85% случаев при аномалии Эбштейна имеется патологическое сообщение между правым и левым предсердиями, которое, как правило, обусловлено растяжением краёв овального отверстия (оно в норме вскоре после рождения ребёнка должно закрываться и зарастать) или, что реже, существованием вторичного дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП).

Аномалия Эбштейна встречается довольно редко: частота её составляет 0,5-1% от всех врождённых пороков сердца. Наблюдается с одинаковой частотой у лиц мужского и женского пола. Аномалия Эбштейна в 5% случаев сочетается с другими врождёнными пороками сердца: дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), стенозом лёгочной артерии, открытым артериальным протоком, стенозом или недостаточностью митрального клапана, атрезией аорты.

Причины возникновения аномалии Эбштейна

Причины возникновения аномалии Эбштейна до настоящего времени остаются недостаточно выясненными, однако отмечается немаловажную роль генетического фактора и факторов внешней среды. В некоторых случаях установлена связь между приёмом беременной женщиной препаратов лития или пренесёнными во время беременности некоторыми инфекционными заболевания и рождением ребёнка с аномалией Эбштейна.

Механизм развития нарушения гемодинамики (движения крови)

Правое предсердие вместе с атриализованной частью правого желудочка становится анатомически единой полостью правого предсердия. Однако при этом собственно правое предсердие сокращается в систолу (период мышечного сокращения) предсердий, а атриализованная часть правого желудочка продолжает сокращаться в систолу желудочков. Это приводит к значительному затруднению опорожнения крови из правого предсердия в правый желудочек. Из-за сочетания малых размеров собственно правого желудочка и обусловленной аномальным строением створок недостаточности трёхстворчатого клапана часть крови оттекает обратно в правое предсердие (чего в норме быть не должно), тем самым ещё сильнее сокращается систолический объём правого желудочка, а следовательно, и объём крови, поступающей из него в малый (лёгочный) круг кровообращения. Постепенно развивается увеличение мышечной массы и размеров правого предсердия, что приводит к прогрессирующему повышению давления крови в нём. В тот момент, когда патологически повышенное давление в правом предсердии становится больше, чем в левом предсердии, появляется патологический сброс крови из правого предсердия в левое через незаращённое овальное окно – таким образом, развивается венозно-артериальный шунт.

Когда увеличенное правое предсердие теряет возможность и дальше расширяться, создаётся затруднение поступлению крови из полых вен, приносящих кровь к сердцу, в полость правого предсердия. В результате развивается венозный застой в большом круге кровообращения.

При небольшом смещении трёхстворчатого клапана нарушения гемодинамики минимальны, а самые тяжёлые нарушения развиваются при сочетании значительного смещения и патологического изменения створок трёхстворчатого клапана с отсутствием межпредсердного сообщения или небольшими размерами этого сообщения. В такой ситуации определяется значительное расширение правого предсердия, образующего совместно с атриализованной частью правого желудочка огромную полость, которая способна вместить до 2,5 литров крови.

Симптомы аномалии Эбштейна

Клиническое течение аномалии Эбштейна зависит от величины смещения и выраженности деформации трёхстворчатого клапана, связанных с этим патологических изменений в правом желудочке и правом предсердии; кроме того, на выраженность клинических проявлений влияет наличие и выраженность сформированного венозно-артериального шунта и его последствия.

Благоприятный вариант аномалии Эбштейна может достаточно долго оставаться бессимптомным и выявляться лишь при проведении рентгенографии органов грудной клетки или электрокардиографии. При выраженных клинических проявлениях этот врождённый порок сердца диагностируется в роддоме или в первые недели и месяцы жизни больного ребёнка.

Физическое развитие таких детей соответствует возрасту. Они могут предъявлять жалобы на боли в сердце, одышку, повышенную утомляемость при физической нагрузке, приступы сердцебиения, которые в некоторых случаях могут носить затяжной характер и сопровождаться потерей сознания.

При осмотре детей с аномалией Эбштейна определяется цианоз (синюшность кожи), который встречается у 75-85% детей. У большинства пациентов цианоз отмечается с рождения, реже появляется в возрасте 3-12 лет. Выраженность цианоза изменяется в соответствии с увеличением венозно-артериального сброса, кроме того, происходит изменение его оттенка с малинового на синюшный. Если межпредсердное сообщение отсутствует, цианоз не развивается. Достаточно часто встречается набухание шейных вен, реже (обычно в конечных стадиях) – их так называемая систолическая пульсация (наполнение вен синхронно с сокращением сердца). Кроме того, у пациентов с цианозом развивается характерная деформация концевых фаланг пальцев рук и ног – «барабанные пальцы» (колбовидное утолщение концевых фаланг пальцев) и «часовые стёкла» (характерная деформация ногтевых пластинок в виде часовых стёкол). В тех случаях, если этот врождённый порок сочетается со стенозом лёгочной артерии, характерно ещё большее снижение содержания кислорода в артериальной крови, что клинически проявляется тем, что такие пациенты присаживаются на корточки.

Кроме того, примерно у 50% больных при осмотре определяется так называемый «сердечный горб» слева от грудины – его появление вызвано патологически огромными размерами правого предсердия. Верхушечный толчок при сердечных сокращениях прощупывается левее и ниже обычного места – в пятом-шестом межреберьях по передней подмышечной линии.

При аускультации (выслушивании) сердца врач определяет глухость и ослабленность сердечных тонов, а также так называемый ритм «галопа» (трёх- или четырёхчленный ритм). У большей части пациентов выслушивается мягкого тембра систолический (во время сердечного сокращения) шум слева у грудины, обусловленный недостаточностью трёхстворчатого клапана. При стенозе (сужении) трёхстворчатого клапана в этом же месте может выслушиваться мягкий диастолический (в фазу мышечного расслабления сердца) шум.

Для аномалии Эбштейна характерно развитие сердечной правожелудочковой недостаточности с явлениями застоя крови в большом круге кровообращения, которая появляется иногда с первых месяцев жизни ребёнка, однако в некоторых случаях может развиваться очень поздно. Её клиническими проявлениями являются одышка, учащенное сердцебиение, увеличение печени, пульсация шейных вен; она имеет неблагоприятное прогностическое значение.

Инструментальная диагностика аномалии Эбштейна

1. Электрокардиография (ЭКГ): В большинстве случаев на электрокардиограмме регистрируются электрокардиографические признаки гипертрофии (увеличения мышечной массы) правого предсердия, отклонение электрической оси сердца вправо, а также нарушения сердечного ритма: трепетание и мерцание предсердий, желудочковая и наджелудочковая экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия. В тех случаях, когда имеется открытое овальное окно и связанный с этим большой патологический сброс крови из правого предсердия в левое предсердие, помимо признаков гипертрофии миокарда правого предсердия определяются электрокардиографические признаки увеличения и левого предсердия.

2. Фонокардиография (запись вибраций и звуковых сигналов, издаваемых при деятельности сердца и кровеносных сосудов): Определяется ослабление I тона у левого края грудины в третьем-четвёртом межреберьях, может регистрироваться IV тон. Во втором межреберье у левого края грудины определяется ослабленный II тон. В четвёртом-пятом межреберьях слева регистрируется низкоамплитудный систолический шум, обусловленный недостаточностью трёхстворчатого клапана. В тех случаях, когда имеется стеноз трёхстворчатого клапана, на фонокардиограмме это находит отражение в виде короткого протодиастолического (сразу после сокращения сердца в начале его расслабления) шума.

3. Эхокардиография (ультразвуковое исследование сердца). При эхокардиографии выявляются основные признаки аномалии Эбштейна: анамальное расположение трёхстворчатого клапана (ближе к верхушке правого желудочка), объёмное расширение правого предсердия и атриализованной части правого желудочка, деформация створок трёхстворчатого клапана, отставание времени захлопывания трёхстворчатого клапана от времени захлопывания двухстворчатого клапана. Доплер-эхокардиография позволяет выявить признаки недостаточности трёхстворчатого клапана и патологический сброс крови через овальное окно.

4. Рентгенография органов грудной клетки (сердца и лёгких). Отмечается обеднение лёгочного рисунка, что сопровождается повышением прозрачности лёгочных полей. Сердце, как правило, увеличено в размерах имеет форму шара или «перевёрнутой чаши». Определяются признаки увеличения правого предсердия и верхних отделов правого желудочка, что лучше выявляется в косых проекциях. Сосудистый пучок сердца узкий, левые отделы сердца не увеличены. При рентгеноскопии отмечается резкое уменьшение амплитуды пульсации контура сердца и лёгочных артерий.

5. Катетеризация полостей сердца проводится для измерения давления в правом предсердии, в правом желудочке и лёгочной артерии, а также определения уровня насыщения крови кислородом. При аномалии Эбштейна выявляется повышенное давление в правом предсердии, а в лёгочной артерии – пониженное. В правом желудочке определяются две зоны различного давления крови, которые разделены между собой патологически расположенным трёхстворчатым клапаном. В тех случаях, когда имеется открытое овальное окно, в левом предсердии определяется сниженное по сравнению с нормой насыщение крови кислородом, что обусловлено патологическим сбросом крови из правого в левое предсердие.

6. Ангиокардиография – введение контрастного вещества в полости сердца через специальные катетеры. При аномалии Эбштейна определяется интенсивное контрастирование расширенного правого предсердия и атриализованной части правого желудочка. Дистальная (конечная) часть правого желудочка контрастируется слабее и с замедлением, определяется уменьшение его диаметра.

Лечение аномалии Эбштейна

Консервативная терапия аномалии Эбштейна направлена на устранение нарушений сердечного ритма и уменьшение выраженности сердечной недостаточности. В качестве антиаритмических препаратов назначаются бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов, сердечные гликозиды. При сердечной недостаточности назначаются диуретики, сердечные гликозиды, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ингибиторы АПФ).

Хирургическое лечение лучше проводить в подростковом возрасте: оптимальным для оперативного вмешательства является возраст 15 лет и старше. При отсутствии или небольших размерах межпредсердной перегородки у детей в возрасте 2-3 месяцев может развиться критическое состояние, так как не происходит разгрузки правого предсердия путём сброса крови из правого предсердия в левое; такие дети могут погибнуть от прогрессирующей сердечной недостаточности. Чтобы избежать такого исхода, в экстренном порядке проводят искусственное расширение дефекта межжелудочковой перегородки баллоном (так называемая процедура Рашкинда).

Радикальное оперативное вмешательство при аномалии Эбштейна проводится на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Она заключается в устранении «лишнего» участка правого предсердия путём ушивания, пластики трёхстворчатого клапана, который посредством швов приподнимается и укрепляется в близкой к нормальной позиции, а также устранении источников нарушений сердечного ритма и закрытии дефекта межпредсердной перегородки. Если пластическая коррекция трёхстворчатого клапана невозможна, производится его замена искусственным протезом.

Прогноз при аномалии Эбштейна

При существенном смещении трёхстворчатого клапана и значительной деформации его створок проявления этого врождённого порока наблюдаются уже в раннем детстве, когда развивается выраженная сердечная недостаточность, от прогрессирования которой больные дети могут погибнуть. Причиной смерти у пациентов старшего возраста, не оперированных по поводу порока, является медленно прогрессирующая сердечная недостаточность, а также нарушения ритма, которые могут приводить и к внезапной смерти. Ранняя детская смертность у пациентов с аномалией Эбштейна наблюдается относительно редко, основная доля больных погибает к 20 или, особенно, к 30 годам. Лишь в единичных описанных в медицинской литературе случаях больные с аномалией Эбштейна доживали до 60 лет. Ухудшение состояния, как правило, происходит в юношеском возрасте, что проявляется появлением и нарастанием сердечной недостаточности. Кроме тяжёлой сердечной недостаточности и серьёзных нарушений сердечного ритма другими причинами смерти этих больных являются тромбоэмболии (остро возникающие закупорки кровеносного сосуда тромбом), абсцессы головного мозга, инфекционный эндокардит (поражение внутренней оболочки сердца и сердечных клапанов, вызванное инфекцией).

Ссылка на основную публикацию